Myoklonus (mimovoľné pohyby): príčiny, príznaky, liečba

Myoklonus je prudké a náhle stiahnutie jednotlivých svalových skupín. K ich vzniku môžu viesť rôzne problémy - u niektorých ľudí sa vyvinie spontánny myoklonus, u iných sú príznakom viac či menej závažného ochorenia, ako je napríklad hypertyreóza alebo nádor na mozgu. Aké sú príčiny a príznaky myoklónu a ako sa lieči?

Myoklonus ako pojem (ang. Myoclonus) je odvodený od kombinácie dvoch gréckych slov, ktorými sú myos (sval) a clonus (búrka, zhon). Myoklonus patrí do skupiny nedobrovoľných pohybov a ako prvý ho opísal Nikolas Friedreich. Nie sú veľmi časté u pacientov s pohybovými poruchami - podľa štatistík sa patologický myoklonus počas roka vyskytne u 1,3 zo 100 tisíc ľudí. Tieto typy nedobrovoľných pohybov sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku - či už je to malé dieťa, mladý dospelý alebo starší človek.

Obsah:

1. Myoklonus: príčiny
2. Myoklonus: príznaky
3. Myoklonus: diagnóza
4. Myoklonus: liečba
5. Myoklonus: prognóza

Vyššie je uvedený termín „patologický myoklonus“ - v skutočnosti existuje niekoľko rôznych typov týchto porúch. U ľudí sú najbežnejšie fyziologické myoklóny, medzi ktoré patrí ... čkanie. Myoklonus je však tiež jedným z mnohých príznakov choroby a potom sa označuje ako symptomatický myoklonus. Existujú tiež spontánny myoklonus (prejav jediného ochorenia pacienta je charakteristický trhaním svalov), epileptický myoklonus a psychogénny myoklonus.

Vypočujte si, aké sú príčiny a príznaky myoklónie. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipmi.

Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video

Myoklonus: príčiny

Poruchy vo fungovaní rôznych úrovní centrálneho nervového systému môžu viesť k výskytu myoklónie, pretože sú to jednak dysfunkcia miechy, jednak mozgovej kôry, mozgového kmeňa alebo rôznych subkortikálnych centier. Príčinou fyziologického myoklónu môže byť fyzická námaha, môžu sa prejaviť aj pri zaspávaní a počas spánku (vtedy z nich človeka zvyčajne prebudia).

Myoklonus je prejavom rôznych foriem epilepsie. Tieto sa potom označujú ako myoklonická epilepsia a medzi príklady patrí Lennox-Gastautov syndróm, juvenilná myoklonická epilepsia a Aicardiho syndróm.

Myoklónia sa však môže vyskytnúť v priebehu rôznych patológií - ďalšie, zatiaľ neuvádzané príčiny tohto typu mimovoľných pohybov, sú:

• choroby z ukladania (ako napr. Gaucherova choroba alebo Tay-Sachsova choroba),
• Friedreichova ataxia,
• Wilsonova choroba,
• Parkinsonova choroba,
• Huntingtonova choroba,
• kortiko-bazálna degenerácia,
• multisystémová atrofia,
• rôzne druhy demencie (vrátane Alzheimerovej choroby, kortikobazálnej demencie alebo demencie s Lewyho telieskami),
• infekcie centrálneho nervového systému (napr. herpetická encefalitída, syfilis centrálneho nervového systému a subakútna sklerotizujúca encefalitída),
• metabolické poruchy (myoklónia sa môže objaviť v priebehu zlyhania pečene, ale aj u ľudí s hyponatrémiou, hypoglykémiou alebo u pacientov trpiacich zlyhaním obličiek),
• roztrúsená skleróza,
• hyperaktívna štítna žľaza
• mŕtvica,
• paraneoplastické syndrómy.

Je jasne viditeľné, že existuje veľa potenciálnych príčin myoklónu, ale jeden, celkom bežný základ týchto pohybových porúch tu nebol spomenutý. Môžu sa tiež objaviť po užití rôznych farmaceutík - medzi liekmi, ktoré môžu mať taký vedľajší účinok, sa spomínajú hlavne tieto:

• tricyklické antidepresíva,
• inhibítory spätného vychytávania serotonínu,
• benzodiazepíny,
• levodopa,
• cefalosporíny,
• lítium,
• klozapín,
• opioidy,
• lieky na epilepsiu (ako napríklad gabapentín a pregabalín)
• blokátory kalciových kanálov,
• soli bizmutu.

Myoklonus: príznaky

V hovorovom jazyku sa myoklonus označuje ako svalové trhnutie a táto nomenklatúra v podstate odráža podstatu tohto problému. Myoklónia môže postihovať jeden sval alebo niekoľko svalových skupín súčasne a spočíva v náhlom, nedobrovoľnom nástupe ich kontrakcie (častejšie) alebo relaxácie (menej často). Zvyčajne sa objavujú na horných končatinách alebo ramene, ale môžu viesť k mimovoľným pohybom hlavy alebo dokonca celého tela. Myoklónia sa môže vyskytnúť tak v pokoji, ako aj v prípade, že sa človek venuje nejakej činnosti.

Myoklónia sa môže vyskytnúť spontánne a stane sa, že sa objaví v súvislosti s niektorými stimulmi. Reflexný myoklonus sa pozoruje presne v reakcii na stimul (napr. Vizuálny, sluchový alebo senzorický). Navyše u niektorých ľudí intenzita myoklónu rastie, keď sa cítia vystrašení alebo vysoko stresovaní.

Myoklonus: diagnóza

Pri pohľade na to, aké rôzne sú príčiny myoklónie, nie je ťažké uhádnuť, že diagnóza u pacienta, ktorý uvádza tento typ mimovoľných pohybov, nie je rozhodne ľahká. Najskôr je potrebné uviesť, že pacient skutočne bojuje s myoklóniom a nie s inými nedobrovoľnými pohybmi (napr. Tras, tiky alebo chorea). Na tento účel sa môžu použiť záznamy ukazujúce prítomnosť myoklónu u pacienta.

Spočiatku sa každý pacient podrobí fyzickému vyšetreniu (t. J. Zhromažďuje sa anamnéza) a fyzikálnemu vyšetreniu (v takom prípade je potrebné zhodnotiť neurologický stav pacienta). Neskôr sa objednajú rôzne testy, napríklad zobrazovacie testy hlavy, elektroencefalografia (EEG), elektromyografia (EMG) a rôzne laboratórne testy (napr. Hodnotenie hladín hormónov štítnej žľazy v krvi alebo testovanie hladín rôznych elektrolytov v nej).

Čo presne bude pacientovi predpísané vyšetrenie, závisí od informácií získaných počas lekárskeho pohovoru a od abnormalít zistených pri neurologickom vyšetrení - rozsah diagnostických testov závisí od podozrenia na pôvodcu myoklónu.

Myoklonus: liečba

Presná diagnóza u pacienta s podozrením na myoklonus je dôležitá, pretože problém, ktorý k nemu viedol, si najčastejšie vyžaduje liečbu. Napríklad u ľudí, ktorí majú vírusovú infekciu centrálneho nervového systému, vedie použitie vhodných antivírusových prípravkov - vďaka ktorým sa infekcia kontroluje - niekedy k ústupu myoklónu.

Podobné je to u pacientov s hypertyreózou, u ktorých môže normalizácia hormonálnej rovnováhy viesť k zastaveniu mimovoľných pohybov pacienta. Potom, keď sa myoklonus vyvinul v súvislosti s užívaním lieku pacientom, jeho prerušenie a nahradenie iným prípravkom môže mať za následok vyriešenie pohybových porúch.

Symptomatická liečba je však možná aj pri liečbe myoklónie, ktorej cieľom je obmedziť iba mimovoľné pohyby. Na tento účel možno pacientom odporučiť, aby používali rôzne lieky. kyselina valproová, levetiracetam, klonazepam a primidón. Zvyčajne pri použití jedného lieku nie sú dosiahnuté uspokojivé výsledky, preto sa pri liečbe myoklónu zvyčajne používa polyfarmácia.

Myoklonus: prognóza

Pacienti, u ktorých sa vyvinie myoklónia, si často kladú otázku, či sa tento typ mimovoľného pohybu bude vyskytovať po zvyšok ich života. Nie je tu jednotná odpoveď - všetko závisí od príčiny problému. Symptomatický myoklonus zvyčajne ustúpi po vyliečení základnej choroby.

Mierne iná situácia je v prípade spontánneho myoklonu - môžu sa úplne vyriešiť vďaka vhodnej symptomatickej liečbe, je však tiež možné, bohužiaľ, že aj napriek užívaniu liekov pacientom budú mimovoľné pohyby veľmi intenzívne a vzhľadom na ich výskyt bude mať ťažkosti s vykonávaním bežné denné činnosti, ako je chôdza, jedlo alebo rozprávanie.

Zdroje:

Kojovic M., Myoklonické poruchy: praktický prístup k diagnostike a liečbe, Ther Adv Neurol Disord. 2011 Jan; 4 (1): 47–62, on-line prístup: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3036960/

Lozsadi D., Myoclonus: pragmatický prístup, Praktická neurológia 2012; 12: 215-224, online prístup: https://pn.bmj.com/content/12/4/215.info

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lekárskej fakulty na Lekárskej univerzite v Poznani. Obdivovateľ poľského mora (najlepšie prechádzky pozdĺž jeho brehov so slúchadlami v ušiach), mačiek a kníh. Pri práci s pacientmi sa zameriava na to, že ich vždy počúvam a trávim toľko času, koľko potrebujú.

Prečítajte si viac textov od tohto autora