Osteosarkóm (osteosarkóm) - príznaky, diagnostika, liečba

Osteosarkóm (latinsky osteosarkóm) je zhubný nádor, ktorý vzniká v kostnom tkanive. Zistite, u koho sa najčastejšie vyskytuje osteosarkóm, aké príznaky má osteosarkóm, aké diagnostické testy by sa mali vykonať pri podozrení na osteosarkóm a ako sa osteosarkóm lieči.

Obsah:

1. Osteosarkóm - úvod. Štruktúra kostí
2. Osteosarkóm - rizikové faktory
3. Osteosarkóm - príznaky
4. Osteosarkóm - diagnóza
5. Osteosarkóm - klasifikácia. Úrovne pokroku
6. Osteosarkóm - liečba
7. Osteosarkóm - prognóza

Osteosarkóm (osteosarkóm, latinsky. osteosarkóm) je najčastejšie diagnostikovaná u mladých ľudí, najmä v období intenzívneho rastu.

Aj keď je výskyt osteosarkómu pomerne nízky (v poľskej populácii je to asi 80 nových prípadov ročne), túto skupinu nádorových ochorení netreba podceňovať.

V prípade neobjasnených ochorení kostrového systému by sa mal vždy vylúčiť možný neoplastický proces.

Liečba osteosarkómov je zvyčajne agresívna a viacsmerová a včasná diagnóza zvyšuje šance na úspešnú liečbu.

Osteosarkóm - úvod. Štruktúra kostí

Predtým, ako popíšeme osteosarkómy, poďme sa v krátkosti pozrieť na orgány, v ktorých sa tieto nádory vyvíjajú - kosti.

Kvôli tvaru existuje niekoľko druhov kostí:

• dlhé kosti
• krátke kosti
• ploché kosti
• rôzne tvarované kosti

Keď počujeme meno „kosť“, väčšina z nás si pravdepodobne predstaví dlhú kosť. Medzi príklady dlhých kostí v tele patrí

• humerus
• stehenná kosť
• holenná kosť
• ulna

Keď hovoríme o osteosarkómoch, zameriame sa predovšetkým na túto skupinu kostí.

Odhaduje sa, že až 80 - 90% osteosarkómov sa vyvíja v dlhých kostiach.

V konštrukcii dlhej kosti sú 3 základné štruktúry: proximálna epifýza, driek a distálna epifýza. Korene dlhých kostí sú pokryté chrupavkou a vytvárajú kĺbové povrchy.

Medzi driekom a základňou kostí sa nachádzajú tzv pivnice.

Ďalším veľmi dôležitým prvkom je metafýza: rastová chrupavka. Rastová chrupavka umožňuje kosti rásť pozdĺžne. Po dokončení procesu rastu sa táto chrupavka premení na kosť.

Epifýzy dlhých kostí sú miestom, kde sa najčastejšie vytvárajú osteosarkómy.

Medzi nimi by sa mala zvlášť rozlišovať distálna epifýza stehennej kosti a proximálna epifýza holennej kosti, to znamená štruktúry nachádzajúce sa v bezprostrednej blízkosti kolenného kĺbu.

Odhaduje sa, že až polovica osteosarkómov sa nachádza v oblasti kolena.

Ďalším relatívne častým miestom lokalizácie týchto nádorov je humerus. Osteosarkómy nachádzajúce sa v axiálnej kostre (lebka, chrbtica, panva) alebo v malých kostiach rúk a nôh sú oveľa menej časté.

Osteosarkóm - rizikové faktory

Existuje niekoľko hypotéz týkajúcich sa príčin osteosarkómu. Špecifické faktory, ktoré stoja za vývojom týchto nádorov, stále nie sú známe.

U mnohých pacientov sa zdá, že tvorba osteosarkómov je spojená s tzv rastový skok, to znamená rýchly rast kostí v dĺžke. Tento vzťah je dočasný (maximálna incidencia v druhej dekáde života) a lokalizačný (osteosarkómy vznikajúce v blízkosti rastových chrupaviek).

Prečítajte si tiež: Rastúce bolesti, to znamená bolesti svalov u detí súvisiace s rastom organizmu

Pohlavie je nezávislým rizikovým faktorom: osteosarkómy sa vyskytujú častejšie u mužov (frekvencia 3: 2 v porovnaní so ženami).

U starších pacientov sa môžu osteosarkómy vyvinúť na základe už existujúceho ochorenia kostí. Hovorím predovšetkým o rôznych druhoch kostných dysplázií, teda o chorobách súvisiacich s abnormálnou štruktúrou kostného tkaniva.

Ďalším rizikovým faktorom je ionizujúce žiarenie: predtým ožarované kosti majú vyššie riziko neoplastických procesov. Toto riziko sa zvyšuje s dávkou absorbovaného žiarenia.

Odporúčame: Radiačná choroba - príznaky, liečba a účinky

Je tiež známe, že genetická predispozícia hrá úlohu pri vzniku osteosarkómov. Zatiaľ je známych niekoľko génov, ktorých mutácie môžu prispievať k zvýšenému riziku vzniku osteosarkómu.

Osteosarkóm - príznaky

Rizikové faktory rozvoja osteosarkómov uvedené v predchádzajúcej časti ukazujú, ako málo vieme o vzniku týchto novotvarov. Vo výsledku teda existujú aj zanedbateľné možnosti profylaxie osteosarkómu. Z tohto dôvodu je veľmi dôležité dodržiavať pravidlá tzv onkologická bdelosť.

Stojí za to vedieť, aké príznaky môže dať osteosarkóm a kedy je nevyhnutne potrebné prehĺbiť diagnostiku tohto nádoru.

• Bolesť kostí

Prvým a najbežnejším príznakom osteosarkómu je bolesť kostí. Ochorenia sú zvyčajne lokalizované na konkrétnom mieste. Obzvlášť znepokojujúcim príznakom (v onkológii sa nazýva „červená vlajka“) je bolesť, ktorá sa vyskytuje v noci a prebúdza pacienta zo spánku.

• Opuch susedných mäkkých tkanív

Ďalším častým príznakom je opuch susedných mäkkých tkanív. V prípade výrazného posunu nádoru sa stáva, že nádor je viditeľný voľným okom.

Na rozdiel od mnohých iných zhubných nádorov spôsobujú osteosarkómy zriedka systémové príznaky ako napr

• anémia
• horúčka nízkeho stupňa
• strata váhy
• slabosť

Náhle, silné bolesti v kostiach môžu byť výsledkom patologickej zlomeniny v dôsledku oslabenia kostnej štruktúry rakovinou, ktorá sa v nej vyvinie.

Osteosarkóm - diagnóza

Prvým stupňom diagnostiky osteosarkómu je anamnéza a fyzikálne vyšetrenie.

Na vizualizáciu akýchkoľvek zmien v kostiach je potrebné vykonať zobrazovacie testy.

Základným typom zobrazovania je röntgen. Röntgenový obraz pri osteosarkómoch je heterogénny: na snímke môžu byť zobrazené body deštrukcie kostného tkaniva aj jeho hromadenie.

Charakteristickým príznakom na röntgenových snímkach osteosarkómov je tzv Codmanov trojuholník, to znamená vyvýšenie periostu v blízkosti neoplastického infiltrátu.

Röntgenový obraz umožňuje vizualizovať patológiu, aj keď presné posúdenie jej rozsahu a stupňa postupu vyžaduje ďalší výskum.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie sa vykonáva s cieľom lepšej vizualizácie vnútra kostí (myeloidných dutín), ako aj okolitých mäkkých tkanív.

Ďalšou etapou diagnostiky je detekcia možných metastatických ložísk.

Osteosarkóm je zhubný novotvar, ktorý môže metastázovať v krvi.

Odhaduje sa, že pri diagnostike má približne 15% pacientov metastázy viditeľné v zobrazovacích testoch.

Osteosarkóm má tendenciu metastázovať do pľúc, preto by sa malo vykonať aj röntgenové vyšetrenie hrudníka alebo CT vyšetrenie.

Diagnóza osteosarkómu je navyše indikáciou pre scintigrafické vyšetrenie celej kostry. Scintigrafia umožňuje vizualizovať ložiská nádorov nachádzajúce sa v iných kostiach.

Aj keď zobrazovacie testy často podozrievajú na malignitu lézie, konečná diagnóza je možná až po histopatologickom overení. Na vykonanie histopatologického vyšetrenia je potrebné odobrať vzorku tkaniva postihnutého chorobou.

Takýto rez sa získa počas biopsie kostí. Patológ podrobí získaný materiál špeciálnemu ošetreniu a potom ho vyšetrí pod mikroskopom. Výsledok histopatologického vyšetrenia umožňuje stanoviť diagnózu a klasifikovať novotvar podľa typu a stupňa postupu.

Osteosarkóm - klasifikácia. Úrovne pokroku

Osteosarkómy možno klasifikovať podľa rôznych kritérií. Prvým typom hodnotenia je stupeň nádoru, známy ako známkovanie.

Klasifikácia odpovedá na otázku, aké závažné sú zhubné znaky v bunkách študovaného nádoru.

Stupnica pre hodnotenie osteosarkómu je štyri stupne (od G1 do G4), kde G1 je nízky stupeň, G2 je stredný a G3 a G4 sú vysoké. Príklady osteosarkómov patriacich do každej skupiny sú:

• G1 - osteosarkóm
• G2 - extraosézny osteosarkóm
• G3 a G4 - klasický, angiosarkóm, malobunkový osteosarkóm

Druhou dôležitou zložkou hodnotenia osteosarkómov je klinické štádium, tzv inscenácia.

Rovnako ako v prípade mnohých ďalších malígnych novotvarov sa na hodnotenie klinického štádia používa klasifikácia TNM na základe troch základných znakov nádoru: veľkosť primárneho nádoru (T - nádor), prítomnosť metastáz v miestnych lymfatických uzlinách (N - uzliny) a prítomnosť vzdialených metastáz ( M - metastázy).

Stupeň osteosarkómov je reprezentovaný nasledujúcimi symbolmi:

I. Funkcia T (veľkosť nádoru):

• T0 - žiadne primárne zameranie
• T1 - primárne poškodenie väčšie alebo rovné 8 cm (v maximálnom rozmere)
• T2 - primárna lézia väčšia ako 8 cm (v maximálnom rozmere)
• T3 - iné nádorové lézie v tej istej kosti

II. Objekt N (okolité lymfatické uzliny):

• N0 - žiadne metastázy v okolitých lymfatických uzlinách
• N1 - metastázy prítomné v okolitých lymfatických uzlinách

III. Funkcia M (vzdialené metastázy):

• M0 - žiadne vzdialené metastázy
• M1 - prítomné vzdialené metastázy

Osteosarkóm - liečba

Liečba osteosarkómu je kombinovaná: je dôležitá operácia na odstránenie nádoru aj ďalšia farmakologická liečba (chemoterapia).

Rádioterapia pri liečbe tejto skupiny novotvarov vykazuje malú účinnosť.

Základným štádiom liečby osteosarkómov je chirurgický zákrok, ktorý spočíva v úplnom odstránení nádoru s príslušnou rezervou zdravého tkaniva.

V minulosti si diagnóza osteosarkómu často vyžadovala amputáciu končatiny. V dnešnej dobe je vďaka pokroku v technikách rekonštrukčnej chirurgie obvykle možné vykonať menej radikálne zákroky, ktoré končatinu zachránia.

Odporúčame: Protéza dolných a horných končatín

Liečebný režim osteosarkómu tiež zahrnuje dva stupne chemoterapie: neoadjuvantnú a adjuvantnú chemoterapiu.

• Neoadjuvantná chemoterapia

Neoadjuvantná chemoterapia sa podáva pred chirurgickým zákrokom a umožňuje zmenšenie veľkosti nádoru, čo uľahčuje jeho excíziu. Dobrá odpoveď na predoperačnú chemoterapiu je tiež priaznivým prognostickým faktorom.

• Adjuvantná chemoterapia

Po operácii resekcie nádoru sa podáva adjuvantná chemoterapia. Hlavným účelom jeho použitia je zničenie tzv mikrometastázy, čo sú zvyškové nádorové bunky, ktoré zostávajú v tele napriek odstráneniu hlavnej nádorovej hmoty.

V kombinácii s chemoterapiou osteosarkómu sa zvyčajne používa niekoľko liekov. Najčastejšie sa používajú:

• doxorubicín
• cisplatina
• ifosfamid
• etopozid
• metotrexát

Liečba viacerými liekmi predstavuje vysoké riziko vedľajších účinkov, preto by pacienti podstupujúci chemoterapiu mali byť neustále sledovaní z hľadiska funkcií vnútorných orgánov (pečeň, obličky, srdce), ako aj infekčných komplikácií spôsobených zhoršenou tvorbou krvných buniek kostnou dreňou.

Osteosarkóm - prognóza

Prognóza osteosarkómu závisí od mnohých faktorov, najdôležitejšie je však štádium diagnostiky rakoviny.

Ak sa ochorenie zistí v obmedzenom štádiu, pred vznikom metastáz do lymfatických uzlín alebo vzdialených orgánov je prognóza oveľa lepšia.

V súčasnosti používaný terapeutický režim:

• predoperačná chemoterapia
• chirurgická procedúra
• pooperačná chemoterapia

umožňuje 5-ročnú mieru prežitia v rozmedzí 60-70%.

Horšia prognóza sa týka osteosarkómu v metastatickom štádiu, ako aj prípadov recidívy tohto nádoru.

Bibliografia:

1. „Osteosarkóm“ J. Ritter, S. S. Bielack, Annals of Oncology, zväzok 21, vydanie suppl_7, október 2010
2. „Osteosarkóm“ Picci, P. Orphanet J Rare Dis (2007) 2: 6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
3. „Odporúčania pre diagnostický a terapeutický manažment u pacientov s primárnymi malígnymi kostnými nádormi u dospelých“ P. Rutowski et.al. Journal of Oncology 2011, zväzok 61 č. 2, 159–168

O autorovi

Krzysztof Białoży Študent medicíny na Collegium Medicum v Krakove pomaly vstupuje do sveta neustálych výziev práce lekára. Zaujíma ju najmä gynekológia a pôrodníctvo, pediatria a medicína životného štýlu. Milovníčka cudzích jazykov, cestovania a horskej turistiky.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora