Idiopatická (idiopatická) pľúcna fibróza - príznaky a liečba

Idiopatická (idiopatická) pľúcna fibróza (IPF) je ochorenie alveol, ktoré je charakterizované zápalom a potom fibrózou. V dôsledku toho je dýchanie čoraz ťažšie. Aké sú príčiny a príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy? Aká je liečba?

Obsah:

1. Idiopatická pľúcna fibróza: príčiny
2. Idiopatická pľúcna fibróza: príznaky
3. Idiopatická pľúcna fibróza: diagnóza
4. Idiopatická pľúcna fibróza: Liečba
5. Idiopatická pľúcna fibróza: prognóza

Spontánna fibróza je zriedkavá forma idiopatickej intersticiálnej pneumónie. Ako vysvetlil prof. dr hab. Elżbieta Wiatr z 3. oddelenia pľúcnych chorôb, Ústavu tuberkulózy a pľúcnych chorôb vo Varšave, je chronické, progresívne, fibrotické ochorenie, ktoré sa obmedzuje iba na pľúca a vyskytuje sa hlavne u starších ľudí.

K jeho vývoju dochádza v dôsledku mikroskopického poškodenia buniek alveolárneho epitelu - vysvetľuje. Dôsledkom je zápal alveol, ktoré začínajú obklopovať pásy hustého spojivového tkaniva (zjazvenie).

Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video

Idiopatická pľúcna fibróza: príčiny

Ako už názov napovedá, príčiny ochorenia nie sú známe, v niektorých prípadoch je však možné podozrenie:

• poruchy, genetické mutácie
• fajčenie cigariet (štúdie ukazujú, že medzi pacientmi s idiopatickou pľúcnou fibrózou je viac fajčiarov)
• vystavenie znečisteniu životného prostredia
• gastroezofageálny reflux, čo je regurgitácia obsahu žalúdka do dýchacieho systému
• astma

Riziko vzniku idiopatickej pľúcnej fibrózy určite stúpa s vekom, hovorí Prof. Vietor. Ako predpovedá expert, z dôvodu starnutia populácie sa stane čoraz častejším problémom.

Idiopatická pľúcna fibróza: príznaky

Hlavné príznaky spontánneho zápalu pľúc sú:

• kašeľ
• dýchavičnosť
• horšia tolerancia pri cvičení

Okrem toho si pacient môže všimnúť palcové prsty. Sú prejavom ťažkej hypoxie a vyskytujú sa u 30 - 40 percent. chorý.

Idiopatická pľúcna fibróza: diagnóza

Pri auskultácii pacienta môže lekár počuť charakteristický praskavý zvuk nad pľúcami (akoby niekto kráčal po hrubom štrku). Okrem toho sa zobrazovanie pľúc vykonáva pomocou počítačovej tomografie. Fotografie zobrazujú zmeny v tvare sieťky a plástu.

Potom možno diagnostikovať ochorenie iba na základe vyšetrenia počítačovou tomografiou, samozrejme s vylúčením iných fibrotických pľúcnych ochorení so špecifickou príčinou - poznámky Prof. Vietor.

Ak je rádiologický obraz nejednoznačný, mala by sa vykonať biopsia pľúc, ale iba v odôvodnených prípadoch - zdôrazňuje profesor. Lekár môže vykonať napríklad pľúcnu biopsiu, ak má podozrenie na pľúcnu fibrózu v priebehu ochorenia spojivového tkaniva, dodáva.

Vykonávajú sa tiež funkčné testy, ktoré ukazujú, že pacient má zníženú vitálnu kapacitu (VC) a celkovú kapacitu pľúc (TLC). U zdravého človeka je kapacita pľúc asi 4 litre a u pacienta s idiopatickou pľúcnou fibrózou - asi 2 litre.

Výsledky laboratórnych testov však naznačujú hypoxémiu, teda pokles množstva kyslíka v krvi.

Test 6 minút chôdze tiež nie je pozitívny. Muž so zdravými pľúcami môže prejsť 500-700 metrov za 6 minút. Osoba, ktorá trpí špecifickou pľúcnou fibrózou, môže mať počas tejto doby problémy s cestovaním 300, niekedy dokonca 150 metrov.

Idiopatická pľúcna fibróza: Liečba

Neexistuje kauzálna liečba spontánneho zápalu pľúc. Uplatňuje sa optimálna podporná liečba, t. J. Liečba komorbidít - reflexov, hypertenzie a cukrovky. Dôležitá je aj regulácia hmotnosti a pľúcna rehabilitácia.

- Jediným liekom, ktorý pacientovi chýba, je kyslík - poznamenáva prof. Vietor. Lekár by mal preto pacienta odkázať do domáceho centra na ošetrenie kyslíkom. Potom pacient dostane koncentrátor, ktorý neustále produkuje kyslík, ktorý potrebuje.

V priebehu špecifickej pľúcnej fibrózy by sa nemali používať steroidy, ktoré sa doteraz množili.

Pre pacientov existujú dve látky nádeje - pirfenidón a nintedanib. Pôsobia protizápalovo a antifibroticky. 5-ročné štúdie s pirfenidónom ukazujú, že pirfenidón prispieva k zníženiu úmrtnosti pacientov (po 52 týždňoch liečby).

Pirfenidón užívalo 22 pacientov a placebo placebo 42. Nintedanib je inhibítor intracelulárnej kinázy, ktorý zabraňuje strate respiračnej kapacity pľúc.

Idiopatická pľúcna fibróza: prognóza

Prognóza nie je priaznivá. Päťročné prežívanie pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou je v mnohých prípadoch horšie ako prežívanie pacientov trpiacich určitými typmi rakoviny, ako je rakovina štítnej žľazy, rakovina kože a rakovina prostaty - poznamenáva Prof. Vietor. Štúdie ukazujú, že priemerná doba prežitia je 2 - 3 roky od stanovenia diagnózy.

Najbežnejšou príčinou smrti pacientov sú akútne a subakútne (pacientovo dýchanie sa zhoršuje a zhoršuje, až kým ochorenie nakoniec nedôjde k zlyhaniu dýchania), respiračné epizódy. Je menej pravdepodobné, že pacientov zabijú iné príčiny, ako sú srdcové choroby, infekcie a gastrointestinálne choroby.