Gastrinóm: príčiny, príznaky, liečba

Gastrinóm je neuroendokrinný nádor. Najčastejšie sa nachádza v dvanástniku alebo v hlave pankreasu. Spôsobuje skupinu charakteristických príznakov známych ako Zollingerov-Ellisonov syndróm. Čo sú neuroendokrinné nádory? Ako spôsobuje gastrinóm príznaky? Existuje liečba?

Gastrinóm patrí medzi zriedkavé nádory. Výskyt je 1: 1 000 000 / rok. Je o niečo častejšia u mužov a priemerný vek, v ktorom sa príznaky objavia, je 43 rokov. Spravidla ide o malý nádor nepresahujúci 1 cm. Viac ako polovica je multifokálnych. V ⅔ prípadoch je malígny a môže viesť k skorým metastázam, najčastejšie do lymfatických uzlín, pečene, sleziny, mediastína a kostí. Typickými miestami sú dvanástnik alebo pankreas (80%), ďalšie zriedkavejšie miesta zahŕňajú žalúdok, pečeň a dokonca aj vaječníky.

Gastrinóm: príčiny

Gastrinóm sa vyskytuje ako sporadické nádory v približne 65 percentách prípadov. V ostatných prípadoch sú jednou zo zložiek syndrómu MEN1. MEN1 alebo viacnásobné novotvary endokrinného systému typu 1. Je to dedičné ochorenie spôsobené mutáciami v géne MEN 1. Okrem pankreatických neuroendokrinných nádorov sa vyznačuje aj koexistenciou nádorov prednej hypofýzy a primárnym hyperparatyreoidizmom.

Gastrinóm: príznaky

Výsledkom produkcie gastrínu nádorom je nadmerná stimulácia parietálnych buniek za vzniku kyseliny chlorovodíkovej. Nie všetci pacienti majú dostatok produkcie hormónov na to, aby spôsobili príznaky, čo môže výrazne oddialiť diagnostiku ochorenia.

Asi u 50 percent pacientov sa Zollinger-Ellisonov syndróm vyvíja kvôli nadmernému množstvu gastrínu. Primárnym príznakom sú opakujúce sa peptické vredy, ktoré sú často na neobvyklom mieste a nereagujú na štandardnú liečbu. Vyskytujú sa hnačky, často mastné. Medzi ďalšie znaky naznačujúce Zollinger-Ellisonov syndróm patrí závažná ezofagitída, koexistencia isletómu pankreasu, nádor hypofýzy alebo hyperparatyreóza.Pretože nádor v niektorých prípadoch produkuje ACTH, môžeme pozorovať príznaky Cushingovho syndrómu.

Prečítajte si tiež: Rakovina pankreasu - genetická predispozícia k ochoreniu Rakovina pankreasu - prognóza. Šance na prežitie pacientov s rakovinou pankreasu DIÉTA S PANKREATICKÝM RAKOVINOU - čo môžete jesť? Odporúčané a neodporúčané výrobky

Gastrinóm: diagnóza

• Laboratórne testy

a) vysoká koncentrácia gastrínu
b.ak výsledok vyvoláva pochybnosti, tzv sekretínový test alebo test stimulácie gastrínu
c) hodnotenie bazálnej žalúdočnej sekrécie (BAO)> 15 mmol / l
d. môžu sa vyskytnúť abnormality typické pre iné neoplazmy pri syndróme MEN1 (napr. hyperkalcémia).

• Endoskopia

prerastanie záhybov žalúdočnej sliznice (> 90%), vredy v hornej časti gastrointestinálneho traktu (~ 75% v duodenálnej bulbe)

• Zobrazovacie štúdie

- receptorová scintigrafia a endosonografia (citlivosť 80%)
- ultrazvuk
- CT (počítačová tomografia)
- MR (magnetická rezonancia)
- selektívna arteriografia (citlivosť u sporadických nádorov ~ 50%)

Gastrinóm: diferenciálna diagnostika

Mali by sa brať do úvahy stavy so zvýšenou hladinou gastrínu:

• perniciózna anémia a proliferácia G-buniek v pre-antrálnej časti žalúdka (napr. pri atrofickej gastritíde, pri infekcii H. pylori a v podmienkach po gastrektómii so zachovaním pre-antrálnej časti).

Gastrinóm: liečba

Liečba má dva hlavné ciele:

1. Symptomatická liečba gastrointestinálnych vredov na základe použitia inhibítorov protónovej pumpy vo zvýšených dávkach: napr. Omeprazol 60 - 120 mg / deň, lansoprazol 75 mg / deň

2. Kauzálna liečba spočívajúca v resekcii nádoru. Ak nebol nádor lokalizovaný pomocou zobrazovacích testov, vykoná sa laparotómia s dôkladnou prehliadkou brušnej dutiny. V pokročilých prípadoch sa používa paliatívna chemoterapia.

Gastrinóm: prognóza

Po odstránení nádoru zostáva asi 50 percent pacientov v dobrom zdravotnom stave mnoho rokov. 5-ročné prežitie dosahuje 90 percent pacientov a v 60 percentách prípadov prežije 15 rokov.

Mali by ste vedieť

Neuroendokrinné nádory (NET)

sú atypické novotvary, ktoré pochádzajú z endokrinných buniek (buniek endokrinného systému) nachádzajúcich sa v ľudskom tele. Vyznačujú sa schopnosťou produkovať hormóny alebo biogénne amíny.
Podľa svojho názvu gastrinóm vylučuje gastrín, ale môže tiež produkovať ACTH.

Čo je to gastrín a ACTH?

Gastrín je hormón, ktorý ovplyvňuje správne fungovanie tráviaceho systému. Fyziologicky produkované G bunkami nachádzajúcimi sa v pylorickej časti žalúdka a v počiatočnej časti dvanástnika. Ovplyvňuje tvorbu kyseliny chlorovodíkovej a správny stav žalúdočnej sliznice.

ACTH, teda adrenokortikotropný hormón (kortikotropín) správne vylučovaný hypofýzou, ktorý ovplyvňovaním kôry nadobličiek zvyšuje sekréciu kortizolu a slabo pôsobiacich androgénov.

Odporúčaný článok:

Bolesť pankreasu - čo to môže znamenať? Príčiny bolesti pankreasu