Hemolytická anémia (hemolytická anémia) - príčiny, príznaky, liečba

Hemolytická anémia (hemolytická anémia) je skupina krvných chorôb alebo vlastne jedna z jej zložiek - červené krvinky. V priebehu hemolytickej anémie sa zničia príliš rýchlo a príčinou môžu byť poruchy štruktúry červených krviniek aj choroby iných orgánov. Hemolytická anémia má okrem príznakov typických pre všetky typy anémie, t. J. Únavy alebo dýchavičnosti, niekoľko charakteristických príznakov. Stojí za to zistiť, kedy môžete mať podozrenie na túto chorobu a aké sú jej príznaky.

Obsah

1. Hemolytická anémia: príznaky
2. Hemolytická anémia: komplikácie
3. Hemolytická anémia: príčiny
4. Hemolytická anémia: typy
5. Hemolytická anémia: výsledky testov
6. Liečba hemolytickej anémie

Hemolytická anémia (hemolytická anémia) je pokles:

• hladiny hemoglobínu (výsledky laboratórnych testov HGB alebo HB pod 14 g / dl u mužov a 12 g / dl u žien)
• hematokrit (HCT alebo HT menej ako 40% u mužov a 37% u žien)
• erytrocyty - červené krvinky (RBC menej ako 4,2 milióna / μl u mužov a 3,5 milióna / μl u žien)

ničením cirkulujúcich červených krviniek v procese nazývanom hemolýza.

Hemolytická anémia: príznaky

Kedy sa objavia príznaky?

Ak je choroba vrodená, príznaky sa prejavia v ranom veku, už u malých detí. Ak sa však vyskytne hemolytická anémia, príznaky sa objavia u dospelých, najčastejšie po diagnostikovaní ochorenia, pri ktorom dôjde k hemolýze (napr. Po diagnostikovaní systémového lupusu), a veľmi zriedka môže byť prvým príznakom iného ochorenia.

Aká je závažnosť príznakov?

Ak je hemolýza malá a trvá dlho, ochorenie nemusí spôsobovať žiadne nepríjemné pocity. Ak však dôjde k náhlemu poklesu erytrocytov, príznaky sa objavia pomerne rýchlo a ak je pokles veľký, môže to byť život ohrozujúce.

Aké príznaky sa môžu objaviť?

Akákoľvek anémia, bez ohľadu na jej príčinu, môže spôsobiť príznaky ako:

• slabosť
• ľahká únava
• porucha koncentrácie a pozornosti
• bolesti hlavy a závraty

a menej časté ochorenia:

• rýchlejší tlkot srdca
• dýchavičnosť

V prípade hemolýzy sa väčšinou zaoberáme aj žltačkou, ktorá je výsledkom príliš rýchlej deštrukcie erytrocytov v pomere k ich metabolizmu, navyše dochádza k zväčšeniu sleziny a k zväčšeniu pečene.

Ľudia trpiaci hemolytickou anémiou majú niekedy tiež kamene v žlčníku, je to preto, lebo zložka žlče, bilirubín, je tiež produktom metabolizmu erytrocytov. Ak je tejto látky príliš veľa, zráža sa vo forme kameňov.

Zvyšné príznaky sú špecifické pre jednotlivé chorobné entity a sú výsledkom mechanizmov, ktoré spôsobujú anémiu opísanú vyššie:

• Vrodená sférocytóza je charakterizovaná abnormálnym vývojom kostí, kameňmi v žlčníku a hemolytickými krízami. Posledne uvedené sú život ohrozujúce stavy slabosť, nevoľnosť, horúčka, bolesti brucha, zvýšená srdcová frekvencia a akútne zlyhanie obličiek
  
  
• Nedostatok erytrocytových enzýmov je charakterizovaný žltačkou, tmavým močom a bolesťami brucha, ktoré sa vyskytujú pri užívaní určitých liekov, stresom a infekciami.
  
  
• methemoglobinémia (jedna z chýb hemoglobínu) je zase zmena mocenstva železa prítomného v červených krvinkách, takže sa nemôže viazať a prenášať kyslík. Charakteristickým príznakom je cyanóza, ktorá je najviac viditeľná okolo úst alebo ušného laloku
  
  
• kosáčikovitá anémia, prejavujúca sa žltačkou, ochorením žlčových kameňov, spomalením rastu, zväčšením srdca, vaskulárnou obštrukciou, ktorá spôsobuje ischémiu orgánov

V prípade autoimunitných ochorení a lymfómov prevládajú ich príznaky a príznaky anémie v týchto prípadoch môžu zahŕňať:

• bolesť pri prehĺtaní
• bolesť chrbta
• bolesť brucha
• horúčka
• červený moč
• a keď dôjde k hemolýze v malých cievach, dôjde k zrazeninám.

Spektrum príznakov je veľmi veľké a treba si uvedomiť, že hemolytická anémia má rôzne komplikácie.

Hemolytická anémia: komplikácie

Účinky tohto ochorenia môžu byť veľa, počnúc najmenej závažnými:

• cholecystolitiáza
• nedostatok kyseliny listovej
• kožné vredy
• venózny tromboembolizmus
• aplastický a hemolytický prienik spojený s náhlym veľkým poklesom počtu krviniek a predstavujúci priamu hrozbu pre život.

Hemolytická anémia: príčiny

Hemolytická anémia je skupina mnohých chorôb, ich príčiny sa môžu líšiť, ale výsledkom je vždy zničenie červených krviniek.

Za normálnych podmienok žije červená krvinka asi 120 dní, potom je slezinou zachytená a rozložená tam a je z nej uskladnené železo.

V dôsledku porúch v erytrocytoch samotných alebo v iných orgánoch, ako sú pečeň a slezina, k tomuto procesu dochádza rýchlejšie, dokonca aj po 50 dňoch.

Navyše so zvýšenou hemolýzou nemôže kostná dreň držať krok s tvorbou nových a doplňujúcich sa krvných buniek, čo vedie k zníženiu počtu erytrocytov.

Zvýšená deštrukcia krviniek tiež spôsobuje nadmerné zaťaženie enzýmov zodpovedných za ich metabolizmus, proces sa stáva neúčinným a metabolity krviniek zostávajú v obehu.

Nedostatok červených krviniek je charakteristický pre všetky chudokrvnosti (napr. Chudokrvnosť s nedostatkom železa alebo chudokrvnosť s nedostatkom vitamínu B12), a preto sú niektoré príznaky bežné a vyskytujú sa pri všetkých druhoch chudokrvnosti.

Intenzifikácia procesov spojených s rozkladom a prítomnosťou červených krviniek v obehu dáva príznaky charakteristické pre hemolytickú anémiu.

Hemolytická anémia: typy

Hemolytická anémia môže byť výsledkom genetickej mutácie, ktorú potom nazývame vrodenou alebo získanou, napríklad pri autoimunitných ochoreniach. Prvé sú spôsobené poškodením samotných krvných buniek a sú to:

• defekty bunkovej membrány erytrocytov - krvinky majú potom zmenený tvar, napr. ovalocytózu alebo najbežnejšiu dedičnú hemolytickú anémiu - sférocytózu (sférický tvar krviniek)
  
  
• defekty erytrocytových enzýmov, takzvané enzymopatie - cytoplazma erytrocytov obsahuje množstvo enzýmov potrebných pre ich fungovanie, hemolytická anémia môže byť dôsledkom nedostatku dvoch enzýmov: glukóza-6-fosfát dehydrogenázy a pyruvátkinázy, významne prispievajú k tvorbe energie v erytrocytoch
  
  
• defekty hemoglobínu, t. j. zlúčeniny prenášajúcej kyslík, sú hemoglobinopatie - kosáčikovitá anémia a methemoglobinémia, pri týchto ochoreniach je znížená schopnosť krvných buniek prenášať kyslík a môže sa meniť ich tvar, vďaka čomu sú náchylnejšie na poškodenie
  
  
• nedostatočná tvorba hemoglobínu - talasémia

V prípade získanej anémie sú erytrocyty normálne, sú však zničené vonkajšími faktormi.

Jedným z mechanizmov sú imunologické procesy, ktoré vedú k produkcii protilátok proti červeným krvinkám.

Môžu sa vyrábať v priebehu mnohých chorôb: autoimunitný (napr. Systémový lupus), chronická lymfocytová leukémia, lymfómy po určitých liekoch, po transplantáciách orgánov, krvných transfúziách a pri takzvanej studenej aglutinínovej chorobe a paroxysmálnej studenej hemoglobinúrii.

Ďalším mechanizmom extracelulárnej deštrukcie erytrocytov je hemolytická mikroangiopatická anémia. Celkom zložité meno, čo to znamená?

Z rôznych dôvodov sú krvné bunky ničené v malých arteriolách a žilkách, to je prípad trombotickej trombocytopenickej purpury, hemolyticko-uremického syndrómu alebo infekcií.

Je zaujímavé, že ide tiež o mechanizmus účinku niektorých jedov, napríklad jedu niektorých pavúkov alebo zmijí. Veľmi zriedka sa hemolýza vyskytuje v dôsledku mechanického poškodenia erytrocytov, napríklad po implantácii umelej srdcovej chlopne.

Hemolytická anémia: výsledky testov

Základným vyšetrením, ktoré by sa malo vykonať pri podozrení na anémiu (nielen hemolytickú anémiu), je kompletný krvný obraz.

Anémia je indikovaná poklesom počtu červených krviniek, tj. Červených krviniek, pod normálnu hodnotu.

Na základe ďalších parametrov môžeme posúdiť, či majú krvné bunky prítomné v obehu správny objem (MCV), správne množstvo hemoglobínu (MCH) a jeho koncentráciu v krvných bunkách (MCHC), sú to nesmierne dôležité parametre, ktoré veľa napovedia o príčine poklesu množstva erytrocytov.

V prípade hemolýzy sú parametre štruktúry erytrocytov zvyčajne v normálnom rozmedzí, takže máme do činenia s takzvanou normocytovou anémiou, normochromickou anémiou, to znamená, že erytrocyty majú správnu veľkosť, obsah a koncentráciu hemoglobínu.

To nepriamo znamená, že výrobný proces je nerušený a telo má všetky potrebné substráty na výrobu.

Iba v prípade talasémie, pri ktorej je narušený výrobný proces, sú erytrocyty menšie a majú nižší obsah hemoglobínu.

Ďalším dôležitým parametrom, ktorý sa nachádza v krvnom obraze, sú retikulocyty označené ako „Ret.“. Retikulocyty sú mladé erytrocyty, ktoré nedávno opustili kostnú dreň, ich zvýšený počet naznačuje intenzívnu tvorbu nových krviniek v kostnej dreni.

Toto zvýšenie produkcie a zvýšenie retikulocytov je odpoveďou na nedostatočný počet funkčných červených krviniek.

Pokročilejšie testy umožňujú detekciu zriedkavých, ale charakteristických tvarov erytrocytov, napríklad echinocytov (vyčnievajúce erytrocyty) v enzymatických defektoch, erytrocytov štítnej žľazy v talasémii, schistocytov (fragmenty erytrocytov) v mikroangiopatickej anémii a rovnako prítomných v erytrocytoch v metahemoglobii tela: alebo Howel-Jollyove telieska pri kosáčikovitej anémii.

Výskum červených krviniek je podrobne popísaný v článku o erytrocytoch. Analýzy krvi môžu tiež vykazovať odchýlky v nasledujúcich oblastiach:

• zvýšenie LDH (laktátdehydrogenázy, t.j. enzýmu prítomného v erytrocytoch), uvoľňuje sa pri zničení erytrocytov, a teda jeho zvýšená koncentrácia v krvi počas hemolýzy
  
  
• pokles haptoglobínu (bielkoviny, ktorá sa viaže na voľný hemoglobín) jeho pokles je spôsobený tým, že laboratórne metódy stanovujú množstvo haptoglobínu schopného viazať hemoglobín, ak sa táto zlúčenina uvoľňuje z poškodených erytrocytov, dostupné častice haptoglobínu sa na ňu viažu a sú „laboratórne“ neviditeľné
  
  
• zvýšenie bilirubínu, ktorý je konečným produktom rozkladu hemoglobínu.

Test moču ukazuje: urobilinogén a hemoglobinúria, to znamená vylučovanie zvýšeného množstva urobilínu a hemoglobínu močom.

Tieto zlúčeniny sa odstránia, ak je hemolýza taká závažná, že pečeň nie je schopná efektívne metabolizovať poškodené krvinky.

Jednotlivé formy hemolytickej anémie majú špecifické testy, avšak zriedka sa vykonávajú iba v špecializovaných centrách, medzi ktoré patria:

• znížená aktivita glukóza-6-fosfátdehydrogenázy
• nedostatok pyruvátkinázy
• zvýšenie metHb (methemoglobinémie)
• zvýšenie HbS a HbF (kosáčikovitá anémia)
• a bežnejší priamy Coombsov test (vykonáva sa pri autoimunitných ochoreniach, nielen pri tých, ktoré súvisia s hemolýzou, ale v tomto prípade uľahčuje diagnostiku sekundárnej anémie).

Niekedy, najmä ak je diagnóza neistá, sa robí biopsia kostnej drene, ktorá ukazuje zvýšenú tvorbu nových erytrocytov.

Liečba hemolytickej anémie

Liečba chorôb krvi a krvotvorného systému je vykonávaná hematológom, hoci základnú diagnostiku môže vykonať aj rodinný lekár.

Napriek rôznorodosti príčin hemolýzy sú zásady liečby podobné.

U pacientov s takouto diagnózou je v prvom rade nevyhnutné udržiavať v obehu dostatočný počet červených krviniek, a preto je niekedy potrebné transfúziu ich koncentrátov.

Vždy je však potrebné zabezpečiť prísady potrebné na tvorbu nových červených krviniek, to znamená kyselinu listovú a železo, ak ich nie je dostatok.

Pred začatím liečby anémie je potrebné vylúčiť sekundárnu povahu tohto ochorenia, t. J. Liečiť choroby, ktoré môžu spôsobiť hemolytickú anémiu, a vysadiť lieky, ktoré ju môžu spôsobiť.

Spoločný spôsob liečby viacerých anémií: sférocytóza, talasémia, poruchy enzýmov je tiež jeho poslednou líniou - chirurgickým odstránením sleziny.

Tento orgán zachytáva a ničí skreslené erytrocyty, ale ak ich je príliš veľa, pôsobenie sleziny spôsobuje ťažkú ​​anémiu.

Odstránenie tohto orgánu je určené na udržanie abnormálnych, ale čiastočne funkčných krviniek v obehu.

Pred vykonaním splenektómie sa robia pokusy o liečbu hemolýzy špeciálne pre pôvodcu:

• pri autoimunitných ochoreniach, glukokortikosteroidoch, imunosupresívnej liečbe a plazmaferéze (postup, ktorý umožňuje odstrániť všetky protilátky z krvi, vrátane anti-erytrocytov)
• pri methemoglobinémii je možné podať metylénovú modrú, použiť hyperbarickú kyslíkovú komoru a použiť vymeniteľné krvné transfúzie. V ľahších, chronických prípadoch - kyselina askorbová a riboflavín
• pri talasémii sa podáva vitamín C a zinok
• pri kosáčikovitej anémii - hydroxykarbamid, lieky proti bolesti a antikoagulanciá

Základ hemolytickej anémie je veľmi rôznorodý, rovnako ako mechanizmus, ktorým dochádza k poškodeniu krviniek, sú však bežnou skupinou chorôb, pretože konečný výsledok je vždy rovnaký - zničenie mladého funkčného erytrocytu.

To má zase množstvo následkov, predovšetkým krv nedodáva bunkám toľko kyslíka, koľko potrebujú na správne fungovanie, a účinky môžu siahať od únavy a rýchlejšej akcie až po infarkt.

Pri podozrení na hemolytickú anémiu by mal základnú diagnostiku vykonať rodinný lekár, o pokročilejších vyšetreniach a liečbe však rozhoduje hematológ.