Kaposiho sarkóm - príčiny, príznaky, liečba

Kaposiho sarkóm je zhubný nádor mäkkých tkanív vaskulárneho pôvodu, ktorý ovplyvňuje pokožku, sliznice a vnútorné orgány.Sarkómy sú tvorené zhlukami vretenových buniek, abnormálnymi krvnými cievami, extravazovanými erytrocytmi (t. J. Tými, ktoré prenikli za krvné cievy) a infiltráciou leukocytov.

Obsah

1. Kaposiho sarkóm - príčiny
2. Aké sú príznaky Kaposiho sarkómu?
3. Liečba Kaposiho sarkómu
4. Prognóza Kaposiho sarkómu

Kaposiho sarkóm je zhubný nádor vaskulárneho pôvodu. Vzniká a vyvíja sa multifokálne z buniek lymfatických a krvných ciev a často vytvára rozsiahle fialové nádory.

Viac ako 90 percent pacientov s Kaposiho sarkómom je nosičom vírusu HHV-8.

Kaposiho sarkóm je zriedkavý novotvar v celej populácii, ale jeho výskyt závisí vo veľkej miere od geografickej oblasti a klinickej formy.

V roku 2012 bolo hlásených celkovo 44 000 prípadov, z toho 85% sa vyskytlo v africkom regióne.

Epidemiologické štúdie v Európe preukázali výskyt 0,3 prípadov na 100 000 ľudí ročne, čo z Kaposiho sarkómu robí zriedkavú rakovinu.

Na základe klinického obrazu a epidemiologických údajov sa rozlišujú 4 formy Kaposiho sarkómu:

• klasická forma - najčastejšie postihuje starších mužov v stredomorskom regióne
• endemická forma - týka sa prípadov zaznamenaných v strednej Afrike
• epidemická forma - spojená s AIDS
• iatrogénna forma - najčastejšie po imunosupresívnej liečbe alebo po transplantácii orgánu

Posledné dve formy sarkómu sú najbežnejšie v Poľsku.

Klasická forma najčastejšie postihuje mužov vo veku 60-70 rokov v stredomorskej oblasti, teda v Izraeli, Taliansku, Grécku a Turecku.

Epidemický typ úzko súvisí s prenosom HIV, predpokladá sa, že približne u 30% neliečených nosičov HIV sa rozvinie Kaposiho sarkóm, ale vďaka zavedeniu liekov proti HIV bolo možné významne znížiť výskyt tejto rakoviny v skupine nosičov.

Kaposiho sarkóm - príčiny

Príčiny Kaposiho sarkómu nie sú úplne pochopené.

Spoločným znakom pre všetky typy sarkómu je infekcia a aktivácia vaskulárnych buniek vírusom HHV-8, t.j. onkogénnym herpes vírusom typu 8, tiež známym ako KSHV (herpes vírus asociovaný s Kaposiho sarkómom).

Štúdie preukázali, že 80-100% pacientov s Kaposiho sarkómom má protilátky proti vírusu HHV-8, zatiaľ čo v bežnej populácii je toto percento asi 1%.

Ďalším argumentom podporujúcim asociáciu infekcie HHV-8 s výskytom sarkómu je skutočnosť, že HIV pozitívne protilátky sa našli u nosičov HIV niekoľko týždňov alebo dokonca mesiacov pred objavením sa príznakov sarkómu.

Vírus HHV-8 infikuje zdravie endotelovej bunky (bunky, ktoré lemujú vnútro krvných ciev) a potom prechádza do nečinnej formy. Medzi aktivačné faktory, ktoré spôsobujú množenie vírusu, patria:

• zápaly
• použitie imunosupresív po transplantácii orgánov
• Vírus HIV
• faktory prostredia, medzi ktoré okrem iného patrí aj uhryznutie hmyzom, ktorý saje krv, v oblasti Afriky, čo je príčinou endemického Kaposiho sarkómu

Keď sa objavia aktivačné faktory, vírus sa množí v nasledujúcich, zdravých bunkách.

Niektoré z nich transformujú normálne bunky na vretenové bunky, ktoré sú charakteristické pre Kaposiho sarkóm. Takýto proces sa nazýva neoplastická transformácia.

Šírenie abnormálnych buniek spôsobuje klinické príznaky špecifické pre sarkóm.

Dôležitú funkciu v raste Kaposiho sarkómu hrá proces neoangiogenézy v oblasti nádoru, to znamená tvorba nových, často abnormálne vytvorených krvných ciev, čo umožňuje prívod krvi do nádoru a jeho rast.

Preto, aby sa Kaposiho sarkóm objavil, je potrebná infekcia vírusom HHV-8, po ktorej nasleduje výskyt priaznivých podmienok na jeho množenie, čo vedie k výskytu nádorových symptómov.

Formu sarkómu je možné hodnotiť aj určením faktora, ktorý spôsobil aktiváciu vírusu.

Aké sú príznaky Kaposiho sarkómu?

V Kaposiho sarkóme sú tri stupne - prvým je výskyt červeno-modrých a fialových škvŕn na koži, ktoré sa transformujú na infiltrácie v tvare disku, ktoré s progresiou ochorenia vytvárajú uzliny.

Podobné zmeny sa môžu prejaviť aj na slizniciach a vnútorných orgánoch, čo vedie k ulcerácii a následne k zlyhaniu.

Príznaky a priebeh Kaposiho sarkómu sa líšia v závislosti od formy ochorenia.

Pre klasickú formu Kaposiho sarkómu, ktorá sa v našej zemepisnej šírke vyskytuje zriedka, je charakteristická prítomnosť pomaly rastúcich modrastých plôch na chodidlách a dolných končatinách, ktoré sa s progresiou ochorenia vytvrdzujú a zhrubnú a vytvárajú nádory, ktoré majú tendenciu ulcerovať a krvácať v dôsledku traumy.

Postupom času zmeny prechádzajú do stehien, trupu, paží a tváre. Mimoriadne zriedka sa podieľajú na slizniciach a vnútorných orgánoch.

Endemický Kaposiho sarkóm sa vyskytuje prakticky iba v strednej Afrike, kde predstavuje asi 10% všetkých druhov rakoviny. Jeho priebeh je oveľa agresívnejší ako v prípade iných sarkómov. Vyznačuje sa rýchlym rastom nádorov, ako aj postihnutím slizníc a vnútorných orgánov, ba dokonca svalov a kostí.

Iatrogénny typ Kaposiho sarkómu je špecifický pre pacientov, ktorí dostávajú imunosupresívne lieky po transplantácii orgánov alebo v priebehu autoimunitných ochorení.

Kožné lézie sa u tohto typu neobmedzujú iba na končatiny, môžu sa rozšíriť po celom povrchu tela. Iatrogénny typ je charakterizovaný regresiou kožných lézií po prerušení alebo zmene imunosupresívnej liečby.

Epidemická forma Kaposiho sarkómu spojeného s HIV je najcharakteristickejším kožným markerom získanej imunodeficiencie (AIDS). Táto forma je charakterizovaná agresívnym priebehom a typickým postihnutím kože tváre na začiatku ochorenia.

Kožné lézie sú ulceratívne. Obzvlášť alarmujúce je postihnutie podnebia, ktoré nie je známe v žiadnej inej forme sarkómu. S progresiou ochorenia sa pozoruje postihnutie kmeňa, končatín, slizníc a vnútorných orgánov vrátane srdca.

Klinické príznaky sú základom pre podozrenie na Kaposiho sarkóm, najmä u HIV pozitívnych a imunosupresívnych pacientov.

Konečná diagnóza sa stanoví na základe histopatologického vyšetrenia materiálu odobratého biopsiou.

Zobrazovacie testy sú užitočné v prípade podozrenia na postihnutie vnútorných orgánov.

Liečba Kaposiho sarkómu

Liečba Kaposiho sarkómu je zameraná na obmedzenie progresie ochorenia, ale nevedie k úplnému zotaveniu.

Chirurgická liečba sa používa na potlačenie lokálnej progresie ochorenia, ako aj na dosiahnutie uspokojivého kozmetického účinku.

Kaposiho sarkóm je citlivý na chemoterapiu aj na rádioterapiu, preto sa tieto liečby používajú individuálne alebo súčasne podľa klinického stavu pacienta.

V prípade typu súvisiaceho s HIV je najdôležitejšia rýchla implementácia alebo intenzifikácia antivírusovej liečby. Ako podporné opatrenia sa používa chemoterapia a rádioterapia.

V iatrogénnej forme spôsobenej použitím imunosupresívnych liekov môže prerušenie alebo zníženie dávky viesť k spontánnej remisii Kaposiho sarkómu.

Radiačná terapia sa používa u pacientov, ktorí nemôžu vysadiť lieky.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Ak vezmeme do úvahy všetky formy Kaposiho sarkómu, päťročné prežitie je približne 75%.

Prognóza je určite lepšia u pacientov postihnutých iba kožou, je však výrazne horšia u pacientov postihnutých sliznicami a vnútornými orgánmi.

Bibliografia:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinická onkológia. T. II. Via Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, vyd. polovica. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patológia, Elsevier Urban & Partner, 2005.

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti doktor počas postgraduálnej stáže. V budúcnosti plánuje začať so špecializáciou na detskú hematoonkológiu. Zaujíma ju najmä pediatria, hematológia a onkológia.