Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) je zriedkavá forma pľúcnej hypertenzie, ktorá je geneticky podmienená. Postihuje hlavne mladých ľudí. Diagnostikujú sa u 4 - 5 pacientov na milión ľudí. Príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie - predovšetkým dýchavičnosť, dýchavičnosť a únava - sa objavujú pri prerastaní pľúcnych ciev - krv nimi nemôže voľne pretekať, čo má za následok zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne. Aké sú príčiny pľúcnej arteriálnej hypertenzie? Aká je liečba?
Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) je skupina príznakov spôsobených abnormálnym zvýšením tlaku v pľúcnej tepne, ktorý dodáva venóznu (odkysličenú) krv z pravej srdcovej komory do ciev v pľúcach, kde je obohatená kyslíkom alebo okysličením.
Asi 1,1 tisíc ľudí trpí v Poľsku pľúcnou arteriálnou hypertenziou. ľudí a za rok sa diagnostikuje asi u 120 ľudí. Postihuje hlavne mladých ľudí, v súčasnosti sa však čoraz častejšie diagnostikuje u ľudí starších ako 60 rokov. Mladé ženy sú choré častejšie - odhady naznačujú, že asi v 60 percentách prípadov. PAH sa ale môže objaviť v akomkoľvek veku - u detí, dospelých aj starších ľudí.
Pľúcna arteriálna hypertenzia je diagnostikovaná, keď hodnoty pľúcneho tlaku počas hemodynamického vyšetrenia prekročia 30 mmHg počas cvičenia a 25 mmHg počas pokoja.
V správne fungujúcom obehovom systéme prúdi venózna (odkysličená) krv do pravej srdcovej komory. Odtiaľ prúdi cez pľúcnu tepnu do pľúc, kde je obohatený kyslíkom, teda okysličením. Potom okysličená krv prúdi z pľúc štyrmi pľúcnymi žilami do srdca a potom do ľavej predsiene, odkiaľ prechádza aortou do buniek celého tela.
U pacienta s pľúcnou artériovou hypertenziou sa vyvinú nepriaznivé zmeny v štruktúre pľúcnych cievnych stien, pľúcnej tepny a jej vetiev, ktoré vedú krv z pravej komory do pľúc. Tieto zmeny spočívajú v zhrubnutí ich stien, čo zvyšuje odolnosť voči krvi prúdiacej týmito cievami.
Pravá srdcová komora už nie je schopná pumpovať dostatok žilovej krvi do pľúc. To spôsobuje zvýšenie krvného tlaku, keď sa pumpuje z pravej komory do pľúcnej tepny, ktorá potom zasahuje choré pľúcne cievy.
Zvýšený pľúcny tlak je preto akousi obrannou reakciou tela - je potrebné, aby krv prekonala odpor. Ak by ste to neurobili, malo by to za následok pľúcny edém a smrť.
Obsah
- Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - príčiny
- Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - príznaky
- Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - diagnostika
- Posúdenie štádia ochorenia
- Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie (PAH)
Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - príčiny
Idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia je zriedkavé ochorenie, ktorého príčiny nie sú známe. Je známe, že sú to najčastejšie mladí ľudia (do 35 rokov), z toho 2/3 ženy.
Dedičná pľúcna arteriálna hypertenzia je genetické ochorenie.
Pľúcna tromboembolická hypertenzia je forma pľúcnej hypertenzie spôsobená uzáverom pľúcnej tepny a / alebo jej vetiev krvnými zrazeninami.
Choroba môže byť spôsobená:
- lieky a / alebo toxíny, napríklad anorektiká, t.j. lieky, ktoré potláčajú chuť do jedla
- autoimunitné choroby
- HIV infekcia
- portálna hypertenzia
- vrodená srdcová chyba
- schistosomiáza (exotické parazitárne ochorenie)
- chronická hemolytická anémia
- okluzívna choroba pľúcnych žíl
- ochorenie ľavého srdca
Pľúcna arteriálna hypertenzia sa môže vyvinúť v priebehu rôznych pľúcnych chorôb alebo chronickej hypoxie, t.j. hypoxie v tele:
- Chronická obštrukčná choroba pľúc
- intersticiálna choroba pľúc
- obštrukčné spánkové apnoe
- alveolárna hypoventilácia
- dlhodobý pobyt vo vysokých nadmorských výškach
Medzi ďalšie príčiny pľúcnej arteriálnej hypertenzie patria:
- hematologické choroby
- metabolické choroby, napríklad ochorenie štítnej žľazy
- tlak nádoru
- fibrotizujúca mediastinitída
- chronické zlyhanie obličiek liečené dialýzou
Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - príznaky
Prvé príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie sú spojené so zhoršenou funkciou pravej komory a vyskytujú sa u všetkých foriem pľúcnej hypertenzie:
- dýchavičnosť, najmä pri cvičení
- pocit únavy a celková slabosť
- mdloby - najmä pri cvičení
- tlak alebo bolesť na hrudníku, najmä pri námahe
Bohužiaľ, napriek skutočnosti, že ide o hlavné príznaky PAH, nie sú charakteristické pre toto ochorenie - môžu sa objaviť v priebehu mnohých ďalších kardiovaskulárnych a respiračných chorôb, takže celkový klinický obraz pacienta je veľmi dôležitý.
V pokročilom štádiu ochorenia sa môžu objaviť menej časté príznaky:
- suchý kašeľ a chrapot, ktoré sú spôsobené tlakom na retrográdny laryngeálny nerv ľavou vetvou rozšírenej pľúcnej tepny
- bolesť na hrudníku pri cvičení (nazývaná angína) je výsledkom nedostatočného prekrvenia prerasteného svalu pravej komory cez pravú koronárnu artériu, ktorá vyživuje pravú komoru
- hemoptýza, ktorá je dôsledkom prasknutia rozšírených bronchiálnych artérií
Počas fyzikálneho vyšetrenia môže váš lekár spozorovať aj ďalšie príznaky:
- opuch členkov alebo nôh
- studené ruky a nohy
- cyanóza (modrasté sfarbenie pier, nosa, uší, prstov na rukách a nohách)
- ascites, teda zvýšenie množstva tekutiny v brušnej dutine
- rozšírenie krčných žíl
Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) - diagnostika
V diagnostike pľúcnej arteriálnej hypertenzie sa vykonáva množstvo testov, neinvazívnych aj invazívnych:
Neinvazívny výskum
- Röntgen hrudníka ukazuje rozšírenie pľúcneho kmeňa a hlavných vetiev pľúcnej tepny;
- elektrokardiogram (EKG) môže odhaliť príznaky hypertrofie pravej komory, pravej predsiene alebo arytmie
- na hodnotenie štruktúry a funkcie srdca sa používa echokardiografické vyšetrenie (tzv. ECHO)
Invazívny výskum
- Pľúcna perfúzna scintigrafia umožňuje diagnostikovať pľúcnu tromboembolickú hypertenziu
- špirálová počítačová tomografia hrudníka (angio CT klp) detailne vizualizuje pľúcny obeh, pľúcnu tepnu a jej vetvy
- pľúcna arteriografia potvrdzuje alebo vylučuje prítomnosť trombov v pľúcnych tepnách u pacientov s podozrením na tromboembolickú pľúcnu hypertenziu
- pravá srdcová katetrizácia je jedinou metódou, ktorá umožňuje priame meranie krvného tlaku v pľúcnej tepne, dolnej a hornej dutej žile. Na základe tohto vyšetrenia sa zvyčajne stanoví konečná diagnóza ochorenia
Vykonáva sa tiež test pľúcnej vaskulárnej reaktivity. Test zahŕňa inhalovanie látky, ktorá je schopná expandovať pľúcne arterioly. Počas testu meranie srdcového tlaku a srdcového výdaja.
Dôležitým prvkom diagnostiky PAH je aj hodnotenie záťažovej kapacity. Vykonáva sa počas 6-minútového testu chôdzou.
Ak vyššie uvedené testy neodpovedajú na otázku, čo spôsobuje pľúcnu arteriálnu hypertenziu, vykonáva sa rad ďalších testov, medzi ktoré patria: arteriálny krvný plyn, koncentrácia NT-proBNP (marker srdcového zlyhania) a spirometrický test.
Pľúcna hypertenzia nemusí byť nevyhnutne smrteľné ochorenie
Zdroj: newseria.pl
Posúdenie štádia ochorenia
Štádium PAH sa hodnotí pomocou štvorstupňovej klasifikácie NYHA, funkčná trieda určuje ďalší proces liečby pacienta:
- Trieda I - choroba neobmedzuje fyzickú aktivitu; pacient nepociťuje únavu, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku alebo presynkopu
- II. Trieda - pacient nepociťuje nepríjemné pocity pri odpočinku, ale začína sa zhoršovať pri bežnej fyzickej aktivite - je unavený, má dýchavičnosť, bolesti na hrudníku alebo presynkopu.
- Trieda III - pacient nepociťuje pri odpočinku žiadne nepríjemné pocity, musí však obmedziť fyzickú aktivitu. Aj pri minimálnej námahe sa cíti unavený, trpí dýchavičnosťou, bolesťami na hrudníku alebo presynkopou
- IV. Trieda - pacient nie je schopný fyzickej námahy, ani keď odpočíva, môže mať príznaky zlyhania pravej komory, dýchavičnosť a únavu.
Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie (PAH)
Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie sa člení na farmakologickú, intervenčnú a chirurgickú liečbu. Lieky sa zvyčajne podávajú v pote, aby sa zabránilo príznakom zlyhania pravej komory a / alebo aby sa zmiernili už prítomné príznaky. Vďaka farmakoterapii je možné zastaviť aj patologickú prestavbu pľúcnych ciev.
U pacientov, ktorí nereagujú na farmakologickú liečbu, sa vykonávajú invazívne zákroky, vďaka ktorým je možné vyšetriť pľúcnu tepnu a jej cievy bez otvorenia hrudníka pacienta. Iba ako posledná možnosť sa aplikuje chirurgický zákrok.
Farmakologická liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie
Pri liečbe drogami sa v závislosti od príčin hypertenzie používa niekoľko skupín liekov:
- antikoagulanciá (antikoagulanciá) znižujú viskozitu krvi a tým aj riziko vzniku krvných zrazenín
- tablety na odvodnenie (diuretiká) na zníženie opuchu nôh, ktoré sú spojené so zlyhaním pravej komory a zadržiavaním tekutín
- lieky, ktoré zvyšujú kontraktilitu srdcových komôr a znižujú rýchlosť srdca (napr. srdcové glykozidy)
- lieky, ktoré rozširujú cievy vrátane tých v pľúcach a spôsobujú ich relaxáciu (antagonisty vápnika)
Ďalšou formou farmakologickej liečby je cielená terapia, ktorá spočíva v podaní troch skupín liekov: prostanoidy, antagonisty endotelínových receptorov a inhibítory fosfodiesterázy typu 5. Tieto lieky ovplyvňujú endotelové bunky vo vnútri steny krvných ciev, ktorých funkcia je narušená.
Stále sa vyvíjajú nové lieky a nové terapie - nielen na predĺženie života pacientov, ale aj na to, aby boli o niečo pohodlnejšie. Nedávno sa v skupine liekov pôsobiacich na cestu prostacyklínu (teraz sú to deriváty prostacyklínu) objavilo perorálne liečivo, ktoré nie je prostacyklín, ale syntetická molekula, ktorá účinkuje ako táto účinná látka. Nový liek v tablete môže nahradiť látky vo funkčnej triede III, ktoré v súčasnosti dostávajú inhalácie, subkutánne alebo intravenózne infúzie.
Poslednou formou farmakologickej liečby je kyslíková terapia, ktorá spočíva v podaní kyslíka z koncentrátora cez masku.
Chirurgická liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie
Forma chirurgickej liečby je predsieňová septostómia. Tento postup vytvára otvor medzi pravou a ľavou predsieňou srdca, ktorý uvoľňuje pravú polovicu srdca. Potom je arteriálna krv nasýtená kyslíkom. Je to zákrok, ktorý sa vykonáva u pacientov s veľmi pokročilou formou pľúcnej hypertenzie.
Chirurgická liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie
Pľúcna endarterektómia je operácia srdca, ktorú je možné vykonať u vybraných pacientov s chronickou pľúcnou tromboembolickou hypertenziou. Operácia sa vykonáva v mimotelovom obehu pri hlbokej hypotermii (ochladzovanie tela). To znamená, že počas procedúry je prietok krvi telom úplne zastavený na niekoľko minút, čo umožňuje lekárovi odstrániť zrazeniny z pľúcnych tepien.
V extrémnych prípadoch je nevyhnutná transplantácia pľúc alebo pľúc so srdcom. Do procedúry majú nárok len tí, u ktorých zlyhala konzervatívna liečba.
5. mája sa slávil Svetový deň pľúcnej hypertenzie. Toto je špeciálny deň, kedy by sme sa mali osobitne zamerať na problémy pacientov a pokúsiť sa nadviazať dialóg o najnaliehavejších potrebách pacientov vo svetle nových terapeutických riešení, ktoré zvyšujú šance na zlepšenie kvality života pacientov.
V rámci kampane „Dych vyrážajúce príbehy“ o pľúcnej arteriálnej hypertenzii bol pripravený spot. Odporúčame vám zdieľať video a hovoriť o tejto málo známej chorobe s cieľom zvýšiť povedomie verejnosti o tejto chorobe medzi našimi príbuznými, lekármi a mienkotvornými osobami.
