definícia
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) alebo Charcotova choroba je zriedkavé progresívne degeneratívne ochorenie, ktoré často postihuje motorické neuróny. Neznáme pôvod, ale vedie to k zhoršeniu neurónov zodpovedných za prenos poradia pohybu: nazývajú sa motorické neuróny. Tieto neuróny môžu byť ovplyvnené na úrovni centrálneho nervového systému, mozgu alebo miechy, ale tiež na úrovni periférnych nervov. Normálne postihuje dospelých od 40 do 70 rokov. To neúprosne vedie k smrti nervových buniek, ktoré umožňujú dobrovoľné pohyby svalov, a paralýze. Jeho vývoj sa mení od jedného subjektu k druhému, ale zvyčajne sa smrť objavuje v priebehu niekoľkých rokov. V súčasnosti žiadna liečba nemôže zastaviť progresiu ochorenia alebo liečiť ALS.
príznaky
Pacient s amyotropnou laterálnou sklerózou môže mať rôzne príznaky progresívneho vývoja, často začínajúce hornými končatinami a progresívne sa rozširujúce:
- svalové kŕče;
- ťažkosti s mobilizáciou, smerujúce k ochrnutiu;
- znížená svalová hmota, známa ako amyotropia;
- pomalé pohyby;
- Neúmyselné kontrakcie niektorých svalových zväzkov vo forme fascikulácií;
- poruchy prehĺtania, ťažkosti s kŕmením;
- problémy so slovom ...
diagnóza
Doplnkové testy, ako napríklad elektromyogram, ktorý umožňuje štúdium spontánnej činnosti svalov a ich reakcie na stimuláciu, a prípadná svalová biopsia (odber vzoriek v postihnutom svale) umožňujú potvrdiť diagnostické podozrenie. Tieto testy sa zvyčajne ukončujú zobrazovacími testami na mozgu (CT, MRI) a krvnými testami.
liečba
Na liečenie amyotropnej laterálnej sklerózy je potrebných niekoľko osí. Toto ochorenie nie je v súčasnosti liečiteľné, ale liečba symptómov je nevyhnutná, aby sa zabránilo jeho následkom na jednotlivca a aby sa dosiahla čo najlepšia kvalita života. Používa sa jedna molekula, riluzol, ktorá preukázala určitú účinnosť pri ochorení. Uskutočňujú sa štúdie s cieľom nájsť ďalšie terapeutické techniky. Súbežne s farmakologickou liečbou, starostlivosťou o telo a fyzioterapiou je nevyhnutné lekársko-sociálne sledovanie s vytvorením technických pomôcok, ako aj psychologická podpora.
