Syndróm benígneho hypermobilného kĺbu (BHJS) sa nazýva aj ústavná hypermobilita alebo laxnosť. Toto ochorenie spočíva v zvýšenom rozsahu pohybu v kĺboch, ktorý je výsledkom abnormalít v štruktúre spojivového tkaniva. Aké sú príčiny a príznaky laxnosti kĺbov? Ako prebieha liecba?
Syndróm benígneho hypermobilného kĺbu (BHJS, konštitučná hypermobilita, laxnosť) je ochorenie, ktorého prevalencia je geograficky diferencovaná. Porucha postihuje až asi 38 percent ázijskej a africkej populácie, zatiaľ čo v západných krajinách sa problém týka asi 10% populácie. Ženy sú choré trikrát častejšie ako muži.
Väčšina prípadov sa navyše týka detí a dospievajúcich, pretože ich spojivové tkanivo nie je úplne vyvinuté a u starších ľudí môžu byť príznaky procesu starnutia maskované. Pozitívna rodinná anamnéza tiež zvyšuje pravdepodobnosť BHJS, je to zvlášť výrazné u dvojčiat. Doposiaľ sa v Poľsku neuskutočnili žiadne epidemiologické štúdie, pretože nejednotné hodnotiace kritériá tohto syndrómu sťažujú vykonávanie presných štatistík. Avšak u vybraných skupín pacientov bola miera výskytu porovnateľná s mierou uvedenou v medzinárodnej literatúre.
Kĺbová laxnosť: príčiny
BHJS je zvyčajne spojená s jednou z nasledujúcich patológií:
- malformácia jednej alebo viacerých kostí, ktoré tvoria kĺb;
- porucha kolagénu alebo iných tkanív (napr. spojená s genetickými chorobami, ako je Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietzov syndróm); to má za následok oslabenie prvkov, ktoré vytvárajú kĺby: väzy, svaly alebo šľachy;
- abnormálny proprioceptívny vnem, ktorý správne podmieňuje schopnosť cítiť, koľko sa môže kĺb natiahnuť;
Tieto anomálie vedú k nadmernému namáhaniu kĺbov, nadmernému opotrebovaniu ich komponentov a nakoniec k artróze. Malo by sa pamätať na to, že môžeme mať do činenia so sekundárnou hypermobilitou kĺbov, ktorá je výsledkom príliš intenzívneho tréningu v mladom veku. Zraniteľné sú najmä deti, ktoré trénujú napríklad balet a akrobaciu.
Kĺbová laxnosť: typy
1. Patologická lokálna hypermobilita - poruchy sa týkajú jedného kĺbu:
a. primárna forma - je vyvažovací prvok, ktorý kompenzuje "vystuženie" susedných kĺbov,
b) sekundárna forma - v dôsledku komplikácií v dôsledku poškodenia jedného kĺbu.
2. Patologická generalizovaná hypermobilita - spojená s vrodenými poruchami v štruktúre spojivového tkaniva.
3. konštitučná hypermobilita (HK) alebo mierna hypermobilita kĺbov; nadmerná elasticita vyplýva z narušenia podielu rôznych druhov kolagénu v spojivovom tkanive.
Čítajte tiež: REUMATICKÝ PROFIL - testy na zistenie reumatických chorôb Reumatické choroby - príčiny, typy, príznaky a liečba Reumatizmus: ako zastaviť rozvoj reumatických chorôbKĺbová laxnosť: príznaky
- chronická bolesť kĺbov je najbežnejším príznakom; môže postihnúť akýkoľvek kĺb, ale prejavuje sa hlavne v kolenných a členkových kĺboch (súvisí to s vysokým zaťažením týchto kĺbov pri státí a chôdzi); nadmerná fyzická aktivita zhoršuje bolesť; u detí má bolesť často stúpajúcu povahu, zvyšuje sa večer a v noci a môže sa tiež prebudiť zo spánku;
- bolesť chrbta, zvýšené svalové napätie v parazpálnych svaloch;
- subluxácie alebo dislokácie kĺbov môžu vzniknúť v dôsledku úrazu, ale aj pri bežnej fyzickej aktivite; nevzťahujú sa však na všetkých pacientov;
- môžu koexistovať: ploché nohy, valgus kolená, zakrivenie chrbtice, zväčšená lordóza bedrovej chrbtice, kŕčové žily, tenká pokožka.
Kĺbová laxnosť: diagnostické kritériá
Na hodnotenie nadmernej pohyblivosti kĺbov sa používa upravená Beightonova stupnica. Posudzuje sa, či je pacient schopný vykonávať:
- hyperextenzia lakťa> 10 °,
- pasívne kreslenie palca na predlaktie,
- hyperextenzia v kĺboch MCP> 90 °,
- hyperextenzia kolena> 10 °,
- Položte dlaň na podlahu a predkláňajte sa s vystretými kolenami.
Úspešný výkon každej činnosti sa boduje (1 bod za každú končatinu - prvé štyri body a 1 bod za poslednú). Skóre 4 alebo viac z 9 naznačuje nadmernú pohyblivosť kĺbov.
Na diagnostiku BHJS boli vytvorené špeciálne kritériá zvané Brighton Criteria:
1. Hlavné kritériá:
a. sledované ≥ 4 z 9 bodov Beighton,
b) bolesť kĺbov v ≥ 4 kĺboch trvajúca viac ako 3 mesiace.
2. Drobné kritériá:
a) boli splnené 1 až 3 body na Beightonovej stupnici;
b) bolesti v 1-3 kĺboch alebo v lumbosakrálnej oblasti trvajúce> 3 mesiace, degeneratívne zmeny v chrbtici alebo spondylolistéza;
c) posun alebo subluxácia v rámci> 1 kĺbu alebo viacerých v jednom kĺbe;
d) bolestivosť v periartikulárnych tkanivách;
e) štruktúra podobná štruktúre pozorovanej u Marfanovho syndrómu;
f. zmeny na koži (strie, nadmerné roztiahnutie, jazvy po „pergamene“);
g) ovisnuté viečka, krátkozrakosť, nakrútenie očí (oproti mongolizmu);
h) kŕčové žily, hernia, prolaps maternice alebo prolaps konečníka.
Odporúčaný článok:
Syndróm SAPHO: príčiny, príznaky, liečbaNa stanovenie diagnózy BHJS je potrebné uviesť:
- dve väčšie kritériá,
- jedno väčšie a dve menšie kritériá,
- štyri menšie kritériá,
- dve menšie kritériá, pričom pacient bol príbuzný prvého stupňa u osoby s diagnostikovanou BHJS.
Vždy je potrebné vykonať nasledujúce: kompletný krvný test, ESR s testmi na detekciu reumatoidného faktora, sérové antinukleárne protilátky, imunoglobulíny (IgG, IgM, IgA), aby sa vylúčili zápalové alebo imunologické príčiny príznakov. Okrem toho z dôvodu možného spolužitia závažných chorôb, ako sú:
- Downov syndróm
- Ehlers-Danlosov syndróm
- Marfanov syndróm
- Tím Marquio
- Loeys-Dietzov syndróm
- kľúčna kraniálna dysostóza (dedičné vývojové ochorenie kostí)
- Sticklerov syndróm
- vrodená krehkosť kostí
- existujú štúdie naznačujúce asociáciu BHJS so syndrómom karpálneho tunela
- fibromyalgia
Na ich vylúčenie sa odporúča podrobná diagnostika.
Kĺbová laxnosť: liečba
Z dôvodu príčin ochorenia neexistuje kauzálna liečba. Základom terapie je vhodne zvolená rehabilitácia. Je vhodné posilniť svalovú silu a propriocepciu v oblasti kĺbu postihnutého hypermobilitou. Pamätajte, že naťahovacie cviky sa neodporúčajú, namiesto toho sa odporúčajú cviky na zlepšenie stabilizácie kĺbov.
Odporúčame pacientom vykonávať každodennú fyzickú aktivitu, pretože dôsledkom nečinnosti je svalová slabosť, ktorá podporuje progresiu pohybových porúch. Plávanie a bicyklovanie sú najlepšou voľbou na zmiernenie kĺbov. Okrem rehabilitácie sú pri liečbe úľavy od bolesti užitočné teplé alebo studené obklady, ošetrenie TENS, masáže a rôzne formy relaxácie.
