Stevens-Johnsonov syndróm: príčiny, príznaky, liečba

Stevens-Johnsonov syndróm je charakterizovaný kožnými léziami multiformného erytému, rozsiahlymi, bolestivými eróziami s ložiskami nekrózy tkanív a epidermálnym škrípaním. Aké sú príčiny Stevens-Johnsonovho syndrómu a ako sa lieči?

Obsah

1. Stevens-Johnsonov syndróm: príčiny
2. Stevens-Johnsonov syndróm: príznaky
3. Stevens-Johnsonov syndróm: diagnóza
4. Stevens-Johnsonov syndróm: diferenciácia
5. Stevens-Johnsonov syndróm: Liečba
6. Stevens-Johnsonov syndróm: komplikácie

Stevens-Johnsonov syndróm (ZSJ, lat. multiformný erytémStevensov-Johnsonov syndróm (SJS) je akútna, násilná, život ohrozujúca dermatologická reakcia, ktorá sa vyvíja u ľudí precitlivených na rôzne farmakologické, infekčné a chemické látky.

Toto ochorenie sa vyvíja obzvlášť často u pacientov po užití určitých antibiotík, salicylátov a barbiturátov.

Stevens-Johnsonov syndróm nie je častým ochorením, v literatúre sa uvádza, že postihuje priemerne 2 až 5 ľudí na milión ročne. Ľudia všetkých vekových skupín sú chorí, pomerne často deti a dospievajúci.

Stevensov-Johnsonov syndróm je diagnostikovaný o niečo častejšie u žien ako u mužov. Úmrtnosť sa pohybuje okolo 5-10%.

Stevens-Johnsonov syndróm: príčiny

Príčiny Stevens-Johnsonovho syndrómu neboli jasne pochopené. Má ísť o reakciu imunitného systému tela s precitlivenosťou na určité chemikálie a ich metabolity alebo mikroorganizmy. Vedie k masívnej apoptóze (tj. Programovanej bunkovej smrti) buniek, ktoré tvoria epidermis.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa obzvlášť často považuje za nežiaduci účinok niektorých liekov, najmä antibiotík (sulfónamidy, tetracyklíny, penicilíny), antiepileptík (barbituráty, karbamazepín, lamotrigín), nesteroidných protizápalových liekov zo skupiny oxikamov, alopurinolu (liek používaný na liečbu hnačky). ), prostriedky na prevenciu malárie a niektoré antidepresíva.

Je tiež potrebné spomenúť, že Stevensov-Johnsonov syndróm sa môže vyvinúť aj v priebehu infekcií, najmä tých, ktoré sú spôsobené baktériou. Mycoplasma pneumoniae, ktorý je zodpovedný za vývoj atypického zápalu pľúc, ako aj vírusu herpes simplex, vírusu chrípky a vírusu hepatitídy.

Stevens-Johnsonov syndróm: príznaky

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna dermálna a slizničná reakcia na rôzne chemické látky, farmakologické alebo infekčné látky.

Medzi najčastejšie a charakteristické kožné lézie pozorované u pacientov patria nestabilné pľuzgiere a pľuzgiere naplnené seróznou tekutinou, ktoré sa ľahko lámu a zanechávajú bolestivé erózie (t.j. oblasti bez epidermy) s nekrózou tkaniva.

Lézie sa spočiatku objavujú na slizniciach úst, hrdla a genitálií, pier a niekedy postihujú sliznice očí a nosa.

V priebehu času sa zmeny vo forme erytematóznych škvŕn pozorujú aj na pokožke tváre, trupu a v ojedinelých prípadoch dokonca na celom tele.

Okrem toho boli v priebehu Stevens-Johnsonovho syndrómu opísané plazenie a atrofia nechtových platničiek.

Diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu predstavuje akútna nekróza epidermy a slizníc, ktorá pokrýva menej ako 10% povrchu tela.

Okrem charakteristických lézií kože majú pacienti takmer vždy všeobecné príznaky, ktoré predchádzajú ich výskytu o niekoľko alebo niekoľko dní.

Patria im:

• Bolesť hlavy
• vysoká horúčka
• zimnica
• slabosť
• zlá nálada
• bolesť hrdla
• kašeľ
• zápal spojiviek
• bolesť svalov a kĺbov

Choroba trvá asi 3 - 6 týždňov.

Stevens-Johnsonov syndróm: diagnóza

Diagnózu Stevens-Johnsonovho syndrómu stanovuje lekár so špecializáciou na kožné ochorenia na základe klinického obrazu, percentuálneho podielu povrchu sliznice a postihnutia kože ochorením, ako aj imunopatologického vyšetrenia kožného segmentu.

Za zmienku stojí, že podľa literatúry sú Stevensov-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza rovnakou chorobnou jednotkou, ktorá sa líši iba stupňom závažnosti lézie a oblasťou pokožky, ktorú pokrýva.

Erupcie pokrývajúce menej ako 10% povrchu tela oprávňujú lekára diagnostikovať Stevens-Johnsonov syndróm, zatiaľ čo postihnutie viac ako 30% povrchu tela naznačuje prítomnosť toxickej epidermálnej nekrolýzy.

Pokrytie 10-30% povrchu kože chorobným procesom sa nazýva syndróm prekrytia vyššie uvedených dvoch jednotiek.

Stevens-Johnsonov syndróm: diferenciácia

Stevens-Johnsonov syndróm je dermatologické ochorenie charakterizované erupciami erytému multiforme, vezikulami a pľuzgiermi, eróziou, ako aj ložiskami nekrolýzy a epidermálneho plazenia.

Priebeh mnohých kožných ochorení je podobný, preto by dermatológ pred stanovením konečnej diagnózy mal zvážiť ďalšie podmienky, ktoré spôsobujú podobné príznaky, najmä:

• žihľavka
• stafylokoková exfoliatívna dermatitída
• infekcia vírusom herpes
• pemfigus obyčajný
• pemfigoid
• slintačka a krívačka
• Kawasakiho choroba

Stevens-Johnsonov syndróm: Liečba

Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu by mala prebiehať v nemocnici pod dohľadom odborných dermatológov a personálu so skúsenosťami s liečením popálenín. Závisí to hlavne od etiologického faktora a závažnosti multiformného erytému.

Terapia spočíva v rozpoznaní a vysadení liekov alebo iných faktorov, ktoré sú zodpovedné za spustenie kožnej reakcie.

Farmakologická liečba je založená na lokálnej aplikácii mastí a krémov obsahujúcich glukokortikosteroidy (hodnota systémovej liečby kortikosteroidmi je však diskutabilná).

Váš lekár sa tiež môže rozhodnúť použiť cyklosporín A, širokospektrálne antibiotiká alebo antihistaminiká.

Je potrebné pripomenúť, že sem patria prostriedky a obväzy určené na starostlivosť o popáleniny, ktoré podporujú proces hojenia, ako aj analgetické ošetrenie, ktoré významne ovplyvňuje pohodlie a pohodu chorého.

Stevens-Johnsonov syndróm: komplikácie

Najväčší počet komplikácií u ľudí trpiacich Stevens-Johnsonovým syndrómom je spojený s vývojom infekcií a sekundárnych superinfekcií kožných lézií.

V závislosti od rozsahu povrchu kože pokrytého léziami sa môžu vyskytnúť aj poruchy termoregulácie a poruchy rovnováhy vody a elektrolytov. Na druhej strane výskyt erupcií v orgáne videnia môže viesť k premnoženiu spojiviek a dokonca k poškodeniu rohovky, čo môže mať za následok vážne problémy so zrakom.

Okrem toho existuje vysoké riziko močových, tráviacich a dýchacích komplikácií a pravdepodobnosť relapsu.

Úmrtnosť na Stevens-Johnsonov syndróm je asi 5 - 10%, zatiaľ čo pri toxickej epidermálnej nekrolýze je to až 25 - 30%.