Nelsonov syndróm je zriedkavá skupina príznakov, ku ktorým dochádza po odstránení alebo zničení nadobličiek. Sú spôsobené rýchlo sa rozvíjajúcim adenómom hypofýzy. Aké sú príznaky Nelsonovho syndrómu a ako sa lieči?
Obsah
- Nelsonov syndróm a os hypotalamus-hypofýza-nadobličky
- Nelsonov syndróm - príznaky
- Nelsonov syndróm - diagnóza
- Nelsonov syndróm - liečba
Nelsonov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u ľudí, ktorí podstúpili bilaterálnu adrenalektómiu, t. J. Odstránenie nadobličiek.
Odstránenie nadobličiek vedie k rastu adenómu hypofýzy, ktorý vylučovaním hormónov ovplyvňuje ľudskú hormonálnu rovnováhu. Rastúci nádor môže poškodiť okolité tkanivo a spôsobiť neurologické príznaky.
Nelsonov syndróm je charakterizovaný nadmernou pigmentáciou kože, neurologickými príznakmi a zvýšenými hladinami ACTH v sére.
Potlačenie inhibičného účinku kortizolu na bunky hypofýzy sa považuje za hlavnú príčinu syndrómu, ktorý vedie k adenomatóznemu rastu.
Nelsonov syndróm a os hypotalamus-hypofýza-nadobličky
Nelsonov syndróm spôsobuje poruchy v osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky. Správne fungujúce jednotlivé bunky fungujú na princípe mechanizmu negatívnej spätnej väzby. Ak sa vyskytnú problémy v jednej z fáz, ostatní tiež zmenia svoje zamestnanie.
Hypotalamus fyziologicky produkuje hormóny, ktoré regulujú hypofýzu, stimulujú ju a brzdia. Hypofýza adekvátne reaguje na signály z hypotalamu a vylučuje hormóny ovplyvňujúce nadobličky. ACTH uvoľnený z hypofýzy sa dostane do kôry nadobličiek, kde ju stimuluje k produkcii napr. kortizol.
Nelsonov syndróm - príznaky
Príznaky Nelsonovho syndrómu sú spôsobené tlakom rastúceho nádoru na okolité tkanivá:
- bolesti hlavy - vyplývajúce z natiahnutia tvrdej pleny
- poruchy videnia - v dôsledku tlaku na nervy III, IV, VI
- nadmerná pigmentácia kože a slizníc - poruchy vylučovania hormónov
Zvýšená koncentrácia ACTH ovplyvňuje farbu pleti, pretože tento hormón je podobný melanotropínu, ktorý u zdravého človeka ovplyvňuje množstvo melanínu - pigmentu v pokožke.
Po odstránení nadobličiek pri Nelsonovom syndróme je potrebné kompenzovať nedostatok nimi produkovaných hormónov suplementáciou. Chorý človek by mal byť v starostlivosti endokrinológa.
Nelsonov syndróm - diagnóza
Klinické podozrenie na Nelsonov syndróm sa potvrdzuje stanovením plazmatickej koncentrácie ACTH. Výrazne zvýšené hodnoty môžu presiahnuť 1 000 pg / ml.
Úroveň ACTH klesá s testom inhibície dexametazónu, sú však potrebné vyššie dávky ako pri Cushingovej chorobe.
Mali by sa vykonať zobrazovacie a oftalmologické vyšetrenia, ako v prípade diagnostiky iných nádorov hypofýzy.
Nelsonov syndróm - liečba
Liečba Nelsonovho syndrómu je chirurgickým odstránením adenómu. Ak to nie je možné, uplatňuje sa konzervatívna liečba zahŕňajúca zavedenie liekov, ktoré inhibujú sekréciu ACTH. Patria im:
- cyproheptadín
- pizotifén
- deriváty kyseliny valerovej
- bromokriptín
V niektorých prípadoch Nelsonovho syndrómu sa môžu použiť dlhodobo pôsobiace somatostatínové analógy.
V závažných prípadoch Nelsonovho syndrómu je potrebná radiačná terapia. Rádioterapia je prospešným riešením pre pacientov, ktorí sa nemôžu liečiť chirurgicky, ale predstavuje riziko komplikácií. Môžu sa vyskytnúť problémy s koncentráciou, pamäťou alebo so zrakovými poruchami.
Bibliografia:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Interné choroby, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
-porada-eksperta.jpg)
