Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy, tiež známy ako TEN syndróm alebo Lyellov syndróm, je náhla život ohrozujúca nekrotizujúca kožná reakcia spôsobená určitými liekmi alebo infekciami. Syndróm TEN je veľmi zriedkavé ochorenie, ale vyskytuje sa po užití relatívne často používaných liekov. V prípade jeho výskytu je rýchla diagnostika mimoriadne dôležitá, pretože ak sa nelieči, vedie rýchlo k vážnym orgánovým komplikáciám až k smrti.

Obsah:

1. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - príčiny
2. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - príznaky
3. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - diagnostika
4. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - liečba
5. Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - prognóza

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy (tiež známy ako TEN syndróm alebo Lyellov syndróm) je rýchla strata epidermy na veľkej časti tela, ku ktorej dochádza najčastejšie pod vplyvom liekov.

V diagnostike sa rozlišujú tri chorobné entity, ktoré sa rozlišujú na základe povrchu tela pokrytého kožnými léziami. Ak nekróza súvisí s:

• Stevensov-Johnsonov syndróm je prítomný v <10% tela
• 11-29% tela, potom je diagnostikovaný syndróm prekrytia
• > 30% je prítomný tu opísaný syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy

Syndróm TEN sa okrem väčšieho povrchu tela pokrytého kožnými léziami vyznačuje aj oveľa závažnejším priebehom a zvýšenou úmrtnosťou. V prípade Stevensovho Johnsonovho syndrómu je úmrtnosť okolo 5%, zatiaľ čo v TEN je to až 40%.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - príčiny

Užívanie určitých liekov a infekcií je preukázanou príčinou toxickej epidermálnej nekrolýzy.
Medzi lieky, ktoré môžu prispieť k rozvoju TEN, patria:

• antibiotiká zo skupiny sulfónamidov, fluórchinolóny, cefalosporíny a penicilíny.
• antikonvulzíva - fenobarbital, lamotrigín, karbamazepín, fenytoín
• alopurinol - liek používaný na liečbu dny
• nesteroidné protizápalové lieky - do tejto skupiny patrí väčšina liekov proti bolesti a antipyretík, ktoré sú dostupné v obchode

Infekcia mikroorganizmom sa tiež považuje za pravdepodobnú príčinu syndrómu toxickej epidermálnej nekrolýzy. Mycoplasma Pneumoniae.

Pretože sa táto infekcia vyskytuje najčastejšie u detí a dospievajúcich, práve u nich sa najčastejšie vyskytuje toxická nekrolýza epidermy v dôsledku infekcie. Syndróm TEN v priebehu infekcie je zvyčajne nešpecifický - príznaky sú potom menej závažné a kožné lézie postihujú hlavne sliznice.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy je veľmi zriedkavé ochorenie - incidencia sa odhaduje na 0,4 - 1,2 prípadov na milión ľudí ročne.

Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku a v akomkoľvek pohlaví, štúdie však preukázali mierne vyšší výskyt u žien.

Nositelia HIV sú obzvlášť náchylní na vývoj TEN - riziko vzniku ochorenia sa u nich zvyšuje tisíckrát.

Ďalšou skupinou pacientov so zvýšeným rizikom tohto syndrómu sú starší ľudia s inými chorobami a ľudia s imunodeficienciou - je to najpravdepodobnejšie v dôsledku použitia viacerých liekov.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - príznaky

Choroba sa môže vyvinúť dvoma spôsobmi. Prvým z nich je prítomnosť príznakov, ktoré sa podobajú na malú infekciu, ako napríklad:

• horúčka
• bolesť hrdla
• kašeľ
• bolesť svalov a kĺbov

Druhým je náhly nástup, kedy prvým príznakom ochorenia sú rozsiahle zmeny na koži.

Kožné lézie majú spočiatku formu erytematóznych zmien - dochádza k začervenaniu a opuchu, spočiatku na tvári, končatinách a potom na trupe.

Ďalším štádiom ochorenia je výskyt pľuzgierov na mieste erytému, ktoré sa ľahko zlomia a zanechávajú mokvajúcu eróziu.

Veľmi charakteristickým príznakom v priebehu syndrómu TEN je šupinatá exfoliácia zdanlivo zdravej pokožky po jej trení. Tento syndróm má tiež tendenciu ovplyvňovať sliznice, vyskytuje sa to 1-3 dni po objavení sa kožných lézií.

Spočiatku sa zmeny na slizniciach objavujú v ústnej dutine - potom majú formu hemoragických chrastov, ktoré pri prechode na sliznicu gastrointestinálneho traktu zabraňujú príjmu potravy.

V priebehu ochorenia dochádza aj k zmenám v oku, ktoré vedú ku konjunktivitíde, zápalu očnej gule, ulcerácii a zjazveniu.

Existuje tiež fotofóbia a nadmerná suchosť očnej gule.

Všetky tieto príznaky, ak sa neliečia, môžu viesť k strate zraku.

Zasiahnutie sliznice močovej trubice spôsobuje striktúry a jazvy, ktoré môžu sťažiť alebo dokonca znemožniť močenie.

Všeobecné príznaky súvisia s prítomnosťou zmien na slizniciach - bolesť v krku, ťažkosti s jedlom alebo defekáciou, môžu sa vyskytnúť aj ťažkosti s dýchaním v dôsledku vývoja respiračného zlyhania.

TEN je tiež spojená s vysokou horúčkou.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - diagnostika

Diagnóza je založená na klinických príznakoch.

Je to hlavne prítomnosť rozsiahlych, plazivých pľuzgierov a šupinaté oddelenie epidermy veľkej plochy tela, ako aj náhly výskyt kožných lézií sprevádzaný vysokou horúčkou a celkovým vážnym stavom pacienta, ktorý je najčastejšie dôsledkom dehydratácie.

Dôležitým faktorom ovplyvňujúcim diagnózu je anamnéza pacienta, ktorá naznačuje použitie liekov, ktoré môžu spôsobiť syndróm TEN.

Predpokladá sa, že najpravdepodobnejším pôvodcom je liek aplikovaný asi 2 - 3 týždne pred objavením sa prvých kožných lézií, avšak antiepileptiká a alopurinol sú zvyčajne tolerované počas prvých týždňov používania predtým, ako vyvolajú toxickú epidermálnu nekrolýzu.

S antibiotikami a nesteroidnými protizápalovými liekmi je táto reakcia oveľa rýchlejšia a prudkejšia. Pretože toxická epidermálna nekrolýza môže byť spôsobená voľnopredajnými liekmi, je veľmi dôležité informovať svojho lekára o všetkých liekoch, ktoré ste v poslednom čase užívali.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - liečba

Liečba závisí od závažnosti príznakov a závažnosti stavu pacienta. Ak existuje podozrenie na toxickú epidermálnu nekrolýzu, okamžite kontaktujte lekára, pretože je nevyhnutné včasné zavedenie vhodnej liečby.

Najskôr by sa malo vysadiť liečivo, ktoré je podozrivé z toxickej epidermálnej nekrolýzy.

Všeobecne sa uznáva, že postup by mal byť rovnaký ako pri liečbe popálenín druhého stupňa, to znamená intenzívnej hydratácii, pretože v dôsledku straty veľkého množstva pokožky, ktorá chráni pred odparovaním vody, dochádza k veľmi rýchlej a výraznej dehydratácii.

Telesné erózie by mali byť pokryté neadherentnou gázou, je tiež potrebné dbať na udržanie správnej telesnej teploty a zabránenie vystaveniu mikroorganizmom, aby sa zabránilo bakteriálnej superinfekcii kožných lézií.

Odporúča sa tiež analgetická a antipyretická liečba, a ak je perorálna výživa nemožná, mala by sa použiť výživa pomocou žalúdočnej sondy.

V prípade zmien na slizniciach oka sa má okamžite začať s oftalmologickou liečbou, pretože tieto zmeny rýchlo vedú k slepote. Pacienti niekedy vyžadujú ošetrenie na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy - prognóza

Úmrtnosť na syndróm TEN dosahuje 40%, kľúčové je včasné zavedenie vhodnej liečby a prevencia komplikácií.

Syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy je ochorenie, pri ktorom je ovplyvnená pokožka a vnútorné orgány, ktoré môžu byť životu nebezpečné.

Lieky, vrátane liekov, ktoré nie sú viazané na lekársky predpis, sú hlavným príčinným faktorom, preto vždy, keď po užití liekov spozorujete akékoľvek znepokojujúce príznaky, mali by ste sa obrátiť na svojho lekára, pretože najdôležitejšou úlohou v prognóze je rýchly začiatok liečby.

Literatúra:

1. In: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Braun-Falco dermatológia.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Kožné choroby a pohlavné choroby, PZWL, Varšava 2008