Váhy rýb: príčiny, príznaky a liečba zriedkavých kožných ochorení

Šupinka z rýb je skupina geneticky podmienených kožných chorôb, v priebehu ktorých sa na tele objavujú zmeny pripomínajúce šupiny z rýb. Vodný kameň je veľmi nepríjemné ochorenie, s ktorým sa dá zápasiť aj počas celého vášho života. Aké ďalšie nepríjemné príznaky dáva ichtyóza? Ako sa lieči táto skupina chorôb?

Vodný kameň je vzácna skupina geneticky podmienených kožných chorôb (tzv. Genodermatózy). Ich podstatou je nadmerná a abnormálna keratinizácia epidermy so súčasným narušením jej odstraňovania, v dôsledku čoho sa na koži objavia zmeny pripomínajúce rybie šupiny. Je potrebné zdôrazniť, že tento typ kožnej lézie nemôže byť infikovaný.

V závislosti od typu ichtyózy sa kožné lézie môžu objavovať po celom tele alebo pokrývajú iba časti kože na rukách a nohách, vyvíjajú sa v rôznom veku a majú rôzne formy.

Vodný kameň - príčiny

Šupina rýb môže byť zdedená alebo výsledkom genetickej mutácie. Existuje tiež získaná forma ochorenia, ktorá sa objavuje hlavne u oslabených ľudí, ktorých telo je oslabené, napríklad pri rakovine (najmä Hodgkinovej chorobe). Vodný kameň môže byť tiež dôsledkom malabsorpčného syndrómu, ulceróznej kolitídy a ochorenia pečene.

Váhy rýb - druhy a príznaky

Bežná stupnica rýb je najbežnejšou formou ochorenia: vyskytuje sa u 1 z 300 - 1 000 ľudí. Táto forma ichtyózy sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, čo znamená, že gény sa dedia bez ohľadu na pohlavie (muž aj žena môžu niesť gén s mutáciou). Okrem toho stačí, aby sa príznaky choroby prejavili iba jednou kópiou génu, ktorý určuje chorobu.

Bežná stupnica rýb sa objavuje približne vo veku 1 roka a zvyčajne zmizne počas obdobia dozrievania. Charakteristickým príznakom ochorenia sú žlté alebo hnedé škvrny (tvorené zrohovatenými bunkami v povrchových vrstvách epidermy), veľké niekoľko milimetrov až niekoľko centimetrov, ktoré pripomínajú ichtyózu. Ak sa však na ne pozriete pozorne, všimnete si, že váhy sa neprekrývajú ako ryby, ale ležia vedľa seba a skôr pripomínajú rovnomerne usporiadané dlažobné kocky. Tieto zmeny sa zvyčajne nachádzajú v oblasti hrudníka, chrbta, horných a dolných končatín. Pri tejto forme ochorenia sa zmeny neobjavujú na ohybových plochách lakťových a kolenných kĺbov. Bežné váhy často koexistujú s folikulárnou keratózou, hyperkeratózou kože vnútorných povrchov rúk a nôh a s atopickou dermatitídou.

Šupina rýb s recesívnou dedičnosťou súvisiacou s pohlavím (X-chromozomálna) - tento typ ichtyózy sa vyskytuje iba u 1 zo 6 000 mužov (ženy sú iba nosičmi chybného génu). Pri narodení sa objavujú veľké hnedé šupiny. Tieto zmeny ovplyvňujú pokožku celého tela, ako aj podpaží, slabín a ohybov lakťov a kolien a s vekom sa zhoršujú.

Ďalej sú to poruchy videnia (keratitída, katarakta), poruchy pohybového aparátu (poruchy vývoja chrupaviek a kostí, svalová atrofia alebo nedostatočný rozvoj), sluch (hluchota) a centrálny nervový systém (svalové kŕče a mentálna retardácia).

Šupiny dikobraza sa dedia autozomálne dominantným spôsobom. Lézie pokrývajú malé oblasti kože a majú formu lineárnych alebo stromovitých papilárnych a keratinizovaných výrastkov.

Ichtyotická erytrodermia sa prejaví pri narodení. Závažné formy môžu spôsobiť smrť novorodenca v prvých dňoch života a dokonca smrť plodu ešte v maternici. Koža chorého je celá pokrytá zrohovatenými vrstvami, ktoré pri prasknutí vytvárajú biele a potom hnedé pláty, ktoré pripomínajú brnenie. Sérum-krvavý výtok presakuje z pomedzi kožných platničiek. Okrem toho majú pacienti často skreslenú tvár (skrútené viečka a pery, sploštený nos, zdeformované uši). Existujú aj kontraktúry, ktoré deformujú ruky a nohy.

Vodný kameň: ošetrenie

Nie sú známe žiadne spôsoby liečenia choroby. Liečba spočíva iba v zmiernení príznakov a zvyčajne trvá doživotne. Jedným zo spôsobov liečby sú lieky. V takom prípade nezabúdajte, že nesmiete znižovať tzv udržiavacia dávka perorálnych liekov, pretože príznaky sa zhoršia. Niekedy sa používajú aj steroidy. Okrem toho sa používajú špeciálne peelingové masti s prídavkom kyseliny salicylovej a močoviny. Úľavu by malo zabezpečiť aj kúpanie vo vode s prídavkom kuchynskej soli. Stojí za to vedieť, že ichtyóza ježkov, obmedzená na malé oblasti kože, sa dá liečiť chirurgicky.

Získaný vodný kameň zvyčajne ustúpi spontánne po odstránení príčiny jeho výskytu, t. J. Vylieči sa základné ochorenie. Ak je choroba neliečiteľná, je nevyhnutná lokálna liečba.