Embryonálna oblička (Wilmsov nádor) - príčiny, príznaky, liečba a prognóza

Embryonálna oblička alebo Wilmsov nádor je rakovina obličiek, ktorá najčastejšie postihuje deti od 3 do 4 rokov. Napriek skutočnosti, že ide o malígny nádor, prognóza je veľmi dobrá - väčšina pacientov sa uzdraví. Aké sú príčiny a príznaky nefrómu? Ako prebieha liecba?

Embryonálna oblička (lat. nefroblastóm) alebo Wilmsov nádor, fetálny nefróm alebo malígny nefroblastóm, je najčastejším malígnym novotvarom obličiek u detí. Predstavuje asi 97 percent. nádory tohto orgánu a 7-8 percent. zhubné nádory u najmladších. Postihuje 1 z 10 000 detí do 15 rokov, najčastejšie sa však diagnostikuje u detí vo veku od 3 do 4 rokov. Príležitostne je choroba diagnostikovaná u dospievajúcich a u dospelých prakticky chýba. Vo väčšine prípadov (90 - 95%) postihuje nádor iba jednu obličku.

Embryonálna oblička (Wilmsov nádor): príčiny

Embryonálna oblička je tvorená zo zvyškov embryonálneho nefrogénneho tkaniva (odtiaľ názov embryonálneho nefrómu), teda z prežívajúceho fetálneho tkaniva. Tieto zvyšky sa nachádzajú asi v 1 percentách zdravých novorodencov a tí najčastejšie miznú. Predpokladá sa, že mutácie v génoch WT1 a WT2 (nachádzajúce sa na chromozóme 11), ktoré hrajú dôležitú úlohu pri vývoji obličiek a pohlavných žliaz, predurčujú tento druh zvyškov na prežitie po narodení a vývoji nádoru.

Existuje tiež familiárna forma Wilmsovho nádoru, ktorý predstavuje 1 - 2% prípady týchto nádorov. Potom sa choroba dedí autozomálne dominantne.

Embryonálna oblička (Wilmsov nádor): príznaky

• bolesť brucha
• nevoľnosť a zvracanie
• horúčka bez zjavného dôvodu
• opakujúce sa infekcie močových ciest (odolné voči liečbe)
• hematúria
• hypertenzia
• zápcha
• bezbolestný nádor v bruchu, ktorý je cítiť pri dotyku na brucho
• zväčšenie brucha

Asi 10 percent. u pacientov sa vyvinú malformácie, najmä kryptorchizmus (keď semenníky nezostúpili do mieška, ale došlo k ich zastaveniu v brušnej dutine) a hypospádia (keď je otvor močovej trubice umiestnený na ventrálnej strane penisu).

Okrem toho môže Wilmsov nádor koexistovať s ďalšími vrodenými syndrómami, ako je Beckwith-Wiedemannov syndróm, WAGR syndróm, Denys-Drashov syndróm, Perlmanov syndróm a Edwardsov syndróm.

Embryonálna oblička (Wilmsov nádor): diagnóza

V prípade podozrenia na embryonálny nefrom sa najskôr vykoná ultrazvuk brušnej dutiny a obličiek. Ak je výsledok tohto vyšetrenia sporný alebo nepresvedčivý, môže sa vykonať CT alebo MRI.

Okrem toho vám lekár môže nariadiť urografiu na zistenie nádoru vo vnútri obličky alebo renoscintigrafiu (vyšetrenie izotopov obličiek). Môže byť tiež indikovaná biopsia (nemožno ju však vykonať napríklad u detí do 3 mesiacov).

Odporúča sa röntgenové vyšetrenie hrudníka, najlepšie pľúcna počítačová tomografia (pretože nádor zvyčajne metastázuje do tohto orgánu).

Embryonálna oblička (Wilmsov nádor): liečba

Liečba nefrómu embrya pozostáva z niekoľkých etáp:

1. Predoperačná chemoterapia - 4 - 6 týždňov pred chirurgickým zákrokom sa vykonáva chemoterapia, vďaka ktorej je možné znížiť alebo eliminovať riziko metastáz a zmenšiť veľkosť nádoru. Potom je pre lekárov jednoduchšie neoplastické tkanivo úplne vystrihnúť. Chemoterapia tiež zabraňuje prasknutiu nádoru.
2. Nefrektómia, to znamená chirurgická excízia nádoru a obličky.
3. Pooperačná chemoterapia - ak sa po operácii ešte nájde Wilmsov nádor, znovu sa podáva chemoterapia, ktorá trvá od 4 do 27 týždňov (v závislosti od štádia nádoru). U pacientov s vysokým stupňom progresie sa dodatočne používa rádioterapia.

Po vyliečení sú potrebné kontrolné vyšetrenia. Ultrazvuk sa vykonáva každé 3 mesiace až do veku 7 rokov a počítačová tomografia 3 mesiace po operácii.

Embryonálna oblička (Wilmsov nádor) - prognóza

Vo väčšine prípadov (štádia I a II) je možné vyliečiť až 90%. pacientov. U pacientov so štádiom III-V (ktorí sú zvyčajne spojení s bilaterálnym postihnutím obličiek, metastázami do pľúc alebo do lymfatických uzlín) je šanca na zotavenie 70%.