Nodulárna arteritída - ochorenie stredných a malých tepien, sprevádzané fibrinóznou nekrózou, patrí do skupiny vaskulitíd. Muži ochorejú dvaapolkrát častejšie ako ženy. Pre plnohodnotnú formu sú charakteristické: arteriálna hypertenzia, renálna dysfunkcia, bolesti brucha a ťažkosti s periférnymi nervami.
Nodulárna arteritída, tiež známa ako Kussmaulova choroba, Kussmaul-Maierova choroba (latinsky polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, PAN) je systémové ochorenie spojivového tkaniva klasifikované ako systémová vaskulitída na imunitnom základe.
Nodulárna arteritída: príčiny
Presná príčina nodulárnej arteritídy nie je známa. U pacientov so sérovou chorobou sa pozorujú zmeny v krvných cievach pripomínajúcich polyarteritis nodosa. To znamená, že základné príčiny choroby možno nájsť v chorobách spôsobených imunitným systémom. Klinické príznaky sú dôsledkom oklúzie chorého lumenu cievy, čo vedie k ischémii a nekróze tkaniva dodávaného tepnou. Zápalové lézie postihujú stredné alebo malé tepny, ale nedochádza k postihnutiu arteriol, kapilár alebo venulov.
Prečítajte si tiež: Obrovská arteritída (Hortonova choroba): príčiny, príznaky a ... Systémový lupus erythematosus. Liečba systémového lupus erythematosus Guillain-Barrého syndrómu: príznaky a liečba. Rehabilitácia pacientov so syndrómom ...
Nodulárna arteritída: príznaky
Príznaky nie sú typické, u každého pacienta sa mierne líšia, preto sa hovorí o individuálnom priebehu polyarteritis nodosa. Ochorenie môže začať akútne - horúčkou alebo zákerne - chudnutím, slabosťou, horúčkou nízkeho stupňa. Väčšina postihnutých ľudí má zmeny obličiek. Ovplyvňujú hlavne renálne arterioly a vedú k závažnej hypertenzii. Existuje tiež častý zápal periférnych nervov, asymetrický - veľmi častá príčina silných bolestí. Úbytok svalovej hmoty postupuje a neskôr v chorobe - kachexia. Kožné vyrážky sú prchavé, majú rôzne formy.
Asi 40 percent. pacienti majú zmeny na koronárnych artériách. Podávajú obraz o chronickej koronárnej insuficiencii, srdcovom infarkte, zlyhaní krvného obehu alebo perikarditíde. Postihnutie brušných tepien vedie k akútnej nekróze pankreasu, infarktu alebo gangréne a perforácii čriev, infarktu sleziny alebo krvácaniu zo žalúdočných vredov. Na rozdiel od názvu choroby je zriedkavé nájsť podkožné uzliny v periférnych tepnách.
- choroba postupuje progresívne, ale pri správnej liečbe až 75 percent. chorý prežije 5 rokov; ak sa nelieči, rýchlo vedie k smrti v dôsledku urémie, črevného infarktu a perforácie, zlyhania obehu a kachexie
- Podporné vyšetrenia ukazujú zvýšené ESR, proteinúriu a leukocytózu v krvi
- pri diagnostike pomáha biopsia postihnutého svalu alebo orgánu
Nodulárna arteritída: liečba
Terapia je založená na podávaní kortikosteroidov. Prvé podanie zvyčajne vedie k okamžitému zlepšeniu a remisii, ale výsledky následnej liečby nie sú také optimistické. Ak sa steroidy nezlepšia do niekoľkých dní alebo ak ide o životne dôležitý orgán, potom sa kombinuje kombinovaná liečba kortikosteroidmi a cyklofosfamidom.
Odporúčaný článok:
Autoimunitné choroby: keď na nás útočí imunitný systém
