definícia
Waldenströmova choroba je zriedkavá porucha, ktorá ovplyvňuje kostnú dreň, to znamená, kde sa tvoria všetky krvinky. Plazmocyty iniciujú nadmernú sekréciu krvného imunoglobulínu, proteínu, ktorý má úlohu v obrane tela. Nejde o chorobu, nákazlivú alebo zdedenú a postihuje dospelých nad 50 rokov (tri štvrtiny pohlavia mužov). Pôvod Waldenströmovej choroby je stále neznámy, ale niektorí vedci udržiavajú genetickú tézu v kombinácii s určitými infekciami. Vývoj choroby je pomalý, ale zvyčajne smrteľný.
príznaky
Waldenströmova choroba sa prejavuje takto:
- pri zrážaní krvi sa krv stáva silnou a viskóznou v dôsledku nadmernej prítomnosti tohto proteínu;
- tendencia ku krvácaniu;
- zvýšený objem pečene (hepatomegália), sleziny (splenomegália) a lymfatických uzlín (adenomegália alebo lymfadenopatia);
- zriedka poruchy citlivosti v dôsledku poškodenia nervov;
- únava spojená s anémiou so znížením rýchlosti hemoglobínu v krvi.
diagnóza
Diagnóza Waldenströmovej choroby je podozrivá z klinických príznakov a je potvrdená biologickými testami na vzorke krvi: marker zápalu, rýchlosť sedimentácie alebo VS je zvýšená, krvné lymfocyty sú zvýšené a hemoglobín je nízky., Proteínová elektroforéza (ktorá umožňuje separáciu proteínov z krvi) odhaľuje izolované zvýšenie imunoglobulínu. Štúdia punkcie kostnej drene a myelogramu slúžia na preukázanie množenia niektorých buniek vrátane lymfocytov a plazmocytov. V prípade potvrdenia diagnózy sa vykonajú ďalšie testy na posúdenie dopadu a vývojového štádia choroby.
liečba
Waldenströmova choroba sa lieči liekmi: najbežnejšie sa používajú analógy purínov. Symptómy sa liečia súčasne. Odoberie sa aj vzorka plazmy pacienta, aby sa odstránila časť nadbytočných proteínov: tento postup sa nazýva plazmaferéza.
