Pemfigus: príčiny, príznaky, liečba

Pemfigus je veľmi zriedkavé ochorenie imunitného systému, ktoré najťažšie ovplyvňuje pokožku. Práve na koži a slizniciach sa objavia pľuzgiere, ktoré sa potom zmenia na bolestivé a ťažké rany.

Imunitný systém zvyčajne produkuje protilátky na ochranu tela pred napadnutím vírusmi a baktériami. Protilátky produkované imunitným systémom osoby s pemfigom sú nesprávne interpretované ako antigény zdravými tkanivami a zničené. Obracajú sa proti štruktúram, ktoré udržiavajú kontinuitu epidermy. V dôsledku tohto procesu sa na koži a slizniciach objavia pľuzgiere, ktoré sa potom zmenia na bolestivé rany, ktoré sa nehoja.

Tri druhy pemfigu

Lekári rozlišujú tri typy pemfigu:

»Pemfigus najskôr napáda sliznice ústnej dutiny, spojivky, nosohltanu, ovplyvňuje hlasivky a pažerák. Potom sa na koži objavia pľuzgiere, ktoré môžu byť sprevádzané erytémom. Pľuzgiere sa tvoria pod bazálnou vrstvou epidermy, najčastejšie na koži ruky, krku, pier, podpazuší, slabín a pokožky hlavy. Najcharakteristickejším príznakom pemfigu je skutočnosť, že trenie kože na zjavne zdravom mieste spôsobuje jej delamináciu a tvorbu ďalšieho močového mechúra. Nie je sprevádzaný zápalom. Kryty blistrov sa pri dotyku ľahko lámu a vytvárajú na ich mieste plytké a pomaly sa hojace rany. Kožné lézie sa hoja bez jaziev, ak nie sú spojené s infekciou. Blistre zvyčajne nie sú sprevádzané horúčkou.

»Paraneoplastický pemfigus je najvážnejším typom ochorenia a postihuje ľudí, ktorí mali rakovinu. Prejavuje sa ako bolestivá ulcerácia na perách, ústach a pažeráku. Je veľmi ťažké liečiť.

»Listnatý pemfigus pripomína herpes alebo erytém. Blistre sa najskôr objavia na pokožke hlavy, potom sa rozšíria na tvár, prsia a chrbát. Lézie sú povrchové, neobjavujú sa v ústach, ale sú veľmi svrbiace.

Pemfigus je zriedkavé ochorenie, donedávna sa považovalo za smrteľné ochorenie. Teraz je možné proti nej účinne bojovať, ale stále ide o chronické ochorenie, ktorého príznaky sa aj po dlhšej prestávke môžu opakovať. A hoci to už nie je životu nebezpečné, postihnutej osobe sťažuje každodenné fungovanie a medziľudské kontakty. Lekári tiež stále nemajú jasnú predstavu o tom, prečo ľudia dostávajú pemfigus. Majú sklon veriť, že ide o dedičné, geneticky podmienené ochorenie, ale nevylučujú - ako svoju príčinu - infekciu rôznymi druhmi vírusov. Všimli si, že exacerbáciu ochorenia a šírenie pľuzgierov uprednostňujú: popáleniny, silné slnečné svetlo, niektoré lieky na liečbu hypertenzie a niektoré antibiotiká (napr. Penicilín). Všímajú si tiež vplyv stravy: pľuzgiere sú uprednostňované prítomnosťou nadmerného množstva póru, cesnaku a cibule v jedlách, ktoré konzumujete.

Diagnóza pemfigu

Diagnóza pemfigu je založená na anamnéze a pozorovaní kožných zmien. Laboratórne testy odhalia prítomnosť autoprotilátok. Choroba sa niekedy zamieňa s kožnými léziami súvisiacimi s ekzémami, herpesom, mykózou, pásovým oparom, multiformným erytémom, pľuzgierovitým impetigom alebo erupciami liekov. Základom liečby sú glukokortikosteroidy a lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Tieto lieky však môžu spôsobiť veľa vedľajších účinkov: rast nádoru, vystavenie infekciám, poškodenie pečene a kostnej drene. Výsledkom dlhodobej liečby môže byť aj cukrovka, osteoporóza, žalúdočné vredové choroby, glaukóm a katarakta.

• Systematický príjem liekov by mala sprevádzať starostlivosť o hygienu, najmä denné dezinfekčné kúpele, ktoré minimalizujú riziko infikovania chorej pokožky.
• Kvôli prítomnosti bolestivých erózií v ústach a pažeráku by sa mala používať tekutá alebo polotekutá strava.