Paraganglioma: príčiny, príznaky, liečba

Paraganglióm je lézia, ktorá vzniká v bunkách neuroendokrinného systému. Paragangliómy sú vo väčšine prípadov benígne nádory, niektoré z nich však môžu byť zhubné. Aké sú príčiny a príznaky paragangliómu? Ako sa lieči taký endokrinný nádor?

Paragangliómy (latinsky paraganglioma) sú neuroendokrinné nádory, ktoré vznikajú z buniek neuroendokrinného systému, ktoré prešli neoplastickou transformáciou. Neuroendokrinné bunky sú štruktúry, ktoré sú rozptýlené po celom ľudskom tele. Vylučujú množstvo rôznych látok, ktoré sú zodpovedné za reguláciu, okrem iného priebeh trávenia potravy alebo kontrola činnosti rôznych orgánov endokrinného systému (napr. štítnej žľazy). Paragangliómy vzhľadom na svoj pôvod a príznaky, ktoré sa objavujú, pripomínajú feochromocytóm. Tento typ neuroendokrinných nádorov sa zvyčajne vyskytuje u starších pacientov - vrcholy incidencie sa pozorujú v 5. a 6. dekáde života.

Paragangliómy sú najčastejšie benígne lézie, existujú však medzi nimi aj zhubné formy.

Príznaky paragangliómov sú rôzne - jedným z možných ochorení pacientov sú výrazné poruchy krvného tlaku. Diagnóza paragangliómu je dôležitá, pretože vďaka liečbe - založenej hlavne na chirurgických zákrokoch - je u väčšiny pacientov možné uľaviť od ich mučivých chorôb.

Paragangliómy: príčiny

Príčiny paragangliómov zostávajú najčastejšie nejasné. Väčšina (dokonca 3/4) z týchto lézií sa javí ako sporadické nádory, zvyšná časť sú paragangliómy objavujúce sa v dôsledku dedičných genetických porúch. Zvýšený výskyt paragangliómov sa pozoruje u pacientov s:

• MEN2A a MEN2B syndrómy mnohopočetnej endokrinnej neoplázie,
• von Hippel-Lindauov syndróm,
• neurofibromatóza typu I,
• Carneyho syndróm (mikronodulárna hyperplázia nadobličiek).

Paragangliómy: typy a príznaky

Klasifikácia paragangliómov nie je úplne jasná. Niektorí odborníci sa domnievajú, že iba tie štruktúry, ktoré pochádzajú z paraganginálnych teliesok parasympatického systému, je možné klasifikovať ako také. Medzi ďalších autorov patria paragangliómy tiež tie lézie, ktoré pochádzajú z paragangliálnych teliesok sympatického nervového systému. V súčasnosti sa zdá byť populárnejší prvý pohľad, podľa ktorého sú paragangliómy zmenami založenými na bunkách parasympatického systému.

Paragangliómy sa môžu vyvinúť v rôznych častiach tela - nachádzajú sa v oblasti hlavy a krku, ako aj v brušnej oblasti. Najbežnejšie zmeny vyvíjajúce sa u pacientov sú:

• karotický paraganglióm (ktorý sa objavuje okolo rozdvojenia krčnej tepny)
• cerviko-tympanický paraganglióm
• vagusový nerv paraganglioma

Príznaky paragangliómov závisia predovšetkým od uvoľňovania hormónov týmito nádormi. Látky, ktoré produkujú, môžu byť hlavne adrenalín a noradrenalín. V dôsledku zvýšeného uvoľňovania týchto hormónov môžu pacienti pociťovať:

• závažné zvýšenie krvného tlaku
• bolesti hlavy
• výnimočne zvýšené potenie
• náhla bledá pokožka
• zvýšená srdcová frekvencia alebo búšenie srdca

Okrem vyššie uvedených príznakov paragangliómov môžu pacienti trpieť aj ochoreniami, ktoré úzko súvisia s lokalizáciou patogénnych lézií. Patria sem napríklad prítomnosť hmatateľného útvaru v oblasti krku (v prípade cervikálneho paragangliómu), hučanie v ušiach a rôzne stupne straty sluchu (pozorované v priebehu cervikotrympanického paragangliómu). Na druhej strane sa u pacientov s vagálnym paragangliómom pozoruje dysfágia a chrapot. Stáva sa však tiež, že paraganglióm neprodukuje žiadne hormóny - za takýchto podmienok nemusí nádor vykazovať žiadne príznaky alebo môže viesť iba k neobvyklému vydutiu v niektorej oblasti tela.

Príznaky paragangliómov sa môžu objaviť kedykoľvek, ale stáva sa tiež, že určité situácie u pacientov vyvolávajú výskyt chorôb. Medzi tieto udalosti patria:

• zažíva vysoký stres
• významná fyzická aktivita
• trauma
• pôrod

Paragangliómy: diagnóza

Diagnóza paragangliómov je často dosť zložitá - tieto zmeny sú zriedkavými chorobami (paragangliómy v oblasti hlavy a krku tvoria podľa štatistík iba asi 0,03% všetkých ľudských novotvarov), preto sa diagnostické algoritmy zvyčajne zameriavajú na úplne odlišné choroby. Lekár môže odkázať na podozrenie na nádor z neuroendokrinných buniek na prítomnosť napríklad výnimočne rezistentného na liečbu, najmä epizodickej hypertenzie.

Pri diagnostike paragangliómov majú najväčší význam ultrazvukové vyšetrenia a počítačová tomografia. V prípade rôznych neoplastických lézií sa používajú bioptické testy, zatiaľ čo v prípade podozrenia na paraganglióm u pacienta je takáto liečba určite kontraindikovaná - tieto nádory sú zvyčajne vysoko vaskularizované, takže biopsia môže byť pre pacienta spojená s významným rizikom.

Paragangliómy: liečba a prognóza

Pri liečbe paragangliómov sa používajú chirurgické zákroky. Ak sa nádor nedá operovať, pacientom sa podáva rádioterapia.

Prognóza pacientov s paragangliómom je dobrá - úplná resekcia nádoru zvyčajne vedie k vyliečeniu. Situácia je horšia u niektorých pacientov s vagovým paragangliómom, pretože táto forma neuroendokrinného nádoru má sklon k zhubnému a metastatickému ochoreniu (sekundárne ložiská sa v tejto situácii pozorujú hlavne v pľúcach).

Odporúčaný článok: