Hemostáza je skupina procesov, ktoré umožňujú prúdenie krvi v cieve a zastavenie pri rozbití ciev. Cieľom hemostázy je preto inhibovať tvorbu krvných zrazenín v zdravom krvnom riečisku a zastaviť krvácanie z poškodených ciev. Čo by som mal vedieť o hemostáze? Aké choroby zasahujú do hemostázy?
Obsah
- Čo je to hemostáza?
- Priebeh procesu hemostázy
- Cievna hemostáza
- Hemostáza krvných doštičiek
- Hemostáza v plazme
- Fibrinolýza
- Poruchy hemostázy
- Hemoragická diatéza
- Stavy hyperkoagulačnosti
- Tím DIC
Hemostáza je komplexný jav založený na spolupráci rôznych tkanív, buniek a molekúl, aby sa udržala rovnováha medzi procesmi tvorby a rozpúšťania zrazeniny. Zistite, ako prebieha proces hemostázy a pri ktorých chorobách je narušený.
Čo je to hemostáza?
Hemostáza, to znamená udržiavanie krvi v tekutej forme na jednej strane a zabránenie krvácaniu na druhej strane, je komplikovaný proces, ktorý neustále prebieha v našom tele. Jeho správne fungovanie je založené na troch hlavných hemostatických systémoch: vaskulárnom, krvných doštičkách a plazme.
Okrem koagulačného systému aktivovaného v čase poškodenia cievy je veľmi dôležitý aj proces fibrinolýzy, teda rozpúšťanie krvných zrazenín.
Rovnováha medzi zrážaním a fibrinolýzou je základom fungovania hemostázy a jej narušenie môže viesť k patologickému krvácaniu alebo tromboembolickým ochoreniam.
Priebeh procesu hemostázy
Predstavte si menší rez, ktorý spôsobí ľahké krvácanie. Ako je možné, že niekoľko minút po tom, čo ste si poranili ranu, rana prestane krvácať? Oproti zdaniu je to zložitý a viacúrovňový jav. Jeho najdôležitejšie etapy sú:
- Cievna hemostáza
Prvou okamžitou reakciou na poškodenie cievy je vazokonstrikcia. Steny krvných ciev sú tvorené bunkami hladkého svalstva, ktoré môžu výrazne zúžiť ich lúmen. Prietok krvi stiahnutou cievou je výrazne obmedzený, a preto je znížené krvácanie.
Vaskulárne endotelové bunky, ktoré lemujú vnútro vaskulárneho systému, sú nevyhnutné pre riadenie celého procesu. Vykonávajú množstvo dôležitých funkcií, ako napríklad:
- reakcia na poškodenie cievy, prenos „informácií“ do svalových buniek, ktoré potom iniciujú kontrakciu
- uvoľňovanie molekúl, ktoré aktivujú a inhibujú zrážanie
- prenos signálu bolesti na nervové vlákna, ktorých úlohou je reflexne sa vzdialiť od faktora spôsobujúceho poranenie
V zdravých cievach je úlohou endotelu elektrostaticky „odpudzovať“ všetky bunky a molekuly, ktoré by mohli spôsobiť tvorbu zrazeniny. Vďaka tomu sa krv neustále udržuje v tekutom stave.
V čase poškodenia endotelu je vrstva steny pod ním, vyrobená hlavne z kolagénu, vystavená v lúmene cievy. Kolagén má na prietok krvi opačný účinok - priťahuje k nemu bunky.
Najdôležitejšie pre zrážanie je adhézia krvných doštičiek, t.j. trombocytov, k nej. Doštičky sa okamžite pripájajú k miestu poranenia, čím sa iniciuje druhý stupeň procesu zrážania - hemostáza doštičiek.
- Hemostáza krvných doštičiek
Trombocyty alebo krvné doštičky sú štruktúry s jedinečnou štruktúrou. Z biologického hľadiska sú to fragmenty oddelené od obrovských buniek v kostnej dreni, ktoré sa nazývajú megakaryocyty.
Krvné doštičky nemajú jadro. Sú však dokonale prispôsobené na vykonávanie svojich hemostatických funkcií: obsahujú veľa látok aktivujúcich zrážanie a sú pripravené ich uvoľniť.
Na vonkajšom povrchu bunkovej membrány majú receptory, ktoré im umožňujú komunikáciu s inými bunkami a molekulami, čo im umožňuje plnú spoluprácu s okolitým prostredím.
Ako už bolo spomenuté, miesto poškodenia endotelu sa stáva veľmi „atraktívnym“ pre doštičky, ktoré sa tam okamžite hromadia. Vystavený kolagén sa viaže na trombocyty prostredníctvom tzv von Willebrandov faktor.
Keď sa krvné doštičky prilepia k endotelovým bunkám, vzájomne sa ovplyvňujú, čo má za následok aktiváciu krvných doštičiek. Aktivované doštičky menia svoj tvar a uvoľňujú látky uložené v ich granulách.
Najdôležitejšie z nich sú vápnik, horčík, serotonín, ADP a celá rada ďalších faktorov, ktoré aktivujú ďalšie fázy procesu zrážania.
Takéto aktivované trombocyty prechádzajú procesom agregácie, to znamená vzájomným spojením pomocou mostíkov z fibrinogénu. Pripojené platne tvoria lamelovú zátku, ktorá upcháva poškodenú oblasť nádoby. Výroba zástrčky je poslednou etapou tzv primárna hemostáza.
Nie je to však koniec procesu zrážania, pretože doštička nie je dostatočne stabilná, aby zabránila možnému opakovanému krvácaniu. Vyžaduje si ďalšie vystuženie nerozpustnou látkou - fibrínom. Tvorba fibrínu je výsledkom aktivácie tretieho stupňa procesu zrážania - hemostázy v plazme.
- Hemostáza v plazme
Plazmatická hemostáza je proces zahŕňajúci 13 plazmatických koagulačných faktorov. Ide o bielkovinové molekuly, ktoré neustále cirkulujú v krvi. Majú špeciálnu schopnosť kaskádovej aktivácie, to znamená postupnosť reakcií, čo umožňuje ďalším faktorom zmeniť sa z neaktívnej na aktivovanú formu.
Existujú tzv vonkajšie a vnútorné dráhy koagulačnej kaskády. Každý z nich zahŕňa trochu odlišné faktory, ale ich konečné štádium je bežné.
Konečným produktom oboch dráh je fibrín, inak známy ako stabilný fibrín. Je to nerozpustná látka vyrobená z dlhých odolných vlákien.
Vlákno je nevyhnutné pre proces sekundárnej hemostázy, to znamená pre vytvorenie silnej siete, ktorá posilňuje zátku primárnej platne.
Stabilizovaná zrazenina trombocyt-fibrín je konečným produktom celého procesu zrážania. Zaručuje dostatočnú ochranu pred krvácaním v mieste poranenia a umožňuje uzdravenie poškodenej cievy.
- Fibrinolýza
Neodmysliteľnou súčasťou hemostázy je proces fibrinolýzy, tj. Rozpúšťanie fibrínu. Je potrebné si uvedomiť, že fibrinolýza neustále prebieha, a to aj v oblastiach, kde sa súčasne tvoria zrazeniny.
Vďaka fibrinolýze je možné kontrolovať ich veľkosť. Ak by zrazeniny mali rásť bez obmedzenia, nádoba by mohla byť úplne uzavretá a prietok krvi blokovaný.
Cieľom procesu fibrinolýzy je preto rozpustenie krvných zrazenín v miestach hojenia rán a udržanie tekutosti krvi za fyziologických podmienok.
Kľúčovou látkou so schopnosťou rozpúšťať fibrín, a teda aj zrážať, je plazmín. Táto proteínová molekula sa tvorí, podobne ako fibrín, v dôsledku kaskádovej aktivácie nasledujúcich faktorov. Je to veľmi komplikovaný proces, riadený na mnohých úrovniach tzv aktivátory (látky urýchľujúce fibrinolýzu, napr. tPA, uPA) a inhibítory (látky inhibujúce fibrinolýzu, napr. PAI-1, PAI-2).
Aktivovaný plazmín má schopnosť štiepiť fibrín na krátke vlákna, ktoré sa ľahko rozpúšťajú. Vďaka tomu sa krvná zrazenina rozpadá na fragmenty molekúl a buniek, ktoré potom trávia bunky potravy - makrofágy.
Poruchy hemostázy
Poruchy v procesoch hemostázy sú príčinou rôznych chorôb. Môžeme ich rozdeliť do 2 hlavných skupín: choroby vedúce k patologickému krvácaniu a choroby spojené s hyperkoagulabilitou.
1. Hemoragická diatéza
Nadmerná tendencia ku krvácaniu, ktorá sa nazýva hemoragická diatéza, môže byť spôsobená poruchami hemostázy ciev, krvných doštičiek alebo plazmy. Väčšina porúch krvácania je vrodená, existujú však aj získané stavy.
Charakteristickými príznakmi hemoragickej diatézy sú malé podliatiny na koži, krvácanie z ďasien a epistaxa, nadmerné poúrazové krvácanie a (relatívne najnebezpečnejšie) krvácanie do vnútorných orgánov, napríklad gastrointestinálne krvácanie alebo vaginálne krvácanie. Medzi hemoragické poruchy sa rozlišujú tieto choroby:
- Cievna hemoragická diatéza, pri ktorej je tendencia ku krvácaniu dôsledkom abnormálnej štruktúry krvných ciev.
Príkladom vrodeného vaskulárneho ochorenia je Rendu-Osler-Weberova choroba (dedičný hemoragický angióm), pri ktorej sa ľahko vyvinú hemangiómy.
Vrodené vaskulárne chyby sa vyskytujú aj pri ochoreniach spojivového tkaniva, napr. Marfanov syndróm - abnormálna štruktúra spojivového tkaniva sa premieta do oslabenia steny cievy, čo ho robí náchylnejším na poškodenie.
Získané vaskulárne chyby môžu byť spôsobené rôznymi faktormi, ktoré vedú k zníženiu odolnosti stien ciev.
Ich najbežnejšou príčinou sú infekcie, autoimunitné procesy (sú základom takzvanej Henoch-Schonleinovej purpury), nedostatok vitamínov, poškodenie vyvolané drogami alebo metabolické poruchy. - Krvná diatéza krvných doštičiek spôsobená zníženým počtom krvných doštičiek alebo narušením ich funkcie.
Normálny počet krvných doštičiek je 150 - 400 000 / ul. Keď počet krvných doštičiek klesne pod 150 000 / µl, nazýva sa to trombocytopénia. Je zaujímavé, že takýto stav môže zostať latentný po dlhú dobu - príznaky hemoragickej diatézy sa zvyčajne prejavia až potom, čo počet krvných doštičiek klesne pod 20 000 / µl.
Trombocytopénia môže byť spôsobená zníženou tvorbou trombocytov v kostnej dreni (takzvaná centrálna trombocytopénia) alebo ich nadmerným vylučovaním z krvi (periférna trombocytopénia).
Centrálna trombocytopénia je najčastejšie spojená s vrodeným alebo získaným poškodením kostnej drene, napríklad v priebehu chemoterapie, rakoviny alebo v dôsledku určitých liekov.
Periférna trombocytopénia, to znamená patologická deštrukcia trombocytov, sa najčastejšie vyskytuje imunitným mechanizmom. Krvné doštičky sú z krvi vylučované bunkami imunitného systému - lymfocytmi. Tento stav môžu spôsobiť lieky, autoimunitné ochorenia a infekcie.
Priebeh neimunitnej periférnej trombocytopénie je mierne odlišný. Ich príkladom je Moschcowitzov syndróm, teda trombotická trombocytopenická purpura.
Pri tomto ochorení dochádza k nadmernej tvorbe krvných zrazenín v malých cievach, čo spôsobuje opotrebovanie krvných doštičiek a následne príznaky poruchy krvácania.
Mikrokoagulácia vedie tiež k hypoxii vnútorných orgánov, z ktorých najnebezpečnejšia je hypoxia centrálneho nervového systému.
- Plazmatická hemoragická diatéza spôsobená nedostatkom plazmatických koagulačných faktorov. Najznámejšími predstaviteľmi tejto skupiny chorôb sú hemofília A a B, to znamená vrodený nedostatok aktivity faktorov VIII, respektíve IX.
Najbežnejšou vrodenou plazmatickou diatézou je však iná entita choroby - von Willebrandtova choroba.
Ako už bolo spomenuté skôr, von Willebrandov faktor spôsobuje, že doštičky sa držia na stene poškodenej cievy. Jeho nedostatok zabraňuje tvorbe platničky, ktorá narúša celý proces primárnej hemostázy a vedie k patologickému krvácaniu.
Jednou zo získaných príčin nedostatku faktorov zrážanlivosti je nedostatočný prísun vitamínu K v potrave. Je zodpovedný za správnu koncentráciu koagulačného faktora II, VII, IX a X.
2. Stavy hyperkoagulačnosti
Trombofília alebo ak ste príliš náchylní na tvorbu krvných zrazenín, môže byť veľmi vážna. Predisponujú k rozvoju venózneho tromboembolizmu a arteriálnej trombózy. Komplikáciami týchto stavov sú tromboembolické zmeny, ako sú mŕtvice a infarkty, ako aj zlyhanie pôrodníka.
Príčiny trombofílie - rovnako ako v prípade hemoragických porúch - možno rozdeliť na vrodené a získané. Príklady vrodenej trombofílie sú mutácia faktora V Leidena (najbežnejšia) a nedostatok látok, ktoré inhibujú zrážanie, ako je proteín C, proteín S alebo antitrombín.
Získanú trombofíliu môžu spôsobovať lieky, poruchy imunity a hormonálne zmeny (napr. Počas tehotenstva alebo užívania perorálnych kontraceptív).
3. Tím DIC
Posledným ochorením, ktoré je potrebné prediskutovať medzi hemostatickými poruchami, je DIC - syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Jeho podstatou je úplné narušenie hemostázových procesov - na jednej strane dochádza k generalizovanej aktivácii zrážania v celom tele a na druhej strane sa využívajú krvné doštičky a faktory zrážania plazmy, čo vedie k rozvoju hemoragickej diatézy.
Výsledkom týchto porúch sú 2 skupiny príznakov - súčasná tvorba viacerých zrazenín v malých cievach a krvácanie zo slizníc a vnútorných orgánov.
Akútny DIC je stav sekundárny k rade závažných klinických stavov, ako je sepsa, ťažké traumy alebo zlyhanie viacerých orgánov. Z tohto dôvodu je včasná diagnostika a účinná liečba základného ochorenia kľúčom k liečbe tohto syndrómu.
O autorovi
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
-u-dzieci---objawy-i-leczenie.jpg)
