Moyamoya choroba (moyamoya choroba) je veľmi zriedkavé ochorenie. Tento zaujímavý názov v sebe skrýva progresívne a nevyliečiteľné ochorenie mozgových ciev, v ktorom je uzavretý lúmen ciev tvoriacich Willisov kruh a cievy, ktoré ich vyživujú. Aké sú príčiny syndrómu moyamoya? Aké sú príznaky?
Pojem moyamoya pochádza z Japonska (も や も や 病) a znamená doslova hmlistý, zakalený, rozmazaný alebo obláčik dymu. V Poľsku sa táto choroba často označuje ako cigareta. Nejde o metaforu, ale aj o lekársky pojem, pretože v rádiografickom obraze mozgu vyzerajú novo vytvorené abnormálne vedľajšie kolatery ako kúdoly dymu.
Toto ochorenie bolo prvýkrát popísané v Japonsku v roku 1960. V Poľsku asi 40 ľudí bojuje s moyamoyou, ale cievni chirurgovia sa domnievajú, že údaje nie sú úplné.
Aby sme pochopili túto chorobu, je dôležité pochopiť, prečo je správny prietok krvi do mozgu pre naše fungovanie rozhodujúci. Ako teda cirkuluje krv v našej hlave a krku.
Krčná tepna je veľká tepna, ktorej pulz je možné nahmatať priložením prstov na obidve strany krku. Pochádza z aorty ako spoločnej krčnej tepny a delí sa v blízkosti hrtana na vonkajšie a vnútorné krčné tepny.
Vonkajšie krčné tepny dodávajú krv do tváre a pokožky hlavy. Vnútorné prenášajú krv do prednej a bočnej oblasti mozgu.
Krv je transportovaná do mozgu cez dve spárované tepny, vnútorné krčné tepny a vertebrálne tepny. Vnútorné krčné tepny zásobujú čelné tepny a vertebrálne tepny zásobujú zadné oblasti mozgu. Po prechode lebkou sa pravá a ľavá vertebrálna artéria spoja a vytvoria jednu bazálnu artériu.
Bazilárna tepna a vnútorné krčné tepny navzájom komunikujú v prstenci v spodnej časti mozgu, ktorý sa nazýva Willisovo koleso.
Krv sa prenáša do tváre a pokožky hlavy spárovanými vonkajšími krčnými tepnami. Za čeľusťou je vonkajšia krčná tepna rozdelená na tvárové, čeľustné, povrchové časové a okcipitálne tepny.
Aká je podstata choroby moyamoya?
Moyamoya choroba je chronické a postupné zúženie vnútorných krčných tepien v spodnej časti mozgu, kde je rozdelené na stredné a predné mozgové tepny. Steny tepien sa zhrubnú, čo sa prejaví zmenšením ich vnútorného priemeru, a tým horším prietokom krvi.
Postupné zúženie môže viesť k úplnému uzavretiu tepny a iktu. Aby mozog rotoval pred ischémiou, vytvára vedľajšie krvné cievy, aby dodával krv bohatú na kyslík do tých častí mozgu, ktoré ju neprijímajú.
Tieto drobné vedľajšie cievy, ktoré sú viditeľné na angiograme, majú hmlistý a priehľadný vzhľad, čo Japonci nazývali moyamoya, alebo kúdoly dymu. Prílohy sú jemnejšie ako bežné jedlá. Môžu prasknúť a krvácať do mozgu.
Príčiny choroby moyamoya
Nie sú známe. Je však známe, že vrchol výskytu sa vyskytuje v prvej, tretej a štvrtej dekáde života, takže sú zvyčajne postihnuté deti a mladí dospelí. Najvyšší počet prípadov ochorenia je v Ázii, ale vyskytuje sa aj v Európe. Ženy sú chorobou mierne postihnuté.
Moyamoyova choroba: príznaky
Príznaky sa môžu objaviť náhle, dokonca aj u predtým zdravého človeka. V závislosti od veku, v ktorom sa choroba prejavila, sa jej príznaky navzájom líšia.
Medzi príznaky moyamoya u detí patria:
- hemiplegia
- závrat
- Bolesť hlavy
- záchvaty
- mimovoľné pohyby
- mentálna retardácia
Toto je iba suchý encyklopedický popis symptómov sprevádzajúcich ochorenie. V skutočnosti však pacienti trpia nepredstaviteľnou bolesťou hlavy, ktorá vyvoláva zvracanie, spôsobuje stratu vedomia, stratu schopnosti rozprávať a ťažko pochopiteľné.
U dospelých okrem už spomenutých príznakov existujú aj mozgové príhody, subarachnoidálne krvácania a príznaky TIA, to znamená prechodný ischemický záchvat.
Lekárska literatúra popisuje aj prípady rodinnej anamnézy ochorenia (približne 10%). Potom hovoríme o genetickom základe choroby, multifaktoriálnom autozomálnom type dedičnosti.
Existuje tiež veľa správ o koexistencii choroby moyamoya s inými závažnými stavmi. Patria im:
- Gravesova choroba
- leptospiróza
- tuberkulóza
- aplastická anémia
- Fanconiho anémia
- Apertov syndróm
- Downov syndróm
- Marfanov syndróm
- tuberózna skleróza
- Hirschsprungova choroba
- ateroskleróza
- koarktácia aorty
- hypertenzia
Ochorenie sa môže objaviť po poškodení ciev po rádioterapii v dôsledku prítomnosti antikoagulancia proti lupusu, poranenia lebky alebo nádoru v oblasti tureckého sedla.
Moyamoya sa vyvíja v etapách, ktoré je možné zachytiť pri následných angiografických vyšetreniach. Začína sa to zúžením vnútorných krčných tepien. Po ich začatí proces blokovania tepien pokračuje. Blokovanie nemôžu zvrátiť žiadne známe lieky.
Moyamoyova choroba: liečba
Nie sú vyvinuté žiadne lieky na zastavenie progresie ochorenia. Chirurgický zákrok sa zvyčajne odporúča u pacientov s rekurentnými alebo progresívnymi TIA alebo mozgovými príhodami.
Existuje niekoľko rôznych druhov liečby, ktoré sú určené na prevenciu budúcich mozgových príhod obnovením (revaskularizáciou) prietoku krvi do postihnutých oblastí mozgu.
Postupy, ktoré možno rozdeliť do dvoch skupín, zahŕňajú priame alebo nepriame spojenie medzi krvnými cievami.
Priamy bypass sa všeobecne vykonáva u dospelých a starších detí, zatiaľ čo u detí do 10 rokov sa uprednostňujú nepriame zákroky.
Moyamoyova choroba: prognóza
Prognózu pacientov s moyamoyou je ťažké predpovedať, pretože prirodzená história ochorenia nie je dobre známa.
Moyamoya môže postupovať pomaly s občasnými TIA alebo mozgovými príhodami alebo postupovať rýchlo.
Celková prognóza pacientov s moyamoyovou chorobou závisí od toho, ako rýchlo k nej dôjde a do akej miery sú cievy zablokované. Je tiež dôležité, ako organizmus pacienta zvláda tvorbu kolaterálneho obehu.
Osud pacientov závisí aj od toho, ako rýchlo podstúpia operáciu, ktorá ich ochráni pred mozgovou príhodou.
U pacientov, ktorí utrpeli mozgovú príhodu, je tiež mimoriadne dôležité zaviesť do terapie fyzikálnu terapiu, logopédiu a pracovnú terapiu, aby im pomohli získať späť svoje funkcie a zvládnuť zdravotné postihnutie.
Prečítajte si tiež:
- Rehabilitácia po mozgovej príhode - zásady lekárskej starostlivosti
