definícia
Creutzfeld-Jacobova choroba je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa prejavuje u človeka v dôsledku kontaminácie priónom, to znamená prírodného proteínu tela, ktorý sa však pri tejto chorobe vyskytuje nezvyčajne. Tento proteín je prítomný hlavne na úrovni mozgu a choroba je známa aj ako spongiformná encefalopatia. To spôsobuje degeneráciu buniek centrálneho nervového systému a vývoj smerom k demencii. Príznaky sa môžu objaviť niekoľko rokov po kontaminácii, ktorej spôsob infekcie nie je úplne známy. Injekcie rastových hormónov extrahovaných z kontaminovanej ľudskej hypofýzy začiatkom 80-tych rokov, použitie určitého chirurgického materiálu alebo určitých transplantátov mozgu sú hlavnými cestami kontaminácie. Existuje niekoľko foriem Creutzfeldt-Jakobovej choroby, ako je idiopatická, randomizovaná forma, ktorá je najčastejšou formou, forma v dôsledku kontaminácie ľudských tkanív (štepy, ľudské hormóny), familiárna forma genetickou mutáciou a hovädzia forma konzumáciou mozgu alebo miechy infikovanej kravy.
príznaky
V závislosti od formy choroby sa príznaky mierne líšia, ale môžeme nájsť globálne dosť časté:
- demencia alebo kognitívne problémy rýchleho vzhľadu a vývoja, so zníženými intelektuálnymi schopnosťami, zmenami pamäte, jazyka, organizácie ...;
- psychiatrické poruchy, typ depresie alebo úzkosti;
- anarchické a nekontrolované pohyby;
- neurologické zmeny rôznej prezentácie.
diagnóza
Diagnózu môžu viesť niektoré testy:
- MRI a skenovanie mozgu sú normálne;
- cvičenie elektroencefalogramu alebo EEG, ktoré ukazujú elektrickú aktivitu mozgu;
- lumbálna punkcia získajúca vzorku mozgomiechového moku na vyšetrenie prítomnosti špecifického proteínu v špecializovaných laboratóriách;
- V známych prípadoch môžete vyhľadať mutovaný gén.
Diagnóza sa všeobecne potvrdí po smrti pacienta po vyšetrení mozgového tkaniva. Creutzfeld-Jacobova choroba je povinná.
liečba
Creutzfeld-Jacobova choroba má zlú prognózu. Neexistuje žiadna liečba, takže smrť je konečným výsledkom choroby. Postihnutá osoba postupne stráca kognitívne schopnosti. Smrť všeobecne nastáva rok po objavení sa príznakov. Evolúcia je veľmi rýchla, keď sa objavia prvé príznaky. Najdôležitejšou vecou je podpora založená na paliatívnej starostlivosti a sociálnej a psychologickej podpore.
