Parkinsonova choroba, bežne označovaná ako parkinsonova choroba, je progresívne neurodegeneratívne ochorenie extrapyramídového systému, ktoré je zodpovedné za pohyb celého tela. Svalová stuhnutosť, tras a pomalšie pohyby postupujú, to sú najviditeľnejšie príznaky parkinsonizmu. Čo je to vlastne Parkinsonova choroba a aké sú príznaky a príznaky? Ako sa lieči Parkinsonova choroba?
Parkinsonova choroba (hovorovo parkinsonova choroba) patrí do skupiny neurologických chorôb, ktorých príčinou je postupná deštrukcia nervových buniek, ktoré budujú špecifické štruktúry mozgu. Takéto stavy sa nazývajú neurodegeneratívne choroby.
Pri Parkinsonovej chorobe sú poškodené bunky tzv. extrapyramídový systém, ktorého úlohou je kontrolovať pohyby celého tela. Z tohto dôvodu sú príznaky Parkinsonovej choroby spojené hlavne s motorickými poruchami - pomalosť pohybu, trasenie svalov a posturálna nestabilita.
Dôležité je, že tieto typy príznakov môžu mať aj ďalšie príčiny, ktoré by sa mali vždy vylúčiť pred diagnostikovaním Parkinsonovej choroby.
Włodzimierz Szaranowicz, športový novinár:
- Už niekoľko rokov ma sprevádza tieň. Je to Parkinsonova choroba, ktorá sa vytrvalo snaží odniesť veci, bez ktorých si nedokážem predstaviť svoj život - úsmev, duševná jasnosť, schopnosť efektívne hovoriť a pohybovať sa. Parkinsonova choroba je však tiež chorobou ducha a jediným liekom na ňu je nádej a vnútorná sila.
Svetový deň Parkinsonovej choroby oslavujeme 11. apríla.
Obsah
- Základ Parkinsonovej choroby
- Príčiny Parkinsonovej choroby
- Príznaky a priebeh Parkinsonovej choroby
- Diagnostika a diferenciácia Parkinsonovej choroby
- Liečba Parkinsonovej choroby
- Prognóza Parkinsonovej choroby
Základ Parkinsonovej choroby
Základnou príčinou Parkinsonovej choroby je nezvratné a progresívne poškodenie nervových buniek nachádzajúcich sa v tzv čierna hmota mozgu. Táto štruktúra sa nachádza v strednom mozgu a patrí do extrapyramídového systému.
Úlohou tohto systému je koordinovať pohyby tela mimo kontroly nášho vedomia. Vďaka nej je možné udržiavať správny svalový tonus, udržiavať správne držanie tela a vykonávať automatické pohyby bez toho, aby ste sa na ne museli sústrediť.
Pri Parkinsonovej chorobe sú zničené neuróny substantia nigra. Pod mikroskopom môžete vidieť uložené bielkovinové častice, ktoré sa nazývajú Lewyho telieska. Príčina týchto zmien, bohužiaľ, stále nie je známa.
Odhaduje sa, že pri Parkinsonovej chorobe je každý rok zničených asi 7% buniek substantia nigra. Umieranie tejto skupiny neurónov vedie k zníženiu množstva látky, ktorú produkujú - dopamínu.
Dopamín je veľmi dôležitý neurotransmiter, typ signálnej molekuly, ktorá prenáša informácie medzi rôznymi štruktúrami mozgu. Nedostatok dopamínu je hlavnou príčinou bežných príznakov Parkinsonovej choroby - tras, svalová stuhnutosť a pomalšie pohyby. Ako choroba postupuje, môžu byť ovplyvnené aj ďalšie oblasti nervového systému a môžu sa objaviť ďalšie príznaky (napr. Psychiatrické poruchy alebo poruchy spánku).
Príčiny Parkinsonovej choroby
Príčina Parkinsonovej choroby zostáva i napriek dlhoročnému výskumu stále záhadou. Toto ochorenie sa najčastejšie objavuje u pacientov vo veku okolo 60 rokov a je o niečo častejšie u mužov ako u žien.
Prípady rodinného výskytu choroby iniciovali sériu štúdií zameraných na objavenie genetických faktorov, ktoré s ním môžu byť spojené.
Bolo objavených veľa druhov mutácií, ktoré sú základom rodinného parkinsonizmu. Je to však zriedkavý variant ochorenia a zatiaľ nie je potrebné identifikovať konkrétnu genetickú zmenu, ktorá sa vyskytuje u všetkých pacientov s Parkinsonovou chorobou.
V súčasnosti existuje podozrenie, že choroba je spôsobená súbehom rôznych faktorov, genetických aj environmentálnych. Kontakt s určitými toxickými látkami (napr. Pesticídy) môže zvýšiť riziko ochorenia.
Presný mechanizmus poškodenia neurónov pri Parkinsonovej chorobe bohužiaľ zostáva neznámy. Z tohto dôvodu stále nie je známe, či a ako zabrániť tejto chorobe. Zatiaľ nie je k dispozícii ani jeho kauzálna liečba.
Príznaky a priebeh Parkinsonovej choroby
Príznaky Parkinsonovej choroby sa líšia v závislosti od fázy jej priebehu. Pred vznikom typických pohybových porúch si pacienti môžu dlho všimnúť jemné ťažkosti, ktoré sa veľmi zriedka identifikujú ako skorá Parkinsonova choroba.
Choroba je bohužiaľ progresívna - reakcia na lieky sa časom stáva slabšou, zatiaľ čo príznaky sa stále zvyšujú. Priebeh ochorenia je nasledovný:
-
I. Predklinická fáza Parkinsonovej choroby
Odhaduje sa, že typické Parkinsonove príznaky sa prejavia až potom, keď je zničených 80% mozgu substantia nigra. Predtým sa vyskytujúce ochorenia nie sú príliš charakteristické.
Teraz sa verí, že niektoré z počiatočných ložísk choroby sa nachádzajú v štruktúrach zodpovedných za prenos čuchových vnemov. Z tohto dôvodu môže byť jedným z prvých príznakov čuchová porucha.
Medzi ďalšie ochorenia, ktoré sa vyskytujú v počiatočných štádiách vývoja ochorenia, patria depresia, zápcha a poruchy spánku (nepokojný spánok spojený s nadmernou fyzickou aktivitou).
Všetky tieto príznaky sa, bohužiaľ, môžu vyskytnúť bez toho, aby súviseli s Parkinsonovou chorobou. Z tohto dôvodu sa diagnóza diagnostikuje najčastejšie až vtedy, keď sa objavia typické motorické poruchy.
Prečítajte si tiež: Príznaky včasnej Parkinsonovej choroby
-
II. Fáza Parkinsonovej choroby - motorické poruchy
Existujú 4 typické skupiny pohybových porúch charakteristických pre Parkinsonovu chorobu:
- Chvenie svalov
Tento príznak sa bežne vyrovná chorobe, hoci sa nemusí prejaviť u všetkých pacientov. Trasenie postihuje najčastejšie ruky, ale môže postihnúť aj nohy, bradu alebo kútiky úst.
Spoločným znakom chvenia pri Parkinsonovej chorobe je jeho výskyt iba v pokoji. Napríklad ruka sa chveje, keď pacient sedí ticho, a keď pacient siaha po predmete, chvenie ustúpi.
Chvenie ruky má často formu „počítania peňazí“, teda charakteristického trenia prstov o seba.
- Bradykinéza
Toto je najdôležitejší príznak choroby, nevyhnutný pre jej diagnostiku. Bradykinéza znamená pomalý výkon všetkých pohybov - chorí, napriek tomu, že sú ochotní, ich nemôžu urýchliť.
Spomalený pohyb ovplyvňuje všetky svalové skupiny, a preto veľmi sťažuje každodenné fungovanie. Výsledkom bradykinézy je spomalenie reči, ťažkosti s prehĺtaním potravy a problémy s iniciačnými pohybmi (napríklad pacient chce urobiť krok vpred, ale nohy má „prilepené“ na podlahe).
- Svalová stuhnutosť
Svaly sú všetky napäté, odolávajú pokusom o pohyb. Keď svalová stuhnutosť koexistuje s trasením, lekárske vyšetrenie preukáže príznak „výstroja“, to znamená zmyslu pre skákanie charakteristický pre pohyb končatín.
Zvýšené napätie svalov tváre spôsobuje znížený výraz a narušenú mimiku - tvár sa potom maskuje.
- Poruchy držania tela
Spravidla je to nestabilita polohy tela, problémy s koordináciou a rovnováhou. Počas chôdze sa pacient predkloní. Nedodržanie kontroly držania tela môže viesť k pádom a sekundárnym zraneniam (vrátane nebezpečných zlomenín).
Na začiatku ochorenia môžu byť motorické príznaky slabé. Spravidla je najskôr postihnutá jedna strana tela - s progresiou ochorenia sa príznaky prejavia po niekoľkých rokoch aj na druhej strane.
Prvými viditeľnými príznakmi sú spomalenie činností v každodennom živote (jedenie, obliekanie) alebo pravidelné chvenie svalov.
Zvýšená svalová stuhnutosť môže spôsobiť bolestivé syndrómy, ktoré sú často nesprávne diagnostikované.
Mikrofotografia sa môže objaviť pomerne skoro - písanie malými a menšími písmenami.
Parkinsonova choroba sa klasifikuje ako hypertonicko-hypokinetický syndróm, t. J. Spojený so zvýšeným svalovým napätím a zníženou pohyblivosťou.
Spôsob chôdze pacientov s Parkinsonovou chorobou je veľmi charakteristický - malé kroky, „premiešanie“ chodidiel na podlahe, žiadne sprievodné pohyby paží a náhle zastavenie (tzv. Zmrazenie).
-
III. Fáza Parkinsonovej choroby - duševné poruchy
S progresiou Parkinsonovej choroby môžu pacienti pociťovať psychiatrické poruchy, ktoré sa prejavujú zmenami v správaní, nálade a vnímaní okolitého sveta.
Najčastejšie ide o depresívne stavy, pocity úzkosti a strachu, fóbie a záchvaty paniky.
Ďalšie charakteristické zmeny v správaní patria do skupiny obsedantno-kompulzívnych porúch - tzv obsesívno kompulzívna porucha.
Parkinsonova choroba je tiež spojená s progresívnym poškodením kognitívnych funkcií súvisiacich s príjmom, spracovaním a reakciou na informácie z vonkajšieho prostredia. Medzi príznaky týchto porúch patria problémy s koncentráciou, pamäťou, plánovaním a abstraktným myslením.
Asi u 40% pacientov s Parkinsonovou chorobou sa vyskytujú halucinácie (najčastejšie vizuálne, hoci sú možné aj sluchové a čuchové). Neskôr v priebehu ochorenia môže dôjsť k výraznému zníženiu duševnej výkonnosti - tzv parkinsonská demencia.
-
IV. Ďalšie komplikácie Parkinsonovej choroby
Poškodenie nervového systému pri Parkinsonovej chorobe môže narušiť činnosť mnohých orgánov. Medzi bežné ochorenia patria poruchy autonómnych funkcií, teda funkcie, ktoré my sami vedome neriadime.
Typickými príkladmi sú zápcha a ťažkosti s stolicou v dôsledku dysfunkcie zvieračov. Podobné problémy platia aj pre močový systém - častá je urgentná potreba močového mechúra (aj v noci) a inkontinencia moču. Tieto poruchy vedú k častejším infekciám močových ciest.
Pacienti tiež trpia stratou sexuálnych funkcií - obe spojené so znížením libida a erektilnou dysfunkciou.
Zmeny nervovej regulácie v krvných cievach môžu viesť k poklesu krvného tlaku (najčastejšie vo forme ortostatickej hypotenzie, tj. Poklesu tlaku po zmene polohy tela z ľahu do stoja).
Ďalšou skupinou komplikácií, ktoré veľmi sťažujú každodenné fungovanie, sú poruchy spánku. Pacienti majú často problémy so zaspávaním, nepokojným spánkom a prebúdzaním sa v noci, zatiaľ čo počas dňa pociťujú nadmernú ospalosť.
Diagnostika a diferenciácia Parkinsonovej choroby
Príznaky Parkinsonovej choroby sú také charakteristické, že diagnóza sa stanoví na ich základe. Nie sú potrebné žiadne ďalšie laboratórne alebo zobrazovacie testy.
Na splnenie diagnostických kritérií je nevyhnutné spomalenie motora a minimálne jeden z ďalších troch príznakov:
- trasenie svalov
- svalová stuhnutosť
- poruchy držania tela
Každý z nich by mal byť vyšetrený veľmi starostlivo vykonaným neurologickým vyšetrením.
Pretože je postačujúce zistiť prítomnosť typických príznakov, je diagnostika Parkinsonovej choroby mimoriadne jednoduchá?
Odpoveď je nie, pretože pred stanovením tejto diagnózy je potrebné vylúčiť ďalšie možné príčiny pozorovaných príznakov.
Tieto príznaky sa nazývajú parkinsonský syndróm, ktorým môže samozrejme byť Parkinsonova choroba. Môžu však nanešťastie sprevádzať aj ďalšie podmienky, ako napríklad:
- ťahy
- zápalové procesy
- intrakraniálne krvácanie
- nádory mozgu
- iné neurodegeneratívne choroby
Stáva sa tiež, že sú vedľajším účinkom pri užívaní určitých skupín drog.
Parkinsonizmus vyvolaný liekmi sa týka hlavne tých farmakologických látok, ktoré inhibujú dopamínové receptory. Patria sem antidepresíva, určité antiemetiká a lieky na liečbu schizofrénie.
Z tohto dôvodu pri podozrení na Parkinsonovu chorobu vedie lekár veľmi podrobný pohovor s osobitným dôrazom na otázky týkajúce sa chronických liekov.
Na samom začiatku diagnostického procesu je vhodné vykonať zobrazovanie mozgu (počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia), aby sa vylúčili ďalšie zmeny, ktoré môžu spôsobiť parkinsonovské príznaky (mŕtvica, hydrocefalus, novotvary, zápalové zmeny).
Existuje tiež skupina zriedkavejších stavov, ktoré napodobňujú Parkinsonovu chorobu.Niekedy sa označujú ako parkinsonizmus-plus; To znamená, že okrem znakov Parkinsonovej choroby majú aj ďalšie príznaky, ktoré sa pri klasickej Parkinsonovej chorobe nenašli.
Ak sa motorické príznaky objavia okamžite na oboch stranách tela pacienta, existujú ďalšie neurologické poruchy alebo liečba zavedená na začiatku (pomocou L-DOPA, pozri nižšie) neprináša žiadne výsledky, je potrebné diagnostiku prehĺbiť, aby bola stanovená správna diagnóza.
Liečba Parkinsonovej choroby
-
Farmakologická liečba parkinsonizmu
Primárnym mechanizmom účinku liekov používaných pri Parkinsonovej chorobe je zlepšenie signalizácie v tých cestách nervového systému, kde je signál prenášaný dopamínom. Tento efekt je možné dosiahnuť pomocou niekoľkých skupín prípravkov.
Najdôležitejšou z nich je levodopa (tiež známa ako L-DOPA) - látka, z ktorej sa v tele vyrába dopamín. Levodopa je účinný liek, pretože na rozdiel od samotného dopamínu môže preniknúť priamo do mozgu a uplatniť tam svoje účinky (dopamín, keď sa užíva ako liek, nemôže prechádzať z krvi do mozgu).
Na začiatku aplikácie levodopy je často možné dosiahnuť pozoruhodné zlepšenie stavu pacientov. Bohužiaľ, jeho chronické užívanie môže byť spojené tak s výskytom vedľajších účinkov, ako aj so znížením účinnosti lieku.
Jedným z vážnejších vedľajších účinkov je takzvaná dyskinéza - nekontrolované pohyby tela. Za účelom ich zníženia sa menia režimy podávania levodopy alebo sa podávajú lieky z iných skupín.
Môžu to byť napríklad látky, ktoré stimulujú dopamínový receptor (napr. Ropinirol), zvyšujú jeho uvoľňovanie (napr. Amantadín) alebo bránia jeho odbúravaniu v tele (napr. Tolkapon).
Bohužiaľ, žiadny z liekov nemá vedľajšie účinky (nevoľnosť, halucinácie, zmeny správania).
Výber terapeutického režimu je preto vždy výsledkom vyváženia výhod zlepšenia stavu pacienta a vznikajúcich vedľajších účinkov.
V prípade, že perorálne lieky už neprinášajú očakávané účinky, môžu sa použiť alternatívne spôsoby ich podávania. Patria sem pumpa, ktorá dodáva levodopu priamo do čriev, a subkutánne injekcie apomorfínu (liečivo, ktoré stimuluje dopamínové receptory).
V prípade apomorfínu je možné použiť aj kontinuálnu infúznu pumpu (činnosť podobná inzulínovej pumpe).
Použitie tohto typu systémov vám umožňuje udržiavať konštantnú koncentráciu liekov v tele, čo sa prejaví na vyššej účinnosti ich pôsobenia.
Z hľadiska chorôb, ktoré najviac narúšajú každodenné fungovanie pacientov, je rovnako dôležité liečiť aj príznaky, ktoré nesúvisia s pohybovým aparátom. Na tento účel sa používajú lieky ovplyvňujúce duševný stav (antidepresíva, antipsychotiká). Je tiež možné účinne liečiť erektilnú dysfunkciu, močenie a zápchu.
-
Chirurgická liečba Parkinsonovej choroby
Pri pokročilých formách Parkinsonovej choroby, keď farmakologická liečba zostáva nedostatočná, sa vykonáva špeciálna neurochirurgia. Ich cieľom je umiestniť do mozgu elektródy, ktoré vysielajú signály do štruktúr, ktoré nefungujú správne.
Kontrola činnosti elektród je možná vďaka špeciálnemu ovládaču (stimulátoru), zvyčajne umiestnenému v oblasti hrudníka.
Tento typ terapie zvyčajne poskytuje dobré výsledky, aj keď nie je použiteľný pre každého pacienta (rozhoduje vek, kritériá postupu choroby, prítomnosť nehranolových symptómov).
-
Životný štýl v Parkinsonovej terapii
Veľmi dôležitým prvkom terapie Parkinsonovej choroby je pravidelná fyzická aktivita a rehabilitácia, prispôsobené závažnosti ochorenia. Správne vybrané cviky pomáhajú udržiavať fyzickú zdatnosť a znižovať motorické príznaky.
Pokiaľ ide o výživu, pacientom sa odporúča jesť stravu s vysokým obsahom vlákniny, aby sa zabránilo zápche. Ak užívate Levodopu, je vhodné obmedziť množstvo spotrebovanej bielkoviny (bielkovina znižuje absorpciu tohto lieku).
Existujú vedecké štúdie, ktoré ukazujú na zníženie rizika chorôb u ľudí, ktorí pravidelne konzumujú kofeín. Pitie kávy teda nie je zakázané, ba dokonca ani vhodné.
V prípade porúch reči sa odporúča logopédia.
Prognóza Parkinsonovej choroby
Parkinsonova choroba je rovnako ako iné neurodegeneratívne poruchy progresívna. Vďaka pomerne dobrému pochopeniu mechanizmu poškodenia spôsobujúceho klinické príznaky bolo možné vyvinúť lieky s vysokou účinnosťou.
Najlepšie výsledky sa dosahujú v prvých niekoľkých rokoch po diagnostikovaní. Bohužiaľ, s priebehom ochorenia klesá citlivosť tela na terapiu a procesy deštrukcie štruktúr nervového systému pokračujú ďalej.
Stále vyššie dávky liekov tiež spôsobujú veľa vedľajších účinkov.
Po niekoľkých rokoch sa zvyčajne výrazne zníži fyzická zdatnosť pacienta.
Nádejou zostáva vedecký výskum využívajúci kmeňové bunky a génovú terapiu, ktorý sa v budúcnosti môže stať základom moderných metód liečby.
Prečítajte si tiež:
- Ako spomalím parkinsonovu chorobu? Rada novinára, ktorý je sám chorý
- Rehabilitácia a cvičenie pri Parkinsonovej chorobe
- Juvenilný parkinsonizmus: príčiny, príznaky, liečba
- Združenie ľudí postihnutých Parkinsonovou chorobou
Bibliografia:
- „Neurology“ zv. 1, W. Kozubski, P. Liberski, vyd. 2, PZWL Varšava 2013
- "Farmakológia" R.Korbut, 1. vydanie, PZWL Varšava 2012
- „Jankovic J,„ Parkinsonova choroba: klinické príznaky a diagnóza, Journal of Neurology “, Neurosurgery & Psychiatry 2008; 79: 368-376, online prístup
- „Klinické príznaky Parkinsonovej choroby“ “S. Sveinbjornsdottir, Journal of Neurochemistry 2016, online prístup
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
