Meningeálna kýla: typy, príčiny, príznaky, liečba

Meningeálne kýly sú problémy, ktoré postihujú deti - môžu byť dokonca diagnostikované počas vnútromaternicového vývoja dieťaťa. Rozlišujú sa rôzne formy, niektoré kýly obsahujú iba mozgové obaly mozgu alebo chrbtice, iné môžu obsahovať aj fragmenty miechy. Kýly, najmä meningeálne, môžu viesť k celoživotným poruchám - našťastie je možné znížiť riziko ich výskytu u dieťaťa doplnením matky kyselinou listovou.

Meningeálne kýly sa môžu vyskytnúť ako v lebke, tak aj v chrbtici, ale v druhom mieste sú oveľa bežnejšie. Existuje ich niekoľko druhov, klasifikácia takýchto hernií závisí hlavne od obsahu herniálneho vaku.

Kýla je stav, pri ktorom dochádza k abnormálnemu pohybu tkaniva.

Existujú teda meningeálne hernie (pri ktorých sú vytesnené iba mozgové obaly centrálneho nervového systému), ale aj meningeálne kýly (obsahujúce oba mozgové pleny a fragment miechy). Interiér meningeálneho herniálneho vaku obsahuje okrem už spomenutých štruktúr aj mozgovomiechový mok.

Meningeálne kýly: príčiny

Meningeálne hernie sú klasifikované ako dysgrafické defekty, to znamená také, ktoré vznikajú v dôsledku porúch uzáveru neurálnej trubice. Keď je narušený vývoj stavcov chrbtice alebo kostí lebky, je v nich porucha, cez ktorú sa môžu pohybovať štruktúry nervového systému - takto sa vyvíja meningeálna kýla.

Presná etiopatogenéza meningeálnych hernií a iných dysgrafických defektov nie je známa. Je známe, že k ich tvorbe dochádza okolo štvrtého týždňa tehotenstva (vtedy by sa mala nervová trubica správne uzavrieť). Medzi faktory, ktoré sú podozrivé z ovplyvňovania tvorby meningeálnych hernií, patria:

• teratogénne látky škodlivé pre plod (napr. antiepileptiká, nikotín, alkohol alebo vitamín A vo veľkom množstve)
• infekcie matiek (najmä vírusové)
• genetická záťaž predisponujúca k vrodeným chybám neurálnej trubice
• nedostatok živín (nedostatok kyseliny listovej sa považuje za obzvlášť dôležitý v patogenéze týchto nedostatkov)

Meningeálne kýly: príznaky

Niekedy je jediným príznakom kýly jednoducho jej prítomnosť - to je prípad meningeálnych hernií, kde sa zvyčajne nezistia žiadne abnormality v nervovom systéme, navyše je takáto kýla zvyčajne pokrytá správne vybudovanou pokožkou.

Klinický obraz spinálnych hernií je oveľa bohatší. Najčastejšie sa vyskytujú v bedrovej alebo krížovej chrbtici. Meningo-spinálne hernie sú pokryté zmenenou tenkou kožou, niekedy vôbec bez kožného pokrytia. V dôsledku premiestnenia fragmentov miechy ležiacich v tejto oblasti môže dôjsť k ochrnutiu dolných končatín a senzorickým poruchám v nich, ako aj k poruchám močenia (niekedy označovaným ako neurogénny močový mechúr). Dôsledky prítomnosti meningeálnej hernie u dieťaťa môžu zahŕňať aj chyby dolných končatín, ako napríklad vykĺbenie chodidla alebo vykĺbenie bedrového kĺbu. Okrem vyššie uvedeného je častým problémom, ktorý sa vyskytuje u detí s meningeálnymi kýlami, hydrocefalus - pozoruje sa až u 9 z 10 detí s meningeálnou kýlou.

Meningeálne kýly: diagnóza

Počas tehotenstva by sa mala diagnostikovať prítomnosť meningeálnej hernie u dieťaťa. Je to možné pomocou ultrazvuku (dysrafické zmeny sa dajú zistiť hlavne v druhom trimestri tehotenstva), ale aj hodnotením koncentrácie alfa-fetoproteínu - v prípade tohto markera sa v prípade dysgrafických defektov plodu zvyšuje jeho koncentrácia.

V postnatálnom období možno diagnostiku meningeálnej hernie doplniť ďalšími testami, ako je napríklad magnetická rezonancia.

Príležitostne sa vykonávajú invazívne prenatálne testy, napríklad fetoskopia. Správna včasná diagnostika je dôležitá, najmä preto, že pôrod dieťaťa s meningeálnou kýlou by sa mal uskutočniť v centre s vysokým stupňom referencie - zvyčajne je takéto tehotenstvo ukončené cisárskym rezom.

Meningeálne kýly: liečba

Chirurgické zákroky sú základom liečby meningeálnych hernií. Niekedy sa robia pokusy o operáciu ešte počas tehotenstva, v iných prípadoch sa zákroky vykonávajú v rôznom čase po pôrode. V situácii, keď kýla (najmä vo forme meningeálnej kýly) nie je pokrytá kožou, je možné vykonať chirurgický zákrok aj počas prvých 24 hodín po narodení - v takom prípade sa postupuje tak, aby sa zabránilo infekcii exponovaných tkanív nervového systému. V prípade koexistencie s hydrocefalickou herniou môže byť ďalším postupom zavedenie ventrikulárnej chlopne (zamerané na odtok prebytočnej mozgovomiechovej tekutiny).

Chirurgický zákrok však nie je ukončením liečby meningeálnej hernie. S dieťaťom s daným problémom by sa mal okrem neurochirurga zaoberať aj ortopéd, fyzioterapeut a urológ. Táto nevyhnutnosť vyplýva z potreby liečiť zmeny v pohybovom systéme (napr. Nôh) a tiež včasne diagnostikovať a v prípade potreby liečiť poruchy močenia. Rehabilitácia je zase zameraná na získanie maximálnej možnej kondície u dieťaťa. Implementácia týchto interakcií čo najskôr je veľmi dôležitá - aj keď u pacientov narodených s meningeálnou kýlou môžu byť prítomné určité neurologické deficity aj po zvyšok ich života, je však možné, že pokiaľ bude o dieťa od narodenia správne postarané, bude ich prítomnosť minimálna.

Meningeálne kýly: prevencia

Meningeálne kýly patria medzi tzv defekty neurálnej trubice. Sú to poruchy, ktorým sa dá predísť - na tento účel sa u žien používa suplementácia kyselinou listovou. Odporúčaná dávka tohto doplnku je 0,4 mg denne, najvýhodnejšie vtedy, keď pacientka začne užívať kyselinu listovú pred tehotenstvom. Vyššie uvedené dávky sú určené pre ženy, ktoré nie sú zaťažené zvyšovaním rizika poškodenia nervovej trubice u dieťaťa (napr. Súvisiace s výskytom tohto typu problémov v rodine alebo skôr s dieťaťom s takouto chybou). Pri zvýšenom riziku je odporúčané dávkovanie kyseliny listovej vyššie, 4 mg denne. Ako bolo uvedené na začiatku, prvé týždne vnútromaternicového života rozhodujú o tom, či sa u dieťaťa vyvinie porucha neurálnej trubice - kvôli tejto situácii sa pacientkam počas prvého trimestra tehotenstva odporúča suplementácia kyselinou listovou.