Hirschsprungova choroba je zriedkavá vrodená porucha inervácie čreva, ktorá sa vyznačuje distenziou čreva na priemer väčší ako 6 - 7 cm.
Hirschprungova choroba vzniká už vo vývojovom období, keď je zastavená intra chvostová migrácia buniek z nervového hrebeňa pozdĺž gastrointestinálneho traktu. Frekvencia ochorenia sa odhaduje na približne 1: 5 000 pôrodov. Toto ochorenie je bežnejšie u mužov, pomer chorých chlapcov a dievčat je približne 4: 1.
Hirschsprungova choroba - príznaky
Hirschsprungova choroba sa prejavuje veľmi skoro, už 5. - 10. deň života dieťaťa. Prvými príznakmi sú inhibícia mekónia. Novorodenci majú navyše nafúknuté brucho a často vracajú. Ak je postihnutý malý distálny segment, u dojčiat sa strieda zápcha a hnačka. Vyskytujú sa zápaly čriev a poruchy vody a elektrolytov. Niekedy môže dôjsť k perforácii čreva.
Hirschsprungova choroba - a sprievodné chyby
Medzi nevýhody pacientov s Hirschsprungovou chorobou patria:
- srdcové chyby (hlavne defekty predsieňového alebo medzikomorového septa)
- dysplázia alebo agenéza obličiek
- rázštep podnebia
- poruchy urogenitálneho systému vrátane hypospádií
- gastrointestinálne malformácie - napríklad jediná pupočníková tepna alebo inguinálna kýla
- dysmorfické črty tváre, chyby lebky
Hirschsprungova choroba - diagnóza
Diagnóza ochorenia je založená na: klinickom obraze, fyzikálnom a rádiologickom vyšetrení, análnej manometrii a histopatologickom vyšetrení.
Hirschsprungova choroba - liečba
V prípade úplnej prekážky je potrebné zaviesť žalúdočnú sondu a odsať zvyšný obsah a vyčistiť infúzie do hrubého čreva. V najľahších prípadoch sa klystír vykonáva v nemocničnom prostredí. Nedostatok zlepšenia kvalifikuje pacienta na operáciu. Zahŕňa odstránenie aganglionického segmentu a anastomózu správne inervovaného segmentu proximálne k nemu so zvyšným periférnym segmentom konečníka alebo konečníka.
---objawy-przyczyny-i-leczenie.jpg)
