Cystická fibróza - Respiračné príznaky

Cystická fibróza je multisystémové ochorenie, to znamená, že sa prejavuje v rôznych systémoch a zariadeniach ľudského tela. Charakteristické sú výrazné zmeny orgánov vylučujúcich hlien. Keď zistíme niektoré z týchto príznakov v ranom veku, môžu nás viesť k tomu, aby sme si mysleli, že čelíme zapojeniu sa do cystickej fibrózy. Prípady predčasných úmrtí alebo pľúcnych chorôb u rodinných predkov. Najdôležitejším klinickým nálezom v priebehu klinického obrazu tejto patológie je nadmerné potenie a vysoká koncentrácia chlóru a sodíka v pote.

Respiračné príznaky

V prvých rokoch života

Časté alebo chronické dýchacie ťažkosti: chronická sínusitída, bronchitída, opakujúce sa pneumónie alebo podobné patológie.
Kašeľ a vykašliavanie.
Dýchavičnosť a dýchacie ťažkosti od obdobia dojčenia (v tejto chvíli je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku astmy).
Nosové polypy v 30% prípadov.

Najstaršou patologickou léziou pľúc je bronchiolitída (zápalová obštrukcia stien malých dýchacích ciest). Hromadenie hlienu a zápalu sa časom rozširuje do hlavných dýchacích ciest spôsobujúcich bronchitídu.

V neskorších fázach

V rozvinutých stavoch sa prejavujú znaky deštrukcie dýchacích ciest, ako je bronchiálna obliterácia a bronchiolektáza, ako aj bronchiektáza (ktoré sa nachádzajú v horných lalokoch oboch pľúc).

Bronchiálne tepny sú zväčšené a kľukaté, takže je časté vylučovanie krvi cez ústa, sprevádzajúce vykašliavanie (hemoptysis). Akropachy alebo prsty paličiek: je to zvyčajne neskoro príznak, ale keď sa objaví u dieťaťa, malo by nás podozrenie na CF. Febrilné opakujúce sa syndrómy s vysokou horúčkou.
Pri vysoko rozvinutej cystickej fibróze sa pľúcna hyperinflácia a hrudná deformácia (zväčšenie predného priemeru) objavujú v hlavni v dôsledku dorzálnej kyfózy a zvýšenia hrudnej kosti.

V najvyspelejších štádiách choroby sa dýchacie zlyhanie vyvíja s hypoxémiou (nedostatok kyslíka v krvi) a dochádza k progresívnemu stanoveniu pľúcnej hypertenzie, cor pulmonale a nakoniec k smrti pacienta.