FRONTOTEMPORáLNA DEMENCIA: PRíČINY, PRíZNAKY, LIEČBA

Frontotemporálna demencia: príčiny

Fronto-temporálna demencia patrí k tzv tauopatia. V priebehu jednotlivca dochádza k nadmernej akumulácii tau proteínov v mozgu pacientov, a preto je opísaná demencia zaradená do skupiny neurodegeneratívnych chorôb.Názov „frontotemporálna demencia“ pochádza z častí mozgu, kde sa hromadia patologické bielkoviny - v tomto prípade sú ložiskami čelové a časové laloky mozgu.

Bielkoviny akumulujúce sa v mozgu majú veľa negatívnych účinkov na nervové tkanivo. Ich prítomnosť môže mať za následok obidve poruchy prenosu signálov medzi neurónmi a zvýšenú smrť nervových buniek. Mechanizmus, ktorý stojí za príznakmi frontotemporálnej demencie, je teda pravdepodobne už známy, často však nie je známe, prečo sa bielkovina v mozgu hromadí.

U niektorých pacientov (až 50% z nich) má frontotemporálna demencia rodinnú anamnézu. Vedcom sa dokonca podarilo zistiť niektoré mutácie, ktoré vedú k frontotemporálnej demencii. Mutácie génov MAP-tau alebo génov kódujúcich proteíny TDP-43 možno uviesť ako príklad genetických porúch, ktoré vedú k rozvoju opísaného neurodegeneratívneho ochorenia. Fronto-temporálnu demenciu však možno určite stále považovať za dosť záhadné ochorenie - koniec koncov, až polovica pacientov, ktorí ňou trpia, nevie, čo ju spôsobilo.

Frontotemporálna demencia: príznaky a typy

Fronto-temporálna demencia je dosť špecifická forma demencie, pretože jej hlavným problémom nie je poškodenie pamäti. Klinický obraz v prípade degeneratívnych procesov v čelných a časových lalokoch mozgu je mimoriadne rôznorodý, čo odlišuje tri hlavné formy porúch od spektra frontotemporálnej degenerácie.

V priebehu typickej frontotemporálnej demencie sa u pacientov objavia poruchy správania a duševné poruchy. Spočívajú napríklad v zanedbávaní osobnej hygieny, nadmernej psychomotorickej činnosti a strate schopnosti udržiavať medziľudské kontakty. Pacienti s frontotemporálnou demenciou môžu mať provokatívne sexuálne správanie a môžu sa u nich vyskytnúť rôzne nutkania (napr. Fajčenie alebo pitie alkoholu). Pacienti môžu mať ťažkosti so zameraním pozornosti, ako aj s nadmernou impulzívnosťou. V prípade duševných porúch sú u pacientov s frontotemporálnou demenciou dominantnými poruchami afektívne poruchy (hlavne vo forme depresie) a úzkostné poruchy.

Druhým, menej častým, podtypom demencie v spektre frontotemporálnej demencie je primárna progresívna afázia. V jej prípade sú hlavným problémom poruchy reči pacientov. Pacienti môžu často pri reči koktať a ich schopnosť slobodne sa vyjadrovať je zjavne ťažká. V priebehu primárnej progresívnej afázie sa v reči chorých objavujú aj agramatizmy, ktoré tiež môžu skresľovať slová. Porozumenie reči je u týchto pacientov zvyčajne zachované, ale môžu nastať problémy pri pokuse o porozumenie zložitejších a komplikovanejších výrokov.

Treťou formou porúch súvisiacich s degeneratívnymi procesmi v časovom a čelnom laloku mozgu je sémantická demencia. V jej priebehu sa vyskytujú príznaky dvoch hlavných skupín: prvé príznaky súvisia s rozprávaním, ďalšie s agnóziou. Pacienti so sémantickou demenciou môžu dokonca veľa rozprávať, niekedy je však ťažké pochopiť význam ich výpovedí. Je to preto, že pacienti majú tendenciu nadmerne používať neinformatívne slová (napr. „Táto“, „táto vec“, „toto“). Reč pacientov môže obsahovať tzv parafázy - pacienti omylom pomenúvajú predmety, napr. namiesto toho, aby hovorili o objekte v ruke, definujú ho ako „nôž“. Okrem už spomenutých problémov sa u pacientov objaví aj agnózia. Môže mať formu prosopagnózie (nemožnosti rozpoznať tváre) alebo ťažkostí so správnou identifikáciou predmetov - z tohto dôvodu môžu pacienti mylne používať dané nástroje, napríklad kefku s vidličkou.

Mali by ste vedieť

Demencia je skupina chorôb, pri ktorých sú narušené hlavne rôzne kognitívne funkcie. Choroby tohto typu sú zoskupené napr. podľa príčin, ktoré ich spôsobujú - teda rozdelenie na degeneratívnu a vaskulárnu demenciu.

Fronto-temporálna demencia: diagnóza

Diagnóza frontotemporálnej demencie sa robí predovšetkým na základe pacientových symptómov. Neuroimaging sa používa aj pri diagnostike ochorenia - napríklad pri zobrazovaní mozgu magnetickou rezonanciou je možné nájsť atrofie vo frontálnych a temporálnych lalokoch. U pacientov je tiež možné vykonať funkčné zobrazovacie testy. V prípade frontotemporálnej demencie je napríklad možné pozorovať zníženie prietoku krvi v temporálnych a frontálnych lalokoch alebo zníženie absorpcie glukózy v týchto oblastiach mozgu. Diagnostika zobrazovania je tiež dôležitá, pretože umožňuje vylúčiť ďalšie možné príčiny symptómov pacienta (napríklad mŕtvica alebo nádor centrálneho nervového systému).

Fronto-temporálna demencia: prognóza

Fronto-temporálna demencia je progresívna - príznaky vyskytujúce sa od začiatku nástupu ochorenia postupne narastajú na intenzite, navyše sa u pacientov objavia nové, úplne odlišné ochorenia. Môže to byť okrem iného na poruchy motorických funkcií vo forme chvenia alebo stuhnutia. U pacientov sa môžu vyskytnúť deliberatívne príznaky, napríklad príznak Marinesco-Radovici. Problémy ako močová alebo fekálna inkontinencia sa môžu vyskytnúť pomerne rýchlo. Pokiaľ ide o zhoršenie pamäti, sú zriedkavé pri frontotemporálnej demencii a keď sa vyskytnú, sú mierne.

Čas prežitia pacientov sa od objavenia sa prvých príznakov frontotemporálnej demencie líši a je ovplyvnený mnohými rôznymi faktormi, počnúc vekom nástupu až po celkový zdravotný stav jednotlivého pacienta. Medián času prežitia pri frontotemporálnej demencii je 8 rokov od jej vzniku.

Fronto-temporálna demencia: Liečba

Neexistuje kauzálna liečba frontotemporálnej demencie - to znamená, že progresiu ochorenia nemožno spomaliť. S cieľom zmierniť príznaky spojené s poruchami správania sa uskutočňujú pokusy o použitie psychotropných liekov zo skupiny inhibítorov spätného vychytávania serotonínu alebo noradrenalínu. Lieky, ktoré sa používajú na zlepšenie kognitívnych funkcií u pacientov s inými formami demencie - to sú inhibítory acetylcholínesterázy - pri frontotemporálnej demencii, sú bohužiaľ neúčinné.

Odporúčaný článok: