Telangiektázie sú retikulárne rozšírenia drobných krvných ciev v koži, bežne známe ako pavúčie žily. Dôvody pre vzhľad telangiektázie môžu byť triviálne, napríklad nesprávne vybraná kozmetika, ako aj veľmi závažné, napr. chronická žilová nedostatočnosť alebo systémová sklerodermia. Ako sa lieči telangiektázia?
Telangiektázie môžu byť nevinné, s malými kožnými defektmi, ktoré sa najčastejšie vyskytujú u starších ľudí a detí a ktoré sa riešia spontánne alebo pomocou menších kozmetických postupov.
Príčinou telangiektázie môže byť používanie kozmetiky, napríklad dlhodobé lokálne užívanie glukokortikosteroidov, tehotenstvo (zmeny v venóznom obehu, estrogény), ale aj choroby.
Telangiektázia ako príznak choroby
Obsah
- Chronická žilová nedostatočnosť
- Rendu-Osler-Weberova choroba
- Systémová sklerodermia
- Syndróm ataxie-telangiektázie
- Sturge-Weberov syndróm (angióm tváre a mozgu)
- Cirhóza
Chronická žilová nedostatočnosť
Telangiektázie na dolných končatinách môžu byť príznakom chronickej žilovej nedostatočnosti. Zvyčajne sa časom rozširujú a vytvárajú krútené kŕčové žily hlavných žíl dolných končatín.
Telangiektázie vyžarujú na miestach nedostatočne prenikavých žíl.
V závislosti od štádia ochorenia sa používa konzervatívna liečba od zmien životného štýlu, cez kompresnú liečbu až po invazívnu liečbu (chirurgický zákrok).
Rendu-Osler-Weberova choroba
Ďalším ochorením, ktoré sa prejavuje telangiektáziou, je Rendu-Osler-Weberova choroba. Je to geneticky podmienená, autozomálne dominantná dedičná anomália krvných ciev.
Vyznačuje sa pavúkovitými vazodilatáciami vo forme telangiektázie alebo väčších arteriovenóznych malformácií.
Vyskytujú sa gastrointestinálne krvácanie, hemoptýza, epistaxa a hematúria. Príznaky sa zvyčajne vekom zhoršujú. Liečte symptomaticky transfúziou krvi a jej zložiek, doplňovaním nedostatkov železa.
Systémová sklerodermia
Systémová sklerodermia je systémové ochorenie spojivového tkaniva charakterizované progresívnou fibrózou kože a vnútorných orgánov. Klinické formy ochorenia sa rozlišujú v závislosti od oblasti postihnutej léziami:
- obmedzená forma („CREST syndróm“: zahŕňa kalcifikácie mäkkých tkanív, Raynaudov fenomén, dysfunkcia pažeráka, stvrdnutie kože prstov, telangiektázia kože, lézie kože hlavne na tvári a distálnych častiach paží a nôh)
- generalizovaná forma (rýchle postihnutie kože a vnútorných orgánov, rýchly priebeh, kožné zmeny zahŕňajú tvár, trup a proximálne časti končatín)
- systémová sklerodermia bez kožných zmien (zmeny zahŕňajú vnútorné orgány, žiadne kožné zmeny)
- syndróm prekrývania (znaky systémovej sklerodermie a iných systémových ochorení spojivového tkaniva ako RA, dermatomyozitída, lupus)
- vysoko rizikový syndróm systémovej sklerodermie (bez stvrdnutia kože a lézií orgánov, ale s príznakmi charakteristickými pre toto ochorenie, ako je Reynaudov fenomén, špecifické protilátky proti sklerodermii).
Telangiektázie sa objavujú hlavne na pokožke tváre a slizniciach, zvyčajne v obmedzenej forme na začiatku ochorenia, ale aj v neskoršej generalizovanej forme.
Neexistuje kauzálna liečba choroby a neexistujú žiadne lieky, ktoré by mohli uspokojivo zastaviť progresiu ochorenia. Liečba redukuje účinky poškodenia orgánov, stvrdnutia kože a pľúcnych lézií, a tým znižuje úmrtnosť.
Spôsob liečby je autológna transplantácia kmeňových buniek po predchádzajúcej imunosupresii. Používa sa u pacientov s generalizovaným a obmedzeným závažným ochorením.
Syndróm ataxie-telangiektázie
Syndróm Ataxia-telangiektázie - genetické ochorenie, ktoré sa vyvíja od raného detstva a ktorého príznaky zahŕňajú: cerebelárnu ataxiu (narušenú motorickú koordináciu), telangiektáziu v koži a v očnej buľve, imunodeficienciu, prejavujúcu sa hlavne opakovanými respiračnými infekciami. Ochorenie predisponuje k neoplastickým zmenám, hlavne lymfómu a leukémii.
Sturge-Weberov syndróm (cerebrálny angióm tváre)
Sturge-Weberov syndróm - (alebo angióm tváre a mozgu) - syndróm vrodených vývojových chýb, patriaci do skupiny dermatologických a nervových porúch nazývaných phakomatózy.
Prejavuje sa dlaždicovým hemangiómom v tvári, menej často na trupe, slizniciach úst a hrdla, môže sa vyskytnúť cerebrálny angiomyóm, epileptické záchvaty, glaukóm (podľa typu ochorenia).
Existujú 3 typy chorôb, ktoré sa líšia prítomnosťou jednotlivých príznakov. Liečba je iba symptomatická - je možné čiastočne alebo úplne odstrániť krtky, je nevyhnutná farmakologická kontrola epileptických záchvatov, časté oftalmologické pozorovania pre glaukóm a jeho možný chirurgický zákrok.
Cirhóza
Cirhóza pečene je stav, pri ktorom je pečeňový parenchým zničený v dôsledku jeho fibrózy a architektonickej rekonštrukcie. Dysfunkcia pečene, zmeny v organizácii cievneho systému sa vyvíjajú, čo vedie k množstvu príznakov, vrátane:
- kožné zmeny vo forme hviezdicových hemangiómov
- teleagiektázia
- palmárny a plantárny erytém
- nadmerná pigmentácia kože
- tvorba žltých trsov nazývaných žlté
Pri kompenzovanej cirhóze liečba spočíva iba v zmene životného štýlu, zatiaľ čo v dekompenzovanej forme je potrebné transplantovať pečeň, upraviť poruchy elektrolytov, poruchy zrážania krvi, glykémiu, profylaxiu krvácania z pažerákových varixov, antibiotickú liečbu, liečbu možných komplikácií.
