- Je to choroba, ktorá sa vyznačuje nedostatkom krvných doštičiek.
- Doštičky sa podieľajú na zrážaní krvi, takže toto ochorenie vedie ku krvácaniu v koži a ďalších orgánoch.
- Príčinou je imunitný typ, pretože orgány produkujú protilátky proti krvným doštičkám.
- Slezina rozpoznáva samotné doštičky ako cudzie bunky a ničí ich.
- Nazýva sa tiež imunitná trombocytopenická purpura.
- ITP sa nedá zabrániť.
Prečo k tomu dochádza?
- Idiopatická trombocytopenická purpura sa vyskytuje, keď určité bunky imunitného systému produkujú protilátky proti krvným doštičkám.
- Krvné doštičky pomáhajú zrážať krv tým, že sa zhlukujú a zasunú malé otvory do poškodených krvných ciev.
- Protilátky sú pripevnené k doštičkám a slezina ničí doštičky, ktoré nesú protilátky.
- Protilátky, ktoré sú vyrobené proti doštičkám, sú najmä imunoglobulíny typu G alebo IgG.
Príčiny trombocytopenickej purpúry PTI
- U detí sa objaví po vírusovej infekcii.
- Akútna ITP je častejšia u detí vo veku od dvoch do deviatich rokov a postihuje rovnako obe pohlavia.
- U dospelých je to častejšie chronické ochorenie a môže sa vyskytnúť po vírusovej infekcii, s použitím určitých liekov, počas tehotenstva alebo ako súčasť imunitnej poruchy.
- Ovplyvňuje ženy častejšie ako mužov.
klinika
- Pacienti s ITP môžu zostať asymptomatickí alebo môžu mať pretrvávajúce krvácanie do kože (najmä v oblastiach vystavených traumatám) vo forme malých červených škvŕn (petechiálna vyrážka).
- Bežné je aj krvácanie zo slizníc (epistaxa alebo nosové krvácanie, krvácanie z ďasien, menorágia alebo silné vaginálne krvácanie, ekchymóza).
- Interné krvácanie a hemartróza (krvácanie do kĺbov) sú zriedkavé.
- Sklon k modrinám.
diagnóza
- Diagnóza je stanovená na základe klinickej anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a počtu krvných doštičiek.
- Kompletný krvný obraz ukazuje nízky počet krvných doštičiek.
- Testy zrážania krvi (TPT a PT) sú normálne.
- Čas krvácania sa predlžuje.
- Protilátky spojené s krvnými doštičkami môžu byť detekované.
- Biopsia alebo medulárny aspirát sa javia ako normálne alebo môžu vykazovať vyšší ako normálny počet buniek nazývaných megakaryocyty, ktoré sú počiatočnou formou krvných doštičiek.
Liečba: kortizón
- U detí toto ochorenie často zaniká bez liečby, hoci niektoré ho môžu potrebovať.
- U dospelých liečba začína kortizónom (zvyčajne prednison).
- Prednison sa môže používať 6 týždňov a dosahuje mieru úspešnosti až 80%
splenektómia
- Jedná sa o chirurgické odstránenie sleziny.
- Je vyhradený pre prípady odolné voči konzervatívnej liečbe.
- Poskytuje mieru úspešnosti od 50% do 80%
- Veľmi zriedka sa to deje v detstve.
Iné ošetrenia
- Ak sa choroba prednizónom nezlepší, medzi ďalšie spôsoby liečby patrí:
- Liek nazývaný danazol (danokrinný) perorálny.
- Vysoké dávky injekcie intravenózneho gamaglobulínu (imunitný faktor): Intravenózny gama globulín v dávkach 400 až 1 000 mg / kg / deň sa úspešne použil v prípade refrakterných ITP.
- Najčastejšie sa používajú lieky, ktoré inhibujú imunitný systém: vinkristín a vinblastín. Používajú sa, ak nízky počet krvných doštičiek pretrváva napriek liečbe kortikosteroidmi alebo splenektómiou.
- Filtrácia protilátok z krvi.
- Liečba anti-RhD u ľudí s určitými typmi krvi.
- Ďalšie terapeutické možnosti: Danazol a kolchicín majú obmedzený úspech u pacientov s ITP, ako aj plazmaferéza.
- Liečba ITP monoklonálnymi protilátkami je v experimentálnej fáze.
