Neurologické paraneoplastické syndrómy

Neurologické paraneoplastické syndrómy sú poruchy nervového systému, ktoré sa vyskytujú u niektorých ľudí bojujúcich s rakovinou. Nie sú však spôsobené lokálnym rozdelením nádoru alebo jeho metastázami do nervového systému. Aké sú presné príčiny neurologických paraneoplastických syndrómov? Ako rozpoznať ich príznaky? Aká je ich liečba?

Neurologické paraneoplastické syndrómy (NSA) sú poruchy nervového systému, ktoré sa objavujú u niektorých pacientov s rakovinou. Nie sú však spôsobené lokálnym pôsobením nádoru (infiltrácia, tlak) alebo jeho metastázami do nervového systému, toxickými účinkami protirakovinových liekov, vaskulárnymi léziami alebo existujúcimi infekciami.

Neurologické paraneoplastické syndrómy sú diagnostikované u menej ako 1 percenta. pacientov s rakovinou. Donedávna bol NSA diagnostikovaný iba u ľudí s novotvarmi vyvíjajúcimi sa mimo nervový systém, bol však popísaný prípad NSA u pacienta s oligodendrogliómom, mozgovým nádorom pochádzajúcim z oligonukleárnych gliových buniek.

Neurologické paraneoplastické syndrómy - príčiny a rizikové faktory

Príčiny neurologických paraneoplastických syndrómov nie sú známe, predpokladá sa však, že mechanizmus ich tvorby súvisí s tvorbou protinádorových protilátok. Organizmus pacienta normálne produkuje protilátky na boj proti rakovinovým bunkám. V ojedinelých prípadoch však omylom napadnú aj štruktúry nervového systému - ide o onkoneuronálne protilátky.

Nie všetci pacienti však majú detekované onkoneuronálne protilátky aj napriek diagnóze NSAID. To naznačuje, že existujú aj ďalšie príčiny tohto syndrómu. Lekári predpokladajú, že pri vývoji NSAID môžu hrať úlohu metabolické mechanizmy. Možný je aj vplyv toxických látok alebo vírusov.

Okrem toho je známe, že riziko vzniku NSAID je vyššie u ľudí s určitými druhmi rakoviny, ako je malobunkový karcinóm pľúc, neuroblastóm a tymóm. Vek môže byť tiež rizikovým faktorom - neurologické paraneoplastické syndrómy sa zvyčajne vyskytujú u ľudí stredného veku.

Neurologické paraneoplastické syndrómy - typy

Neurologické paraneoplastické syndrómy - príznaky

• svalová slabosť
• pohybové poruchy
• ťažkosti s udržiavaním rovnováhy
• senzorické poruchy, paréza
• epileptické záchvaty
• poruchy reči, ako napríklad nezrozumiteľná reč
• problémy so zrakom, napr. náhle zhoršenie videnia
• zmätenosť, porucha vedomia

Medzi príznaky NSA patria aj tie, ktoré naznačujú duševné choroby, napr. Porucha pamäti alebo amnézia, zmeny osobnosti, zmena správania na atypické (hyperaktivita a agresivita alebo naopak - depresívna nálada, dokonca depresia), halucinácie, bludy atď.

Príznaky NSAID veľmi často predchádzajú príznakom rakoviny

V 80 percentách u pacientov príznaky neurologických paraneoplastických syndrómov predchádzajú príznaky primárneho nádoru. Vo väčšine prípadov sa primárny novotvar zistí 4 - 6 mesiacov po objavení sa príznakov NSAID. Po 2 rokoch riziko detekcie rakoviny klesá a po 4 rokoch je veľmi nízke.

Neurologické paraneoplastické syndrómy - diagnostika

Stanovenie prítomnosti onkoneuronálnych protilátok v krvi pacientov je rozhodujúce pre diagnostiku NSAID. Dobre definované onkoneuronálne protilátky (t.j. tie, ktoré sa vyskytujú pri dobre charakterizovaných neurologických syndrómoch a sú veľmi často spojené s prítomnosťou rakoviny) sú anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta a anti -amphyfyzín. Napríklad prítomnosť anti-Yo protilátok sa zistí u pacientov s paraneoplastickou degeneráciou malého mozgu a v priebehu rakoviny vaječníkov a prsníkov. Anti-amfifizínové protilátky sú naopak detekované u pacientov s rigidným ľudským syndrómom a sprevádzajú malobunkový karcinóm pľúc a rakovinu vaječníkov.

V 5-10 percentách pacienti majú atypické, necharakterizované onkoneonálne protilátky.

Pomocné vyšetrenia sú neuroimagingové vyšetrenia, ako je počítačová tomografia, magnetická rezonancia a PET vyšetrenie.

Počas diagnostiky by mal lekár vylúčiť ďalšie choroby, ktoré sa prejavujú podobne ako NSA, ako sú cerebelárne syndrómy, neuropatia, myastenický syndróm iného pôvodu a ochorenia kostrového svalstva.

Neurologické paraneoplastické syndrómy - liečba

Ak sa ukáže, že rakovina je zodpovedná za neprimeranú reakciu imunitného systému, je prvoradé odstrániť ju. Ďalším krokom je podať pacientovi imunosupresívne lieky, ktoré „stíšia“ imunitný systém. Potom môže lekár nariadiť plazmaferézu, postup na odstránenie anti-neuronálnych protilátok z krvi.

Bibliografia

Michalak S., Klasifikácia a rozpoznanie neurologických paraneoplastických syndrómov, „Polish Neurological Review“ 2008, zväzok 4, č