Ceruloplazmín (ferroxidáza) - funkcie v tele

Ceruloplazmín (ferroxidáza) je bielkovina, ktorá má vo svojej štruktúre ióny medi. Považuje sa za hlavný proteín medi v ľudskej plazme. Koncentrácia tohto enzýmu sa testuje v prípade podozrenia na poruchy metabolizmu medi v tele. Čo môžu ukázať výsledky testu? Aká je funkcia ceruloplazmínu v ľudskom tele?

Ceruloplazmín (ferroxidáza) je proteín patriaci do multimérnych oxidáz, to znamená enzýmov obsahujúcich atómy medi, schopný katalyzovať oxidáciu substrátov. Je to najdôležitejší proteín prenášajúci meď v krvi. Ceruloplazmín hrá tiež úlohu v metabolizme železa v našom tele.

Ceruloplazmín - funkcie

Ceruloplazmín je enzým syntetizovaný v pečeni. Vo svojej proteínovej štruktúre obsahuje 6 atómov medi. Je zodpovedná za prepravu uvedeného kovu. Viac ako 95% medi transportovanej v tele súvisí s ceruloplazmínom.

Enzymatická aktivita opísaného proteínu sa týka premeny iónov železa 2+ na oxidované ióny železa 3+. Vďaka tomu pomáha pri transporte tohto prvku v tele.

Normálna koncentrácia ceruloplazmínu v zdravom tele je 20 - 50 mg / dl.

Ceruloplazmín v antioxidačných procesoch

Cerruplazmín má okrem funkcií súvisiacich s transportom medi a premenou iónov železa tiež schopnosť odstraňovať superoxidové radikály. Tryska je reaktívna forma kyslíka, ktorá, ak nie je deaktivovaná, môže spôsobiť poškodenie tela.

Ceruloplazmín v oxidačných procesoch

Ceruplasmin je tiež zodpovedný za uskutočnenie oxidačnej reakcie. Tento enzým aktivuje oxidáciu rôznych komplexných zlúčenín v tele. Táto skupina zahŕňa:

noradrenalín
serotonín
sulfhydrylové zlúčeniny
kyselina askorbová

Kedy ceruloplazmín klesá?

Vzhľadom na to, že ceruloplazmín sa syntetizuje v pečeni, jeho koncentrácia v krvi klesá počas porúch tohto orgánu.

Ďalšie príčiny nízkej hladiny ceruloplazmínu v krvi:

genetické predispozície
nízke hladiny medi v tele spojené s podvýživou
nedostatočné vstrebávanie medi z čreva - Menkesova choroba (ochorenie kučeravých vlasov)
Wilsonova choroba
predávkovanie vitamínom C
nefrotický syndróm

Koncentrácia ceruloplazmínu v krvi súvisí s množstvom medi v tele. Forma enzýmu bez kovových iónov sa nazýva apoceluroplazmín. Je nestabilný a rozpadá sa, ak k nemu nie sú pripojené ióny medi.

Kedy je ceruloplazmín príliš vysoký?

Ceruloplazmín patrí medzi takzvané proteíny akútnej fázy. To znamená, že jeho hladina stúpa v priebehu zápalových procesov v tele. Nekróza tkaniva a chronický zápal môžu viesť k zvýšeniu syntézy tohto enzýmu v pečeni.

Vyššie hladiny ceruloplazmínu ako sú normálne, sa vyskytujú, keď:

otrava meďou
nedostatok zinku
tehotenstvo
užívanie perorálnej hormonálnej antikoncepcie
lymfóm
zápal
reumatoidná artritída
angína
Alzheimerova choroba
schizofrénia

Mutácie génu kódujúceho ceruloplazmín

Mutácie v genetickej informácii pre ceruloplazmín sú extrémne zriedkavé. Ochorením spôsobeným týmto typom poškodenia je aceruloplazémia. Vďaka tomu dochádza k nadmernému hromadeniu železa v tele.

Akumulácia tohto kovu v mozgu vedie k charakteristickým neurologickým príznakom, ako sú:

cerebelárna ataxia
demencia

Nadbytočné množstvo železa sa môže hromadiť aj v pečeni, pankrease a dokonca aj na sietnici oka. Akumulácia tohto prvku môže viesť k

cirhóza pečene
hormonálne poruchy
strata zraku

Ceruloplazmín - štúdia hladiny ceruloplazmínu

Toto meranie nie je štandardným testom s chemickým zložením krvi. Test sa vykonáva v prípade podozrenia na poruchy metabolizmu medi a tiež na niektoré ochorenia pečene.

Meranie koncentrácie ceruloplazmínu v krvi sa primárne používa na diagnostiku Wilsonovej choroby. V jej priebehu dochádza k významnému zníženiu hladiny enzýmu prenášajúceho meď v krvnej plazme.

Okrem hladiny ceruloplazmínu sa zvyčajne odporúča merať koncentráciu medi v krvnej plazme a 24-hodinové stanovenie obsahu tohto prvku vo vylučovanom moči.

Test sa zvyčajne vykonáva u pacientov vo veku od 20 do 40 rokov, u ktorých bola diagnostikovaná cirhóza alebo hepatitída neznámej príčiny. Ďalšie príznaky, ktoré sú indikáciou pre meranie:

tras horných končatín
slinenie
poruchy chuti do jedla
ťažkosti pri pohybe
poruchy komunikácie
problémy s udržiavaním rovnováhy

Prečo počas Wilsonovej choroby klesajú hladiny ceruloplazmínu?

Wilsonova choroba úzko súvisí s nedostatočnou syntézou ceruloplazmínu z apoceruloplazmínu v tele. Porucha je genetická.

Počas choroby sa zvyšuje koncentrácia medi v tele. Súvisí to s narušením transportu medi. Výsledkom je, že sa meď na transportný proteín neviaže správne.

V zdravom organizme sa nadbytok prvku vylučuje žlčou vo forme ceruloplazmínu. U pacientov s Wilsonovou chorobou je tento proces narušený.

Je to spôsobené narušením syntézy ceruloplazmínu z apoceruloplazmínu v hepatocytoch. Dôvodom je porucha proteínu, ktorý dodáva tento prvok do pečeňových buniek.

Meď pri hromadení v tele nedosahuje apoceruloplazmín v hepatocytoch.

Počas Wilsonovej choroby sa kovové ióny hromadia neviazane v plazme a orgánoch vrátane pečene a mozgu. Proces poškodzuje orgány toxickými účinkami medi.

Wilsonova choroba je vrodená, ale v prvých rokoch života nejaví zjavné príznaky. Dysfunkcie sa zvyčajne objavujú u pacientov vo veku 10 až 40 rokov. V dôsledku hromadenia medi v pečeni sa u veľkej časti pacientov objaví cirhóza alebo zápal pečene.

U väčšiny pacientov s Wilsonovou chorobou sa vyvinú neuropsychiatrické poruchy. Súvisia s akumuláciou medi v mozgu. Najbežnejšie príznaky z nervového systému sú:

poruchy nálady
Porucha osobnosti
kognitívne poruchy
psychotické príznaky

Kvôli nešpecifickosti symptómov je Wilsonova choroba nesprávne diagnostikovaná ako rôzne typy duševných porúch, napríklad schizofrénia.

Charakteristické príznaky Wilsonovej choroby sú:

trasúce sa ruky
nízka chuť do jedla
porucha písania
slinenie
nerovnováha
nadmerné svalové napätie
poruchy reči
poruchy prehĺtania
mimovoľné pohyby

Prítomnosť týchto príznakov môže byť indikáciou na testovanie hladiny ceruloplazmínu v krvi.

Veľmi charakteristickým príznakom Wilsonovej choroby je výskyt farebného kruhu na očnej rohovke. Táto zmena sa nazýva Kayser-Fleischerov prsteň. Potvrdenie jeho prítomnosti v oku je jedným z diagnostických postupov.

Literatúra:

„Ceruloplazmín - test, normy, výsledky ferroxidázy“, lekár Kamil Kowal
Holmberg CG, Laurell CB (1948). „Vyšetrovanie medi v sére. II. Izolácia proteínu obsahujúceho meď a popis jeho vlastností“. Acta Chem Scand. 2: 550–56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogénne toxíny: ciele pre liečbu a prevenciu chorôb, sada 2 zväzkov. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolizmus a funkcia ceruloplazmínu". Výročný prehľad výživy. 22: 439–58.
Pieseň D, Dunaief JL (2013). „Homeostáza retinálneho železa v zdraví a chorobe“. Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. doi: 10,3389 / fnagi.2013.00024

O autorovi

Sara Janowska, doktorandka interdisciplinárneho doktorandského štúdia v odbore farmaceutických a biomedicínskych vied na Lekárskej univerzite v Lubline a na Biotechnologickom ústave v Białystoku. Absolventka farmaceutických štúdií na Lekárskej univerzite v Lubline so špecializáciou na rastlinnú medicínu. Získala magisterský titul z obhajoby dizertačnej práce v odbore farmaceutická botanika o antioxidačných vlastnostiach extraktov získaných z dvadsiatich druhov machov. V súčasnosti sa vo svojej vedeckej práci venuje syntéze nových protirakovinových látok a štúdiu ich vlastností na rakovinových bunkových líniách. Dva roky pracovala ako majsterka farmácie v otvorenej lekárni.