Lymfóm: príčiny, príznaky, typy, liečba

Lymfómy sú zhubné nádory, ktoré vznikajú z bielych krviniek. Príznaky lymfómov môžu byť nešpecifické: môže to byť napríklad únava, nočné potenie alebo nevysvetliteľné chudnutie. Ak dôjde k zväčšeniu lymfatických uzlín, je potrebné vyhľadať lekára - môže to byť spôsobené lymfómom. Aké ďalšie príznaky lymfómu môžu byť a ako sa tieto stavy liečia - prečo lekári niekedy odkladajú začatie liečby u pacienta s lymfómom?

Lymfómlymfóm) je neoplastické ochorenie, ktorého východiskovým bodom sú bunky lymfatického systému, teda biele krvinky. Choroby patriace do tejto skupiny najčastejšie pochádzajú z B lymfocytov, menej často z T lymfocytov a cytotoxických (NK) buniek. Každý lymfóm je zhubný nádor, ale niektoré sa vyznačujú pomerne miernym priebehom, zatiaľ čo iné sú rozhodne agresívnejšími chorobami.

Lymfómy nie sú - aspoň v Poľsku - mimoriadne častou rakovinou.

Podľa údajov Národného registra pre rakovinu z roku 2010 tvorili lymfómy u žien a mužov približne 2,5% všetkých prípadov rakoviny. Pokiaľ ide o konkrétne počty, v Poľsku bolo v roku 2010 diagnostikovaných celkovo viac ako 3,5 tisíc lymfómov.

V prípade štatistík týkajúcich sa celého sveta bola v roku 2012 choroba patriaca do tejto skupiny diagnostikovaná u viac ako 560 000 pacientov a súčasne bolo zaznamenaných viac ako 300 000 úmrtí.

Ktokoľvek môže dostať lymfóm - mladí aj starší ľudia. Nie všetci s lymfómom však trpia rovnakou chorobou - existuje veľa jej odrôd.

Obsah

1. Lymfómy - typy
2. Lymfómy: príčiny
3. Lymfómy: Prvé príznaky sú nešpecifické
4. Lymfómy: príznaky konkrétnejšie
5. Lymfómy: diagnóza
6. Lymfómy: závažnosť ochorenia
7. Lymfómy: Liečba
8. Lymfómy: prognóza

Lymfómy - typy

Existujú dva základné typy lymfómu:

• Hodgkinov lymfóm
• non-Hodgkinov lymfóm (non-Hodgkinov lymfóm)

Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje predovšetkým u mladých ľudí - maximálny výskyt sa pozoruje medzi 20. a 40. rokom života a po 50. roku života.

Non-Hodgkinov lymfóm sa zasa vyskytuje hlavne u starších pacientov starších ako 60 rokov (tu však existujú určité výnimky - niektoré z ich typov sú bežnejšie u rozhodne mladších pacientov).

Skupina nehodgkinských lymfómov zahrnuje veľmi veľa jednotiek, ktoré sa líšia tak presnými bunkami, z ktorých pochádzajú, ako aj priebehom týchto chorôb.

Príklady chorôb zahrnutých do tejto skupiny (podľa Svetovej zdravotníckej organizácie) sú:

• Folikulárny non-Hodgkinov lymfóm
• vlasatobunková leukémia
• B-bunková lymfoblastická leukémia
• lymfóm marginálnej zóny
• Burkittov lymfóm
• anaplastický veľkobunkový lymfóm
• chronická lymfocytová leukémia
• mnohopočetný myelóm (mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba)
• mycosis fungoides
• Waldenströmova makroglobulinémia
• periférny T-bunkový lymfóm
• lymfóm z plášťových buniek
• difúzny veľký B-bunkový lymfóm

Lymfómy: príčiny

Lymfómy - rovnako ako iné druhy rakoviny - sa vyvíjajú, keď sa nekontrolovateľne množia abnormálne bunky. Výskyt lymfómov je ovplyvnený faktormi, ako sú:

• vystaveniu pesticídom a ionizujúcemu žiareniu
• imunodeficiencie (či už v dôsledku použitia imunosupresív alebo infekcie HIV)
• autoimunitné ochorenia (napr. reumatoidná artritída alebo celiakia)
• rodinné bremeno (ak niekto v rodine trpel lymfómom, zvyšuje sa riziko tohto ochorenia u jeho príbuzných)
• geografická poloha (pozorovalo sa napríklad to, že najviac prípadov Hodgkinovho lymfómu sa vyskytuje v USA, Kanade a severnej Európe, zatiaľ čo v Ázii je výskyt tejto jednotky oveľa nižší)
• sociálno-ekonomický status (ľudia s vyšším statusom majú vyššie riziko vzniku dokonca Hodgkinovho lymfómu)
• predchádzajúca chemoterapia z nejakého dôvodu (riziko lymfómu je zvýšené, najmä ak bola chemoterapia kombinovaná s radiačnou terapiou)
• infekcie (bakteriálne aj vírusové infekcie - osobitný vzťah je zaznamenaný medzi EBV infekciou a výskytom Hodgkinovho lymfómu).

Lymfómy: Prvé príznaky sú nešpecifické

Lymfómy môžu viesť k príznakom z dvoch rôznych kategórií. Prvým z nich sú nešpecifické ochorenia, ktoré možno považovať za príznak úplne odlišných chorôb.

Hovoríme o problémoch ako je neurčitá horúčka, chudnutie a nočné potenie.

• Lymfóm a prechladnutie a chrípka

Lymfóm sa najčastejšie zamieňa s dlhotrvajúcim prechladnutím alebo chrípkou. Niet divu, v týchto prípadoch sa objavia príznaky ako:

• horúčka nízkeho stupňa alebo horúčka
• nočné potenie
• únava, celková slabosť tela
• strata váhy
• kašeľ alebo dokonca dýchavičnosť (keď sa lymfóm nachádza v hrudníku)
• upchatý nos, nádcha (keď sa lymfóm nachádza v nosohltane)
• svrbiaca pokožka po celom tele

Ak tieto príznaky pretrvávajú aj napriek liečbe, mali by ste okamžite navštíviť svojho lekára.

Ako spoznáte rozdiel medzi lymfómom a prechladnutím alebo chrípkou?

Pri chrípke zostáva vysoká teplota neustále vysoká, zatiaľ čo u príslušnej rakoviny sa objavuje a mizne (aj niekoľkokrát denne) bez zjavného dôvodu.

Tento príznak by už mal vzbudiť naše podozrenie.

Pre lymfóm je navyše charakteristický suchý a pretrvávajúci kašeľ. Stáva sa to aj pri chrípke, ale iba na začiatku ochorenia. Keď sa vyvinie, zmení sa na mokrý kašeľ.

Mali by ste tiež venovať pozornosť zmenám na koži a podkožných hrudkách, ktoré nie sú charakteristické pre chrípku alebo prechladnutie, ale najmä pre lymfóm.

Okrem toho môže byť vývoj rakoviny lymfatického systému indikovaný ascitom a / alebo opuchom dolných končatín a podliatinami alebo krvácaním (ak sa nachádza v kostnej dreni, ktorá produkuje krvné bunky).

Dôležité

V priebehu lymfómu, chrípky alebo iných infekčných chorôb sa lymfatické uzliny zväčšujú.

V priebehu infekcie sú však lymfatické uzliny bolestivé, zvyčajne mäkké, pružné a dá sa nimi pohybovať proti pokožke. Koža nad nimi je navyše červená a teplá. Takéto lymfatické uzliny zvyčajne ukazujú, že telo bojuje s infekciou.

Ak sú však lymfatické uzliny bezbolestné (hoci u niektorých pacientov sa po pití alkoholu objaví bolesť), zväčšené najmenej na 2 cm a tiež tvrdé, husté, často zoskupené do zväzkov, pokožka nad nimi sa nezmení (nie červená alebo teplá) a navyše trvajú dlhšie ako 2 - 3 týždne, je dôvod na obavy. Mali by ste vyhľadať lekára.

• Lymfóm a mononukleóza

Príznaky mononukleózy sú veľmi podobné príznakom lymfómu. Obe choroby zahŕňajú:

• opuchnuté, tvrdé lymfatické uzliny (v slabinách, podpazuší, na krku alebo pod čeľusťou), ktoré sa najčastejšie zväčšujú vo zväzkoch. Tí, ktorí sú v priebehu mononukleózy, sú však citliví na dotyk
  
  
• horúčka - v prípade „choroby z bozku“ trvá nepretržite až 2 týždne. V priebehu lymfómu sa objavuje a mizne horúčka (aj niekoľkokrát denne)
  
  
• bolesť brucha - v prípade lymfómu nastáva bolesť brucha, keď sa lymfóm nachádza v žalúdku alebo v čreve. V prípade mononukleózy je to spôsobené zväčšením sleziny, preto sa najčastejšie nachádza v hornej brušnej dutine na ľavej strane (tento príznak sa vyskytuje u 50% pacientov)

Okrem toho v priebehu lymfómu nie sú žiadne ďalšie príznaky mononukleózy, ako sú mandle pokryté šedým povlakom (spôsobujúce nepríjemný nepríjemný zápach z úst) a charakteristické opuchy viečok, mosta nosa alebo oblúky obočia.

Je potrebné vedieť, že EBV, pôvodca mononukleózy a ktorý v tele zostáva po primárnej infekcii, môže byť zodpovedný za vznik Burkittovho lymfómu. Toto riziko sa zvyšuje u ľudí so slabým imunitným systémom, napríklad u tých, ktorí sú HIV pozitívni.

• Lymfóm a atopická dermatitída

Sézaryov syndróm a erytrodermická forma mycosis fungoides, typu kožného T-bunkového lymfómu, môžu byť zamieňané s ťažkými prípadmi atopickej dermatitídy.

V priebehu kožného lymfómu aj závažnej AD sa môže vyvinúť erytrodermia, tj. Generalizované postihnutie kože ochorením, čo sa prejaví sčervenaním a olupovaním o viac ako 90%. povrch kože.

V obidvoch prípadoch navyše pokožka svrbí a môžu vypadnúť vlasy. Cítiť môžete aj zväčšené lymfatické uzliny.

Ako teda rozlíšiť AD od kožného lymfómu?

V prvom rade je AD choroba zvyčajne diagnostikovaná u detí (najčastejšie sa vyskytuje u novorodencov alebo vo veku od 6 do 7 rokov). Kožný lymfóm sa na druhej strane zvyčajne objavuje u starších ľudí, často v ťažkej forme.

Preto pacient s neskorým nástupom a / alebo ťažkou atopickou dermatitídou vyžaduje osobitnú pozornosť pri vykonávaní diagnostiky, ktorá vylučuje / potvrdzuje vývoj primárneho kožného lymfómu.

Atopickú dermatitídu navyše často sprevádza precitlivenosť na potraviny alebo intolerancia alebo alergia (takmer 50% detí trpiacich na AD trpí súčasne s bronchiálnou astmou alebo sennou nádchou), ktorá sa pri lymfóme nepozoruje.

Okrem toho u pacientov s atopiou možno pozorovať bakteriálne, vírusové alebo plesňové infekcie, čo nie je charakteristické pre rakovinu lymfatického systému.

Okrem toho je možné zameniť kožné lymfómy za také kožné ochorenia, ako sú:

• psoriáza
• alergický kontaktný ekzém
• rybie šupiny
• iné, ktoré sa prejavujú ako erytrodermické

Lymfómy: príznaky konkrétnejšie

Ďalšie možné príznaky lymfómu sú oveľa konkrétnejšie a súvisia s prítomnosťou neoplastických hmôt. Medzi nimi sú uvedené:

• zväčšenie lymfatických uzlín (zvyčajne sú väčšie ako 2 cm, uzliny zväčšené lymfómom zvyčajne nebolí a pokožka nad nimi sa nemení; v priebehu ochorenia môžu uzliny prerásť do zväzkov)
  
  
• ochorenia súvisiace s infiltráciou rôznych orgánov lymfómom (napr. bolesti brucha spojené so zväčšením sleziny alebo žltačka spôsobená postihnutím pečene)
  
  
• príznaky vyplývajúce z infiltrácie kostnej drene (napr. anémia).

Príznaky lymfómu sú determinované niekoľkými faktormi, vrátane kde budú nádorové masy umiestnené v tele.

Napríklad u pacientov s rakovinou na hrudníku sa môže vyskytnúť dýchavičnosť, kašeľ alebo nešpecifický pocit napätia na hrudníku.

V prípade jedného z typov lymfómov je pomerne zaujímavým príznakom bolesť v lymfatických uzlinách, ktorá sa môže objaviť po ... požití alkoholu.

Počet ľudí trpiacich lymfómom sa zvyšuje. Nové terapie sú však stále nad možnosti poľských pacientov

Zdroj: biznes.newseria.pl

Lymfómy: diagnóza

Dôležitými faktormi v diagnostike lymfómov sú laboratórne, zobrazovacie a histopatologické testy.

Vykonávajú sa okrem iného periférny krvný obraz (pri ktorom je možné zistiť anémiu a leukocytózu), ako aj merania aktivity laktátdehydrogenázy alebo testy na stanovenie funkcie pečene a obličiek.

Zobrazovacie testy sú mimoriadne dôležité - zvyčajne sa spočiatku robia testy ako počítačová tomografia, magnetická rezonancia alebo PET-CT, aby sa zistilo, či sa choroba rozšírila.

Okrem už spomenutých sú pri diagnostike lymfómov mimoriadne dôležité histologické a imunohistochemické vyšetrenia. Môžu sa vykonať po odbere postihnutej lymfatickej uzliny - odporúča sa, aby súčasťou vyšetrenia nebol fragment, ale celá lymfatická uzlina. Niekedy sa objednávajú aj testy kostnej drene - napríklad aspiračná biopsia kostnej drene.

U pacienta s podozrením na lymfóm sa však nevykonávajú iba testy na potvrdenie alebo vylúčenie diagnózy. Pacientom sa tiež nariaďuje vykonať ďalšie analýzy - napríklad echokardiografiu alebo testy pľúcnych funkcií - ktorých výsledky ovplyvňujú plánovanie liečby.

Lymfómy: závažnosť ochorenia

Všetky vyššie uvedené testy sú dôležité nielen preto, že umožňujú konečnú diagnózu - ich správanie tiež umožňuje určiť, ako pokročilá je choroba pacienta.

Za týmto účelom tzv stupnica Ann Arbor (teraz upravená), ktorá rozlišuje štyri stupne lymfómu:

• Stupeň I: postihnutie jedného uzla alebo jednej skupiny susedných uzlov alebo prítomnosť jednej extranodálnej lézie bez postihnutia uzlín
• štádium II: postihnutie viac ako dvoch skupín lymfatických uzlín na tej istej strane bránice alebo zmeny v uzlinách s postihnutím orgánu v blízkosti uzlín
• Fáza III: postihnutie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice alebo lymfatických uzlín nad bránicou so súčasným postihnutím sleziny
• štádium IV: postihnutie extra-lymfatického orgánu so súčasným postihnutím uzla.

Rozšírenie tejto klasifikácie sa týka Hodgkinovho lymfómu. Tam sú vedľa kroku použité aj dve písmená: A a B.

Písmeno A v tomto prípade znamená, že pacient nemá žiadne všeobecné príznaky.

Písmeno B sa pridáva do štádia Hodgkinovho lymfómu, keď pacient zápasí s akýmikoľvek stavmi, ako je horúčka nad 38 stupňov C bez zjavného dôvodu, úbytok hmotnosti presahujúci 10% (ku ktorému došlo do 6 mesiacov) alebo nočné potenie.

Lymfómy: Liečba

V zásade existujú dva prístupy k liečbe lymfómov: chemoterapia a rádioterapia. Nie všetci diagnostikovaní pacienti však dostanú liečbu okamžite. To, či sa začne s liečbou, závisí od typu diagnostikovaného lymfómu.

Túto skupinu chorôb možno rozdeliť do troch skupín:

• indolentné lymfómy (napr. chronická lymfocytová leukémia)
• agresívne lymfómy (napr. lymfóm z plášťových buniek)
• veľmi agresívne lymfómy (napr. Burkittov lymfóm).

V prípade prvého z nich je diagnóza často stanovená náhodne - pacienti sú zvyčajne v pokročilom veku a nemusia mať žiadne všeobecné príznaky.

Tu sa často používa princíp „pozor a čakaj“ - je založený na skutočnosti, že pacient je pod neustálym dohľadom lekárov a liečba sa realizuje až pri progresii ochorenia.

V žiadnom prípade takýto postup pacienta nezanedbáva - pomalé lymfómy sa ťažko liečia úplne, navyše liečba chemoterapiou môže niekedy priniesť viac negatívnych účinkov ako úžitku, preto sa s ňou začne až vtedy, keď je to skutočne potrebné.

Liečba agresívnych a veľmi agresívnych lymfómov je veľmi odlišná. V ich prípade sa terapia začne čo najskôr. Tu však existuje celkom zaujímavý vzťah: tieto ochorenia môžu mať veľmi rýchly priebeh (k výraznému zväčšeniu lymfatických uzlín môže dôjsť už za niekoľko dní), napriek tomu sú tieto nádory často veľmi citlivé na chemoterapiu.

Lymfómy: prognóza

Typ ochorenia určuje prognózu pacienta s lymfómom.

Pacienti s indolentným non-Hodgkinovým lymfómom majú zriedka šancu na úplné uzdravenie - aj keď je u nich možné dosiahnuť štádium remisie, ochorenie sa môže opakovať. Tu je však potrebné zdôrazniť, že doba prežitia v prípade týchto lymfómov, aj bez liečby, môže dosiahnuť niekoľko rokov od diagnostikovania ochorenia.

V prípade agresívnych nehodgkinských lymfómov je možné dosiahnuť úplné zotavenie až u polovice všetkých pacientov.

Pokiaľ ide o Hodgkinov lymfóm, tu sú najlepšie účinky liečby: trvalé zotavenie je možné až u 9 z 10 pacientov s diagnostikovanou chorobou.

Zdroje:

1. Interna Szczeklika 2016/2017, vyd. P. Gajewski, publ. Praktická medicína
2. Zdroje Americkej spoločnosti pre hematológiu, dostupné online: http://www.hematology.org/Patients/Cancers/Lymphoma.aspx
3. Materiály Národného registra rakoviny, online prístup: onkologia.org.pl
4. Steven H. Swerdlow a kol., Revízia klasifikácie lymfoidných novotvarov Svetovej zdravotníckej organizácie z roku 2016, Blood 2016 127: 2375-2390; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lekárskej fakulty na Lekárskej univerzite v Poznani. Obdivovateľ poľského mora (najlepšie prechádzky pozdĺž jeho brehov so slúchadlami v ušiach), mačiek a kníh. Pri práci s pacientmi sa zameriava na to, že ich vždy počúvam a trávim toľko času, koľko potrebujú.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

O autorovi

Monika Majewska Novinárka špecializujúca sa na zdravotné problémy, najmä v oblasti medicíny, ochrany zdravia a zdravého stravovania. Autor noviniek, sprievodcov, rozhovorov s odborníkmi a správ. Účastníčka najväčšej poľskej národnej lekárskej konferencie „Polish Woman in Europe“ organizovanej asociáciou „Journalists for Health“, ako aj odborných workshopov a seminárov pre novinárov organizovaných asociáciou.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora