Sideroblastická anémia je zriedkavo diagnostikovaný typ anémie. Podstatou ochorenia je porucha metabolizmu železa, ktorá môže viesť k cirhóze, kardiomyopatii alebo rozvoju cukrovky. Aké sú príčiny a príznaky sideroblastickej anémie? Ako sa lieči tento vzácny typ anémie?
Sideroblastická anémia patrí do skupiny anémie spojenej s poruchami tvorby červených krviniek (červených krviniek). V priebehu ochorenia kostná dreň namiesto správnej tvorby červených krviniek produkuje sideroblasty, tj. Erytroblasty, ktoré obsahujú väčšie množstvo zŕn extrahemoglobínu železa. V dôsledku toho je v tele prebytok tohto prvku.
Obsah:
- Sideroblastická anémia - príčiny
- Sideroblastická anémia - príznaky
- Sideroblastická anémia - diagnostika
- Liečba sideroblastickou anémiou
- Diéta pre sideroblastickú anémiu
Sideroblastická anémia - príčiny
V prípade vrodenej choroby sú príčinou nadmerného množstva železa v tele mutácie rôznych génov, ktoré súvisia okrem iného s poruchy syntézy hemu, poruchy závislé od tiamínu. Základné príčiny získanej sideroblastickej anémie sú naopak:
- Zneužívanie alkoholu
- nedostatok medi v tele
- užívanie liekov, ktoré inhibujú syntézu pyridoxalfosfátu (izoniazid, cykloserín)
- otrava zinkom alebo olovom.
K rozvoju ochorenia môže prispieť aj koexistencia myelodysplastického syndrómu, fibrózy kostnej drene a chronickej myeloidnej leukémie.
Sideroblastická anémia - príznaky
Obraz choroby zahrnuje typické príznaky anémie, t.j.:
- bledosť kože, slizníc a spojiviek
- zvýšená slabosť a únava
- bolesť hlavy a závraty
- problémy s koncentráciou
- rýchly tlkot srdca a rýchle dýchanie
- pocit neustáleho chladu
a príznaky súvisiace s nadmerným obsahom železa v tele: diabetes mellitus, arytmie a neurologické poruchy. U niektorých pacientov sa tiež vyskytuje zväčšenie pečene a sleziny.
Vrodená forma ochorenia sa zvyčajne objaví v ranom detstve. Získaná forma je najbežnejšia u ľudí nad 50 rokov.
Sideroblastická anémia - diagnostika
Diagnóza ochorenia je založená na krvných testoch, aspiračnej biopsii alebo biopsii kostnej drene, ako aj na cytogenetických štúdiách.
Krvný obraz zvyčajne odhalí pokles hladín hemoglobínu, hromadenie železa, medi, kopro- a protoporfyrínov v erytrocytoch a znížený počet krvných doštičiek a leukocytov. Biopsia, to znamená odber kostnej drene z iliakálnej platničky, umožňuje prítomnosť prstencovitých sideroblastov a zvýšené množstvo železa v bunkách drene. Cytogenetické testy zase odhalia chromozomálne abnormality.
Liečba sideroblastickou anémiou
V prípade geneticky podmienenej sideroblastickej anémie sa používa terapia vitamínom B6. Odpoveď na liečbu sa zvyčajne dostaví do niekoľkých týždňov od začiatku liečby. U pacientov s vrodenou formou ochorenia sa pravidelne transfúzia koncentrátov červených krviniek a kvôli zvýšenému množstvu železa v tele sa používajú lieky, ktoré viažu tento prvok. U niektorých pacientov je možné zvážiť autológnu transplantáciu kostnej drene.
DôležitéDiéta pre sideroblastickú anémiu
Niektoré výrobky môžu prispievať k zhoršeniu prejavov ochorenia, najmä tých, ktoré sú bohaté na zinok, t.j. mäkkýše, pečeň, tvrdé syry, ako aj rôzne druhy orechov. Pacienti by ich preto mali vylúčiť zo stravy, rovnako ako alkohol, ktorý je jedným z rizikových faktorov vzniku získaného ochorenia.
Prečítajte si tiež: Aplastická anémia. Typy a príznaky aplastickej anémie Zradná anémia: príčiny a príznaky. Addison-Biermeova choroba ... Megaloblastická anémia - príčiny, príznaky a liečba
-a-dziecko-rh--(minus)-jak-dziedziczy-si-gen-rhd-porada-eksperta.jpg)
