Ritterov syndróm (syndróm stafylokokovej škálovanej kože (SSSS)) je zriedkavé ochorenie charakterizované generalizovanou dermatitídou a epidermálnym výtokom. Vyskytuje sa najčastejšie u dojčiat a malých detí do 5 rokov. Aké sú príčiny a ako sa lieči Ritterov syndróm?
Obsah:
- Ritterova choroba - príčiny
- Ritterova choroba - príznaky
- Ritterova choroba - diferenciácia
- Ritterova choroba - diagnóza
- Ritterova choroba - liečba
Ritterova choroba je zriedkavá dermatóza, ktorá primárne postihuje malé deti. Je zaujímavé, že táto chorobná entita má veľa mien - Ritterov syndróm, Ritter-Lyellov syndróm, stafylokoková exfoliatívna dermatitída (lat. dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum, Ritter dermatitída) a bulózny a exfoliatívny zápal kože u novorodencov (lat. pemphigus neonatorum).
Keď Ritterova choroba postihuje deti starších dospelých pacientov a je sprevádzaná zlyhaním obličiek, lekári ju označia ako stafylokokový syndróm obarenej kože (SSSS).
Ritterova choroba - príčiny
Ritterova choroba je bakteriálneho pôvodu.
Ritterov syndróm sa vyvíja, keď baktéria Staphylococcus aureus produkuje exfoliatín, ktorý sa viaže na desmogleín I v povrchových vrstvách pokožky, čo vedie k akantolýze, t.j. strate bunkovej konektivity v pokožke.
Ritterova choroba - príznaky
Syndróm stafylokokovej popáleniny (iný názov používaný v súvislosti s touto jednotkou) sa vyznačuje:
- plazenie pokožky
- generalizovaná dermatitída
- erytém
Strata epidermy nastáva v dôsledku tvorby ochabnutých, neúrodných pľuzgierov naplnených sérovou tekutinou. Môžu vzniknúť v ktorejkoľvek oblasti tela.
Lézie dokonca pokrývajú celý povrch hladkej kože, zvyčajne sa však začnú objavovať okolo úst a v kožných záhyboch, napríklad v podpazuší.
Ochorenie neovplyvňuje pokožku hlavy a sliznice tráviaceho systému, dýchacieho systému, močových ciest a očí. Napriek tomu sa môžu objaviť príznaky v oblasti pokožky očných viečok a stydkých pyskov.
Pacienti majú horúčku, sú podráždení a sťažujú sa na bolestivú a horiacu pokožku.
Ritterova choroba - diferenciácia
Ritterov syndróm by sa mal odlišovať týmito chorobami:
- Lyellov syndróm - toxická epidermálna nekrolýza, aj keď etiológia nie je úplne objasnená, najbežnejšou príčinou sú lieky. Toto ochorenie sa vyskytuje neskôr ako Ritterov syndróm, zvyčajne po 40. roku života, a vyskytuje sa u dospelých s imunodeficienciou
- Vrodená bulózna epidermálna separácia - EBH - zmeny môžu mať vplyv na dýchací a tráviaci epitel a sú zosilnené v tlakových bodoch, napríklad spôsobených odevom. Na rozdiel od Ritterovho syndrómu je antibiotická liečba neúspešná a zostávajú jazvy
- Získaná bulózna epidermálna separácia - EBA - sa týka dospelých, ojedinelé prípady sa vyskytujú u detí. Kurz je chronický, na rozdiel od SSSS nemá EBA horúčku ani dermatitídu
- Chemické a tepelné popáleniny - rozhovor s pacientom má zásadný význam, lekár stanoví diagnózu na základe získaných informácií o okolnostiach pľuzgierov
- Kawasakiho syndróm - charakteristickými príznakmi sú bolestivé opuchy rúk a nôh, vysoká horúčka, ťažký celkový stav a lymfadenopatia.
Ritterova choroba - diagnóza
Diagnózu SSSS stanovujeme na základe klinických príznakov a kultivácie. Na určenie zdroja infekcie by sa kultúry mali odobrať z očí, nosa, hrdla a krvných testov. Na vykonanie úplnej diagnostiky s menej charakteristickými príznakmi sa odporúča vykonať fágovú typizáciu kultivovaných stafylokokov a histopatologické vyšetrenie kožného rezu.
Ritterova choroba - liečba
Antibiotická liečba by mala byť zahájená pred výsledkami bakteriologického vyšetrenia. Empirická antibiotická liečba by mala byť potvrdená antibiogramom, najmä ak je kultivovaný S. aureus MRSA. Odporúčané antibiotiká:
- Cefalosporíny 1. a 2. generácie
- klindamycín - inhibuje produkciu toxínov
- kloxacilín
Okrem toho by sa mali lieky proti bolesti podávať tak dlho, kým príznaky pretrvávajú. Nesteroidné protizápalové lieky sa spočiatku neodporúčajú kvôli možnosti krvácania z kožných lézií.
Stojí za to pamätať, že stafylokokový toxín sa vylučuje obličkami, preto sa odporúča piť veľa tekutín, aby ste sa zbavili tohto faktora choroby. Deťom, ktoré sú primárne postihnuté týmto ochorením, hrozí osobitné riziko dehydratácie.
Ako lokálne ošetrenie sa môžu použiť hydrokoloidné obväzy.
Bibliografia:
- P. B. Heczko, M. Wróblewska, lekárska mikrobiológia, PZWL Medical Publishing
- E. M. Szewczyk, Bakteriologická diagnostika, Polish Scientific Publishers PWN
- J. Szczapa, neonatológia, lekárske vydavateľstvo PZW
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
