Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)

• Je to choroba, ktorá sa vyznačuje nedostatkom krvných doštičiek.
• Doštičky sa podieľajú na zrážaní krvi, takže toto ochorenie vedie ku krvácaniu v koži a ďalších orgánoch.
• Príčinou je imunitný typ, pretože orgány produkujú protilátky proti krvným doštičkám.
• Slezina rozpoznáva samotné doštičky ako cudzie bunky a ničí ich.
• Nazýva sa tiež imunitná trombocytopenická purpura.
• ITP sa nedá zabrániť.

Prečo k tomu dochádza?

• Idiopatická trombocytopenická purpura sa vyskytuje, keď určité bunky imunitného systému produkujú protilátky proti krvným doštičkám.
• Krvné doštičky pomáhajú zrážať krv tým, že sa zhlukujú a zasunú malé otvory do poškodených krvných ciev.
• Protilátky sú pripevnené k doštičkám a slezina ničí doštičky, ktoré nesú protilátky.
• Protilátky, ktoré sú vyrobené proti doštičkám, sú najmä imunoglobulíny typu G alebo IgG.

Príčiny trombocytopenickej purpúry PTI

• U detí sa objaví po vírusovej infekcii.
• Akútna ITP je častejšia u detí vo veku od dvoch do deviatich rokov a postihuje rovnako obe pohlavia.
• U dospelých je to častejšie chronické ochorenie a môže sa vyskytnúť po vírusovej infekcii, s použitím určitých liekov, počas tehotenstva alebo ako súčasť imunitnej poruchy.
• Ovplyvňuje ženy častejšie ako mužov.

klinika

• Pacienti s ITP môžu zostať asymptomatickí alebo môžu mať pretrvávajúce krvácanie do kože (najmä v oblastiach vystavených traumatám) vo forme malých červených škvŕn (petechiálna vyrážka).
• Bežné je aj krvácanie zo slizníc (epistaxa alebo nosové krvácanie, krvácanie z ďasien, menorágia alebo silné vaginálne krvácanie, ekchymóza).
• Interné krvácanie a hemartróza (krvácanie do kĺbov) sú zriedkavé.
• Sklon k modrinám.

diagnóza

• Diagnóza je stanovená na základe klinickej anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a počtu krvných doštičiek.
• Kompletný krvný obraz ukazuje nízky počet krvných doštičiek.
• Testy zrážania krvi (TPT a PT) sú normálne.
• Čas krvácania sa predlžuje.
• Protilátky spojené s krvnými doštičkami môžu byť detekované.
• Biopsia alebo medulárny aspirát sa javia ako normálne alebo môžu vykazovať vyšší ako normálny počet buniek nazývaných megakaryocyty, ktoré sú počiatočnou formou krvných doštičiek.

Liečba: kortizón

• U detí toto ochorenie často zaniká bez liečby, hoci niektoré ho môžu potrebovať.
• U dospelých liečba začína kortizónom (zvyčajne prednison).
• Prednison sa môže používať 6 týždňov a dosahuje mieru úspešnosti až 80%

splenektómia

• Jedná sa o chirurgické odstránenie sleziny.
• Je vyhradený pre prípady odolné voči konzervatívnej liečbe.
• Poskytuje mieru úspešnosti od 50% do 80%
• Veľmi zriedka sa to deje v detstve.

Iné ošetrenia

• Ak sa choroba prednizónom nezlepší, medzi ďalšie spôsoby liečby patrí:
  • Liek nazývaný danazol (danokrinný) perorálny.
  • Vysoké dávky injekcie intravenózneho gamaglobulínu (imunitný faktor): Intravenózny gama globulín v dávkach 400 až 1 000 mg / kg / deň sa úspešne použil v prípade refrakterných ITP.
  • Najčastejšie sa používajú lieky, ktoré inhibujú imunitný systém: vinkristín a vinblastín. Používajú sa, ak nízky počet krvných doštičiek pretrváva napriek liečbe kortikosteroidmi alebo splenektómiou.
  • Filtrácia protilátok z krvi.
  • Liečba anti-RhD u ľudí s určitými typmi krvi.
  • Ďalšie terapeutické možnosti: Danazol a kolchicín majú obmedzený úspech u pacientov s ITP, ako aj plazmaferéza.
  • Liečba ITP monoklonálnymi protilátkami je v experimentálnej fáze.

Ľudia s ITP by nemali užívať kyselinu acetylsalicylovú (aspirín), ibuprofén alebo warfarín, pretože tieto lieky narúšajú funkciu krvných doštičiek alebo zrážanie krvi a môže dôjsť ku krvácaniu.