Verner Morissonov syndróm (VIPom) - príznaky, diagnostika, liečba

Verner Morissonov syndróm (VIPom), nádor vylučujúci vazoaktívny intestinálny peptid, je veľmi zriedkavým neuroendokrinným novotvarom. VIPóm sa najčastejšie nachádza v chvoste pankreasu, ale nachádza sa tiež v nadobličkách, retroperitoneálnom priestore, mediastíne, pľúcach a tenkom čreve. Najcharakteristickejším príznakom je hojná hnačka. Prognóza závisí od štádia, v ktorom sa diagnostikuje. Ako sa lieči Verner Morissonov syndróm?

Obsah:

1. Verner Morissonov syndróm (VIPom) - príznaky
2. Verner Morissonov syndróm (VIPom) - diagnóza
3. Verner Morissonov syndróm (VIPom) - liečba
4. Verner Morissonov syndróm (VIPom) - prognóza

VIPoma je novotvar charakterizovaný nezávislou sekréciou vazoaktívneho intestinálneho peptidu, ktorý je vylučovaný vo fyziologickom stave črevom a pankreasom. Úlohou vazoaktívneho črevného peptidu je stimulovať vylučovanie črevnej šťavy, rozširovať krvné cievy gastrointestinálneho traktu a inhibovať žalúdočnú motilitu a vylučovanie žalúdočnej šťavy.

Za fyziologických podmienok sa vazoaktívny črevný peptid vylučuje prechodom kyslého obsahu žalúdka do lumen dvanástnika. V prípade nádoru vylučujúceho vazoaktívny črevný peptid sa táto látka vylučuje nezávisle od potravy konzumovanej nekontrolovaným spôsobom, čo spôsobuje nežiaduce príznaky v gastrointestinálnom trakte.

VIPoma patrí do skupiny malígnych novotvarov, ktoré majú tendenciu vytvárať vzdialené metastázy.

VIPoma je extrémne zriedkavá rakovina, ktorá postihuje 1/10 000 000 ľudí ročne.

Tento nádor môže byť súčasťou syndrómu MEN1, to znamená mnohopočetná endokrinná endokrinná neoplázia, potom okrem VIPómu existuje primárna hyperparatyreóza a nádor prednej hypofýzy.

Verner Morissonov syndróm (VIPom) - príznaky

Najcharakteristickejším príznakom je hojná vodnatá hnačka s objemom asi 20 litrov denne. Tieto hnačky sú trvalé a pretrvávajú od hladu. V dôsledku hojnej hnačky dochádza k výraznej dehydratácii a súvisiacim poruchám elektrolytov. V dôsledku výraznej straty draslíka sa vyskytuje svalová slabosť, kŕče brušných svalov, až poruchy srdcového rytmu.

Časté sú aj výživové nedostatky, najmä nedostatok železa a vitamínu B12. Medzi menej typické príznaky patrí slabosť, nevoľnosť, strata hmotnosti, plyn, poruchy trávenia, vyrážky a začervenanie kože tváre spôsobené rozširovaním vazoaktívneho intestinálneho peptidu.

VIPoma spôsobuje klinické príznaky po dosiahnutí určitej veľkosti, preto sa v 60% prípadov pri diagnostike vyskytujú vzdialené metastázy, najčastejšie v pečeni, hoci sa môžu vyskytnúť aj v pľúcach a lymfatických uzlinách.

Niekedy môžu byť príznaky dôsledkom prítomnosti metastáz vo vzdialených orgánoch. Patria sem žltačka, dýchavičnosť, hemoptýza a zväčšená pečeň.

Verner Morissonov syndróm (VIPom) - diagnóza

Diagnóza je založená na lekárskom vyšetrení, laboratórnych a zobrazovacích testoch. Ťažká hnačka, ktorá nesúvisí s príjmom potravy, je základom pre laboratórne testovanie.

Existujú markery špecifické pre nádor vylučujúci vazoaktívny črevný peptid, vrátane VIP koncentrácie v krvi. Výsledok> 200 pg / ml je základom pre hĺbkové diagnostické zobrazovanie.

Markerom, ktorý nie je špecifický pre VIPóm, je koncentrácia chromogranínu A. Na základe výsledku je možné posúdiť štádium nádoru a to, či sa u neho vyvinuli vzdialené metastázy.

Ďalej sa vykonávajú krvné testy na stanovenie hladiny elektrolytov (elektrolytový ionogram), ktorá zvyčajne vykazuje zníženú hladinu draslíka a chlóru a zvýšenú hladinu vápniku.

Častým príznakom je tiež zvýšená hladina glukózy v krvi. Na posúdenie primárneho nádoru a stupňa progresie ochorenia sa vykonáva počítačová tomografia a receptorová scintigrafia, na ktorej sú viditeľné metabolicky aktívne ohniská, ktoré sa najčastejšie nachádzajú v chvoste pankreasu.

Je tiež dôležité vykonať histopatologické vyšetrenie, vďaka ktorému možno posúdiť typ a štádium rakoviny.

Verner Morissonov syndróm (VIPom) - liečba

Spočiatku je cieľom kompenzovať poruchy elektrolytov spôsobené silnou hnačkou. Nie je nezvyčajné, že používate intravenóznu tekutinovú terapiu.

Základnou metódou liečby je chirurgický zákrok na vyrezanie nádoru so zdravým okrajom tkaniva. Najčastejšie sa pred chirurgickým zákrokom používa diazoxid, ktorý potláča výskyt hnačiek, vďaka čomu je možné vyhnúť sa poruchám elektrolytov v perioperačnom období.

V niektorých prípadoch je tiež možné odstrániť jednotlivé pečeňové metastázy, ak existujú.

V prípade neoperovateľných nádorov sa používa lokálna embolizácia povrchu nádoru, vďaka čomu sa uzavrú krvné cievy dodávajúce krv do nádoru a nádor podstúpi čiastočnú nekrózu. Chemoterapia nie je účinná pri liečbe VIPomy.

Verner Morissonov syndróm (VIPom) - prognóza

Prognóza závisí od štádia, v ktorom bol nádor diagnostikovaný, a od toho, či je nádor funkčný. Predpokladá sa, že v prípade úspešného odstránenia VIPomu je päťročná miera prežitia 95%.

Prečítajte si tiež: Neuroendokrinné nádory (NET): typy. Aké sú príznaky endokrinných nádorov?

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti doktor počas postgraduálnej stáže. V budúcnosti plánuje začať so špecializáciou na detskú hematoonkológiu. Zaujíma ju najmä pediatria, hematológia a onkológia.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora