Lichen sclerosus je ochorenie neznámej etiológie charakterizované chronickým zápalom kože vo forme porcelánovo bielych papulárnych lézií a periventikulárnou keratózou. Aké sú ďalšie príznaky lichen sclerosus? Ako sa lieči?
Lichen sclerosus (lišajník sklerosový) sa prejavuje porcelánovo-bielymi léziami hrudkovitého charakteru, splývajúcimi do väčších, mierne stvrdnutých ložísk, ktoré môžu byť sprevádzané rôzne zosilnenou folikulárnou hyperkeratózou - nadmernou keratinizáciou vlasového folikulu. Lichen sclerosus postihuje obe pohlavia, ale častejšie sa vyskytuje u žien s dvoma vrcholmi ochorenia - pred pubertou a medzi 5. a 6. dekádou života. Choré môžu byť aj deti.
Lichen sclerosus: príčiny
Predpokladá sa, že pri vzniku tohto ochorenia majú úlohu autoimunitné faktory a určité genetické predispozície. Asi 75% žien s lichen sclerosus má protilátky proti proteínu 1 extracelulárnej matrix (ECM-1), čo naznačuje, že tento proteín je jedným z pravdepodobných autoantigénov. Je zaujímavé, že u niektorých žien počas puberty sa pozorujú spontánne remisie, čo môže naznačovať možné zapojenie hormonálnych faktorov do vývoja tohto kožného ochorenia.
Prečítajte si tiež: Tuberkulóza kože: príčiny, typy, príznaky a liečba Erytrodermia alebo exfoliatívna dermatitída Impetigo nákazlivé: príčiny a príznaky, liečbaLichen sclerosus: príznaky
Prvou léziou, ktorá narúša pacienta, je jedna škvrna alebo viac rozptýlených škvŕn menšieho priemeru. Tieto lézie môžu byť lokalizované na boku krku, oblasti kľúčnych kostí, paží, oblasti medzi a pod prsníkmi a na ohybových povrchoch rúk.
Zmeny v ústnej sliznici - najmä na lícach a pod jazykom - sú veľmi zriedkavé. Potom majú formu bielych plakov.
V počiatočnom štádiu ochorenia sa pozorujú porcelánovo biele mierne vyvýšené plaky s priemerom menším ako 1 cm, ktoré sa môžu postupne zväčšovať a spájať do väčších hrudiek nepravidelného tvaru.
Staršie lézie sú atrofické, majú povrch podobný pergamenu a koexistujú s komedónovými ložiskami folikulárnej keratózy. Je tiež možné, aby sa epidermis oddelila od dermis a vytvorila močový mechúr.
V prípade lichen sclerosus vo vonkajších genitáliách sú vulvy, perinea a perianálne oblasti najčastejšie postihnuté u žien a žaluď a predkožka u mužov. Tieto oblasti môžu byť zjazvené, zdeformované a môžu tvoriť krvácavé pľuzgiere, ktoré vedú k dyspareunii (bolesti pri pohlavnom styku). U mužov sa tiež môže vyvinúť zápal žaluďa a fimóza a u žien cirhóza vulvy. Charakteristický je aj výskyt nepríjemného svrbenia. Je potrebné pripomenúť, že ohniská lichen sclerosus v genitálnej oblasti môžu predstavovať potenciálne prekancerózne lézie.
Lichen sclerosus: diagnostika a diferenciácia
Diagnóza lichen sclerosus je založená na dôkladnom dermatologickom vyšetrení a identifikácii charakteristických kožných zmien. V pochybných prípadoch sa odoberie vzorka na histopatologické vyšetrenie.
Diferenciácia zohľadňuje také choroby, ako je obmedzená sklerodermia (morphea), ložisková forma lupus erythematosus (DLE), atrofický lichen planus, psoriáza, Bowenova choroba a vitiligo.
Lichen sclerosus: liečba
Pri topickej liečbe je obvykle účinná topická aplikácia 0,05% klobetasol propionátu dvakrát denne až do 4 týždňov. V žiaruvzdorných prípadoch sa používajú injekcie kortikosteroidov do lézií (roztok triamcinolónacetonidu s lokálnym anestetikom). To platí najmä v prípade intenzívne svrbivých alebo chronických lézií na vonkajších genitáliách. Je však potrebné mať na pamäti, že použitie glukokortikosteroidov môže viesť k atrofickým zmenám pokožky. V prípade sucha sú mazivá veľmi účinné. Pacienti by tiež mali dodržiavať správnu hygienu, vyhýbať sa dráždivým látkam a častým kúpeľom s tvrdými mydlami. Okrem toho sa pri lokálnej liečbe používajú inhibítory kalcineurínu a kúpeľová terapia UVA1 alebo PUVA.
Perorálne retinoidy, ako je Acitretina alebo Isotretinoin, sa používajú pri všeobecnej liečbe, ale ich použitie si vyžaduje dôkladné sledovanie (najmä u žien) a ďalší výskum.
