Burkittov lymfóm: príčiny, príznaky, liečba

Burkittov lymfóm je zhubný novotvar zo skupiny nehodgkinských lymfómov. Vyvíja sa mimoriadne dynamicky, a preto je rýchla diagnostika taká dôležitá. Výstraha! Vyskytuje sa veľmi často u detí a predstavuje až 7 percent. všetky zhubné nádory u mladých pacientov. Aké sú príznaky Burkittovho lymfómu a ako sa lieči?

Obsah

1. Burkittov lymfóm - príznaky
2. Burkittov lymfóm - diagnóza
3. Burkittov lymfóm - vývoj choroby
4. Burkittov lymfóm - typy
5. Burkittov lymfóm - liečba

Burkittov lymfóm (Burkittov nádor, malígny lymfóm, Burkittov typ, BL) je non-Hodgkinov lymfóm, ktorý primárne postihuje deti (detská rakovina).

Zodpovedné za vznik Burkittovho lymfómu sú okrem iného vrodené a získané imunodeficiencie, ionizujúce žiarenie, niektoré chemikálie, ako aj EBV (Ebstein-Barr) infekcia.

Burkittov lymfóm - príznaky

Pretože nádor dieťaťa je najčastejšie v brušnej dutine, môže sa sťažovať na bolesti bruška a poruchy stravovania. Rodičia si tiež môžu všimnúť zväčšené brucho alebo pocítiť hromadenie brucha.

Ak nádor nie je diagnostikovaný skoro, môže to viesť k perforácii čreva, hnačkám, zvracaniu, nevoľnosti a zápche.

Nádor lokalizovaný v mediastíne spôsobuje dýchavičnosť a kašeľ, čo súvisí s tlakom nádorových hmôt na dýchacie cesty.

Ak je nádor uviaznutý v tkanive mandlí, dieťa môže počas spánku chrápať a má ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním.

Keď Burkittov lymfóm ovplyvňuje lymfatické uzliny na krku, možno pozorovať výrazné skreslenie jeho obvodu.

Umiestnenie Burkittovho lymfómu v ústnej dutine často vedie k zmenám v usporiadaní zubov - sú vytesnené.

Burkittov lymfóm - diagnóza

Po vyšetrení pediatrom by malo byť dieťa s podozrením na Burkittov lymfóm odoslané k detskej onkológii a chirurgovi. Odporúčané štúdie sú:

• krvný test - kompletný krvný obraz s nátermi a biochemickými testami
• všeobecný test moču
• röntgenový snímok hrudníka
• počítačová tomografia hrudníka
• Röntgenový obraz brušnej dutiny
• ultrazvuk brušnej dutiny

Medzi ďalšie testy patria:

• vyšetrenie kostnej drene
• vyšetrenie mozgovomiechového moku
• kostná scintigrafia
• EKG a ECHO srdca
• virologické vyšetrenie
• ORL vyšetrenie

Burkittov lymfóm - vývoj choroby

Vývoj tohto nádoru je rozdelený do štyroch fáz:

• Jediný nádor, ktorý postihuje iba jednu oblasť lymfatických uzlín alebo jeden orgán, chýba v mediastíne alebo v bruchu
• Nádor má dve skupiny lymfatických uzlín alebo dve oblasti iné ako lymfatické uzliny na jednej strane bránice, alebo môže dôjsť k spojeniu medzi tenkým a hrubým črevom.
• Lymfóm postihuje uzliny alebo oblasti iné ako uzliny na oboch stranách bránice, môže to byť v oblasti brucha alebo mediastína.
• Nádor zahŕňa kostnú dreň a centrálny nervový systém

Burkittov lymfóm - typy

• Endemický typ je najbežnejší v tropickej Afrike. Regióny, v ktorých sa vyskytuje, sa do značnej miery prekrývajú s regiónmi, kde sa vyskytuje endemická malária. V rovníkovej Afrike je tento lymfóm jedným z najbežnejších detských zhubných nádorov, ktorý predstavuje až 75 percent. zhubné nádory do 15 rokov (dvakrát častejšie u chlapcov ako u dievčat).
  
  
• Sporadický typ je typický pre vysoko priemyselné krajiny, kde predstavuje 1 až 2 percentá. všetky non-Hodgkinove lymfómy.Muži ochorejú trikrát častejšie ako ženy a belochov asi desaťkrát viac postihnutých lymfómom ako Američania afrického alebo ázijského pôvodu. U detí vo vysoko rozvinutých krajinách sa najčastejšie pozoruje okolo 11. roku života.
  
  
• Typ imunodeficiencie je najmenej častý zo všetkých troch typov Burkittovho lymfómu. Najzraniteľnejšie skupiny sú pacienti s AIDS alebo HIV infekciou, rovnako ako ľudia s vrodenými syndrómmi imunodeficiencie a pacienti s transplantovanou imunitou.

Burkittov lymfóm - liečba

Ak je diagnostikovaný Burkittov lymfóm, mala by sa čo najskôr začať so všeobecnou liečbou - chemoterapiou.

Pred začatím procedúry sa pacientovi podáva kvapkacia tekutina na zaistenie dostatočnej hydratácie a perorálne podané liečivo, aby sa zabránilo tvorbe usadenín v močových cestách. Takéto riadenie zabraňuje syndrómu lýzy tumoru.

Tento syndróm sa môže vyskytnúť po chemoterapii - lieky rozkladajú rakovinové bunky, čo môže viesť k zlyhaniu obličiek.

Liečba spočíva v cykloch viacerých liekov s chemoterapiou. Skladá sa z: prednizónu, metotrexátu, cyklofosfamidu, vinkristínu, doxorubicínu, etopozidu a cytarabínu.

V rámci profylaxie postihnutia centrálneho nervového systému sa do miechového kanála podávajú lieky (metotrexát, cytarabín, prednizolón).