Subakútna sklerotizujúca encefalitída (SSPE)

Subakútna sklerotizujúca encefalitída (SSPE) je zriedkavé ochorenie spôsobené vírusom osýpok. Od uvedenia vakcíny proti osýpkam jej výskyt významne poklesol, bohužiaľ napriek liečebným pokusom nebolo možné vyliečenie nijako pozorovať. Aké sú príčiny a príznaky subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy (SSPE)?

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída (SSPE) sa zvyčajne vyvíja 7 rokov po skorej infekcii osýpkami a postihuje hlavne deti do 12 rokov, častejšie u chlapcov ako u dievčat. Výskyt SSPE sa od zavedenia vakcíny proti osýpkam významne znížil a v súčasnosti je okolo 1 zo 100 000.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída sa prejavuje progresívnou demenciou, nekoordináciou, ataxiou, myoklóniou a inými fokálnymi neurologickými príznakmi. Je to chronické ochorenie, ktoré zvyčajne trvá niekoľko rokov. Boli však hlásené prípady násilného priebehu vedúceho k smrti v priebehu niekoľkých mesiacov. Iba asi 10 percent pacientov sa môže zotaviť z vlastnej vôle, ktorá môže trvať mnoho rokov.

V priebehu infekcie existujú perivaskulárne infiltráty v kôre a bielej hmote mozgu tvorené plazmatickými bunkami a inými mononukleárnymi bunkami, ako aj ložiská demyelinizácie a gliózy v bielej hmote a hlbších vrstvách mozgovej kôry. Ďalej sa pozoruje prítomnosť degeneratívnych zmien v neurónoch kôry, bazálnych a ponsálnych gangliách a v jadrách dolných olív. V neurónoch a gliových bunkách sú intranukleárne a endoplazmatické eozinofilné inklúzne telieska. Označenie inklúznych teliesok imunofluorescenciou vykazuje pozitívny výsledok, charakteristický pre vírus osýpok.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída: príznaky

Subakútna sklerotizujúca encefalitída sa vyvíja postupne bez sprievodnej horúčky. Prvé príznaky môžu byť:

• zábudlivosť;
• ťažkosti s učením a školskými aktivitami;
• motorický nepokoj.

Potom sa v priebehu niekoľkých týždňov alebo dokonca mesiacov objaví toto:

• poruchy motorickej koordinácie;
• ataxia;
• myoklónia v končatinách a trupe;
• apraxia;
• choreoatetotické alebo tanečné pohyby;
• pyramidálne príznaky;
• poruchy reči;
• záchvaty;
• dystonická poloha.

V konečnom štádiu ochorenia sa vyskytujú poruchy zraku, vrátane slepoty, hluchoty a spastickej tetraplégie, ktoré sa podobajú stavu dekorácie.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída: výskum

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy je založená na klinickom obraze, vyšetrení mozgovomiechového moku a elektroencefalografii (EEG).

Krvné sérum aj mozgovomiechový mok vykazujú zvýšené hladiny protikvasinkových protilátok. Pri elektroforetickom vyšetrení mozgovomiechového moku sa tieto protilátky javia ako oligoklonálne pásy IgG. Hladina proteínu a glukózy v mozgovomiechovom moku je normálna a pleoocytóza je normálna alebo mierne zvýšená.

Pri EEG vyšetrení sa často vyskytujú generalizované poruchy v bioelektrickej kôre mozgovej kôry, pričom obraz „výboja a potlačenia“ vysokonapäťových pomalých vĺn alebo zostáv špice-pomalé vlny sa objavuje s frekvenciou 4-20 s synchrónne alebo nezávisle od myoklónu.

Pri diagnostike subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy sa používajú aj zobrazovacie testy. Počítačová tomografia ukazuje kortikálnu atrofiu, ako aj fokálne alebo multifokálne lézie bielej hmoty s nízkou hustotou. V prípade T2-vážených MRI snímok možno pozorovať zmeny v periventrikulárnej bielej hmote.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída: liečba

Napriek pokusom o použitie mnohých liekov u pacientov, ako sú brómdeoxyuridín, amantadín, inozín alebo izoprozín, nebolo pozorované zotavenie. V niektorých prípadoch sa klinické zlepšenie alebo progresia ochorenia dosiahne intraventrikulárnym podaním interferónu alfa nasledovaným intravenóznym alebo intraventrikulárnym podaním ribavirínu. Malo by sa však pamätať na to, že tento typ terapie je spojený s výskytom charakteristických vedľajších účinkov, ktoré zahŕňajú meningitídu, encefalopatiu, ako aj príznaky motorických neurónov.

NFZ