Zriedkavá rakovina je skupina chorôb, ktorá postihuje menej ako 6 zo 100 000 ľudí. pacientov. Existuje aj koncepcia novotvarov, ktoré sú obzvlášť zriedkavé, ak je ich výskyt menší ako jeden zo 100 000 pacientov. Na definovanie pojmu vzácny novotvar sa používajú aj ďalšie kritériá, ako napríklad vek a pohlavie. Preto táto skupina zahŕňa aj neoplazmy, ktoré sa v danom veku alebo pohlaví vyskytujú zriedka. Aký je výskyt zriedkavých druhov rakoviny v Poľsku a aká je ich liečba?
Obsah:
- Zriedkavé novotvary - štatistika
- Zriedkavé novotvary v Poľsku
- Zriedkavé novotvary - špecializovaná liečba
- Zriedkavé novotvary - neuroendokrinné nádory
- Zriedkavé novotvary - lymfómy
- Zriedkavé novotvary - sarkómy
Zriedkavé novotvary sú skupinou 190 druhov rakoviny. Sto z nich sú sarkómy mäkkých tkanív, kostí a vnútorností. Zvyšnými diagnózami sú neuroendokrinné nádory, ako aj špecifické typy novotvarov CNS, genitálne novotvary, kožné novotvary, novotvary hlavy a krku a novotvary gastrointestinálneho traktu a vnútorná sekrécia.
Zriedkavé novotvary - štatistika
Zriedkavé novotvary, ako už názov napovedá, nie sú príliš časté, a preto bol prístup k podrobným údajom o nich donedávna veľmi ťažký.
Projekt RARECARE financovaný Európskou úniou, ktorý združuje lekárov z celej Európy, bol založený s cieľom vypracovať štatistiku o výskyte, prognóze a miere vyliečenia a vyhodnotiť rozsah problému zriedkavých druhov rakoviny v Európe. Na základe údajov zhromaždených v rámci tohto projektu sa odhadovalo, že zriedkavé druhy rakoviny tvoria 22% všetky prípady malígnych novotvarov.
To znamená približne 541 000 nových diagnóz ročne a 4 300 000 pacientov žijúcich s diagnózou zriedkavej rakoviny. 30 percent medzi nimi sú ľudia trpiaci rakovinou, obzvlášť zriedkavými. Štúdie zahŕňali aj pacientov z Poľska.
Ak vezmeme do úvahy 190 zriedkavých druhov rakoviny, v Poľsku sa ročne očakáva približne 41 000 nových prípadov, čo zodpovedá 22 percentám. celkové zhubné novotvary. Taktiež sa hodnotilo, že prognóza pacientov so zriedkavými novotvarmi je horšia ako u pacientov trpiacich novotvarmi, ktoré sa vyskytujú v populácii častejšie.
5-ročná miera prežitia u pacientov so zriedkavými rakovinami bola 48%, zatiaľ čo táto miera u pacientov s bežnými rakovinami dosiahla 65%.
Zriedkavé novotvary v Poľsku
V populácii každej krajiny možno považovať rôzne druhy rakoviny za zriedkavé. Výskum z projektu RARECARE ukazuje, že v európskej populácii existujú 3 typy rakoviny považované za zriedkavé, zatiaľ čo v Poľsku patria medzi najbežnejšie druhy rakoviny.
Táto skupina zahŕňala skvamocelulárny karcinóm hrtana, skvamocelulárny karcinóm krčka maternice a ovariálny adenokarcinóm. V prípade rakoviny hrtana je to hlavne kvôli vyššiemu percentu fajčiarov tabaku ako v Európe.
V prípade rakoviny krčka maternice a vaječníkov je problémom stále malé percento žien, ktoré sa podrobujú preventívnym prehliadkam. Vyššia prevalencia rakoviny krčka maternice je spôsobená aj nižším percentom pacientov očkovaných proti HPV.
Zriedkavé novotvary - špecializovaná liečba
Zriedkavé novotvary predstavujú veľkú výzvu pre lekárov aj pre pacientov. V prípade lekárov je vzhľadom na vzácnosť týchto chorôb ťažké získať skúsenosti s liečbou a diagnostikou týchto druhov rakoviny.
Preto sa diagnostika zriedkavej rakoviny často oneskoruje, existuje tiež obrovský problém s dostupnosťou odporúčanej liečby, ako aj s nedostatočným prístupom k informáciám pre lekárov aj pacientov.
O pacienta s podozrením na zriedkavý novotvar by sa malo starať vysoko špecializované centrum so skúsenosťami s liečbou a diagnostikou.
Za týmto účelom bola vytvorená iniciatíva ERN-EURACAN, ktorá združuje onkologické centrá špecializované na liečbu zriedkavých druhov rakoviny, vďaka čomu je možné online prípad pacienta konzultovať so skúsenými odborníkmi z celej Európy a odkázať ich na príslušné centrum špecializované na liečbu danej rakoviny.
Mali by ste vedieťZriedkavé novotvary sú choroby s veľmi nešpecifickými príznakmi, ktoré sa môžu podobať na iné, bežnejšie choroby, a preto predstavujú pre lekárov veľkú výzvu.
Pri liečbe zriedkavých druhov rakoviny je dôležitá starostlivosť odborníkov, ktorí majú skúsenosti s diagnostikou a liečením pacientov s takýmito druhmi rakoviny. Neoceniteľným prvkom profylaxie je tiež informovanosť pacienta o rušivých príznakoch a čo najskôr hlásenie lekárovi, ak sa také príznaky vyskytnú.
Zriedkavé novotvary - neuroendokrinné nádory
Neuroendokrinné nádory sú rôznorodou skupinou nádorov, ktoré pochádzajú z buniek, ktoré sú schopné produkovať peptidové hormóny a biogénne amíny (napr. Adrenalín).
Takéto nádory sa môžu šíriť po celom tele, ale najčastejšie sa vyskytujú v gastrointestinálnom trakte.
Neuroendokrinné nádory nedávajú charakteristické príznaky a často dokonca napodobňujú príznaky iných chorôb. Príznaky spôsobené neuroendokrinnými nádormi závisia od toho, kde sa nádor nachádza a aký hormón alebo iná biologicky aktívna látka tento nádor produkuje.
Najčastejšie ide o náhle potenie, náhle vyprázdnenie tváre, potenie, hnačky, dýchavičnosť alebo rýchly tlkot srdca, ktoré nesúvisia s emóciami alebo fyzickou námahou.
Preto môžu neuroendokrinné nádory napodobňovať astmu, syndróm dráždivého čreva, menopauzu alebo duševné poruchy.
Diagnostika neuroendokrinných nádorov je pre lekárov veľkou výzvou, ale po diagnostikovaní sa dajú úspešne liečiť. Základom liečby je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Alternatívne sa tiež používa farmakologická liečba, pri ktorej sa pacientovi podávajú analógy somatostatínu.
Zriedkavé novotvary - lymfómy
Lymfómy sú rakoviny, ktoré vznikajú v bunkách lymfatického systému. Všetky lymfómy sú zhubné novotvary, existujú však lymfómy s väčšou alebo menšou malignitou. Lymfómy zvyčajne postihujú dospievajúcich a mladých dospelých.
Charakteristickými príznakmi sú zväčšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina. Existujú tiež nočné potenie, horúčka nesúvisiaca s infekciou, chudnutie a bolesti brucha spojené so zväčšenou pečeňou.
Diagnóza sa stanovuje na základe histopatologického vyšetrenia odobratej lymfatickej uzliny. Liečba spočíva v chemoterapii a rádioterapii.
Prognóza lymfómu závisí od typu lymfómu. Hodgkinov lymfóm, teda Hodgkinov lymfóm, je rakovina s dobrou prognózou, lymfómy B a T-buniek majú horšiu prognózu, a to na úrovni 40 - 50%. uzdravenia.
Zriedkavé novotvary - sarkómy
Sarkómy sú rozmanitou skupinou druhov rakoviny. Sú to zriedkavé nádory iba u dospelých, vždy sú zhubné. Sarkómy rastú ako povrchový nádor na povrchu tela, ktorý sa vyznačuje rýchlym agresívnym rastom a infiltráciou okolitého tkaniva, čo vedie k bolesti, tlaku, ťažkosti, opuchu a ťažkostiam s pohybom postihnutej končatiny.
Diagnostika je založená na histopatologickom vyšetrení vzorky nádoru a liečba je založená na chirurgickom odstránení nádoru spolu s okrajom zdravého tkaniva.
Prognóza závisí od umiestnenia nádoru, štádia ochorenia a od toho, či bol nádor úplne odstránený.
Celkovo je však prognóza dobrá, súčasná liečba vykazuje dobré výsledky a často sa úplne zotavuje.
Prečítajte si tiež:
- Rakovina: prevencia, diagnostika a liečba rakoviny
- Klasifikácia nádorov
- Príčiny rakoviny alebo odkiaľ pochádza rakovina?
Prečítajte si ďalšie texty tohto autora
-w-ciy-porada-eksperta.jpg)
