Hairy cell leukemia: príčiny, príznaky, liečba

Hairy cell leukemia (HCL) je zriedkavá forma chronickej lymfocytovej leukémie. Na vlasatobunkovú leukémiu neexistuje žiadny liek, ale súčasné spôsoby liečby môžu viesť k roky remisie. Aké sú príčiny a príznaky vlasatobunkovej leukémie? Ako sa lieči a aká je prognóza?

Obsah

1. Leukémia s vlasovými bunkami: príčiny
2. Hairy cell leukemia: príznaky
3. Leukémia z vlasatých buniek: diagnóza
4. Liečba vlasatobunkovou leukémiou

Hairy cell leukemia (HCL) je zriedkavé ochorenie, ktoré je skôr „benígnou“ neoplastickou hyperpláziou lymfatických B buniek. Predstavuje 2 percentá všetkých leukémií a 8 percent chronických lymfoproliferatívnych chorôb.

Za vláskovú bunkovú leukémiu vďačia bunky nachádzajúce sa v periférnej krvi.

Sú to veľké lymfoidné bunky s oválnym alebo obličkovitým tvarom, zriedkavejšie okrúhle, s jadrom, s jedným alebo viacerými jadierkami a upchatou zubatou cytoplazmou, ktorá im dodáva charakteristický „chlpatý“ vzhľad.

Na základe mikroskopického pozorovania americkí vedci Robert Schrek a William J. Donnelly v roku 1966 navrhli označiť tento podtyp leukémie pojmom „vlasatá bunka“.

Pri vlasatobunkovej leukémii sa práve tieto „chlpaté bunky“ (rakovinové B lymfocyty) hromadia v slezine a kostnej dreni a narušujú tvorbu normálnych bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek.

Leukémia s vlasovými bunkami: príčiny

Rovnako ako u väčšiny leukémií a lymfómov nie je etiológia tohto ochorenia známa. Doteraz neboli zistené žiadne genetické ani environmentálne faktory zodpovedné za jeho výskyt a vývoj.

Americký lekársky inštitút (IOM) vydal 23. januára 2003 správu s názvom „Veterans and Agent Orange“, ktorá ukázala, že existuje „dostatočne zdokumentovaná súvislosť“ medzi expozíciou herbicídom a následným vývojom chronických lymfocytových B-leukémií (vrátane HCL). a lymfómy všeobecne.

Základom pre výskum v tomto smere bol zlý zdravotný stav mnohých veteránov, ktorí kedysi slúžili vo Vietname, ktorí boli potom vystavení herbicídom.

Nasledujú faktory, ktoré môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku chronickej lymfocytovej leukémie (CLL), vrátane leukémie vlasových buniek (HCL):

• vek: stredný alebo starší (zvýšená pravdepodobnosť výskytu najmä v starobe
• pohlavie: muži ochorejú štyrikrát častejšie
• plemeno: biele
• chronická lymfocytová leukémia alebo rakovina lymfatického systému zaznamenaná v rodinnej anamnéze
• ľudia, ktorí majú príbuzných, ktorí sú východoeurópskymi Židmi

Prečítajte si tiež: Akútna myeloidná leukémia (AML) - príčiny, príznaky a liečba Dojčenská leukémia - príčiny, príznaky a liečba Chronická myeloidná leukémia: príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Hairy cell leukemia: príznaky

• 85-90 percent pacientov má splenomegáliu, teda zväčšenie sleziny, a u 25 percent z nich dosahuje veľmi veľkú veľkosť - dokonca 7,5 kg!
• brušné ťažkosti s pocitom nadmernej plnosti a bolesťami v ľavom hypochondriu v dôsledku významnej splenomegálie
• nízkobunková a fibrotická dreň
• Tendencia krvácania u asi 25 percent pacientov je spôsobená trombocytopéniou
• ľahko sa unaviť
• strata váhy
• závrat
• zvyčajne neexistuje sprievodná lymfadenopatia - lymfadenopatia
• opakujúce sa infekcie spojené s neutropéniou (hematologický stav zahŕňajúci nízky počet neutrofilov) u 30 percent, niektoré infekcie spôsobené atypickými mikroorganizmami
• hepatomegália (zväčšená pečeň) u 30 - 40 percent pacientov

Leukémia z vlasatých buniek: diagnóza

• počet periférnych krvi s manuálnym náterom:

zhoršenie hypochrómnej anémie s anizocytózou a poikilocytózou - hemoglobín <5,27 mmol / l, stredne ťažká alebo stredne ťažká pancytopénia, neutropénia a monocytopénia, prítomnosť „chlpatých“ buniek

• cytochemické testy:

v 95% prípadov pozitívna reakcia kyslej fosfatázy rezistentnej na vínan

• imunofenotypizácia:

Myelofibróza a iné lymfómy nízkeho stupňa by mali byť zahrnuté do diferenciálnej diagnostiky!

typicky: CD11c, CD25, CD103 a HC2 pozitívne, čo odlišuje HCL a iné chronické lymfoproliferatívne ochorenia, aspirácia drene je často nemožná - „suchá biopsia“ kvôli zvýšenej fibróze

• trepanobiopsia:

opisuje fokálne alebo difúzne infiltráty HCL, v ktorých majú bunky charakteristický cytoplazmatický „halo“. Diagnóza je potvrdená imunocytochémiou s anti-CD20 / DBA-44 a anti-TRAP

• CT (počítačová tomografia) brucha deteguje zväčšené lymfatické uzliny (15 - 20 percent pacientov)

Liečba vlasatobunkovou leukémiou

Choroba postupuje veľmi pomaly a niekedy vôbec. Z tohto dôvodu je možné priebeh pozorovať iba u niektorých pacientov, často starších, s minimálnou splenomegáliou a cytopéniou alebo bez nej.

Väčšina pacientov však v určitom okamihu potrebuje liečbu. Liečba je potrebná, keď je koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 6,21 mmol / l, neutropénia pod 1,0 x 109 / l, trombocytopénia pod 100 x 109 / l, výrazná splenomegália, opakujúce sa infekcie, pokrok za uzliny, autoimunitné komplikácie, závažné leukémia alebo progresívne ochorenie. Je zaujímavé, že včasné zahájenie liečby významne nezvyšuje šance pacienta na predĺženie obdobia remisie. Pamätajte, že na vlasatobunkovú leukémiu neexistuje žiadny liek, ale súčasné spôsoby liečby môžu roky viesť k remisii.

• Podporný manažment: obzvlášť dôležité v počiatočných štádiách liečby, keď sa cytopénia zhoršuje, je rýchlo liečiť infekciu. Osobitná pozornosť by sa mala venovať zvýšenému riziku atypických plesňových infekcií.

• Splenektómia (odstránenie sleziny) je indikovaná pri závažnej splenomegálii a prospešná pri liečbe závažnej pancytopénie u pacientov s minimálnou infiltráciou drene. Liečba liekom by sa mala vyhnúť 6 mesiacov po splenektómii.

• Purínové analógy sú všeobecne akceptované pri liečbe prvej línie. Vyžaduje profylaxiu infekcií P. carini a ožarovania krvných produktov.

• Deoxikomfomycín podávaný ako bolusová dávka každé 1-2 týždne pre maximálnu odpoveď plus dva cykly. Pred začiatkom liečby by sa mal skontrolovať klírens kreatinínu. 75 percent dostane úplnú remisiu.

• Infúzia kladribínu po dobu 7 dní poskytuje porovnateľnú šancu na remisiu, ale môže byť menej trvanlivá.

• INF-alfa.

• G-CSF užitočný u pacientov s hlbokou neutropéniou. Liečba sa má sledovať trepanobiopsiou s farbením CD20 / BDA-44 a TRAP.

Mali by ste vedieť

Leukémia z vlasatých buniek: prognóza

Neexistuje klasifikácia štádia ochorenia. Odpoveď na liečbu je pravdepodobne najlepším prognostickým faktorom. Zvýšená abdominálna lymfadenopatia pri diagnóze koreluje so slabou odpoveďou na liečbu prvej voľby.

Hairy cell leukemia umožňuje 95 percentám pacientov prežiť 5 rokov. Pri modernej liečbe môžu niektorí ľudia dosiahnuť dlhodobú remisiu.Pre ostatných môže starostlivá liečba relabujúceho (progresívneho) ochorenia viesť k predĺženému a kvalitnému prežitiu. Ak sa dosiahne remisia viac ako 5 rokov, potom je pravdepodobné, že dôjde k ďalšej remisii pri rovnakom lieku.