Medulárna rakovina štítnej žľazy - príčiny, príznaky, liečba

Medulárny karcinóm štítnej žľazy je zriedkavý novotvar. Medulárna rakovina štítnej žľazy sa v niektorých prípadoch vyskytuje v rodinách. Riziko rakoviny u príbuzných prvého stupňa je 50%. Aké sú ďalšie príčiny a príznaky dreňovej rakoviny štítnej žľazy? Aká je liečba?

Medulárna rakovina štítnej žľazy (MTC) je jedným typom rakoviny, ktorá sa vyvíja v štítnej žľaze. Predstavuje asi 4 - 5 percent. všetky prípady rakoviny štítnej žľazy. Stáva sa, že postihuje mladých ľudí vo veku od 20 do 40 rokov - hovorí prof. Marek Dedecjus z Kliniky onkologickej endokrinológie a nukleárnej medicíny, Onkologické centrum - ústav Maria Skłodowskiej - Curie. Medulárna rakovina štítnej žľazy vzniká z C buniek, ktoré produkujú kalcitonín, hormón, ktorý reguluje hladinu vápnika a fosforu v tele.

Šíri sa lokálne v lymfatických uzlinách krku a okolitých svaloch a priedušnici a prostredníctvom lymfatických a krvných ciev metastazuje do lymfatických uzlín mediastína, pečene a kostí.

Medulárna rakovina štítnej žľazy - príčiny

Existujú dva typy dreňového karcinómu štítnej žľazy:

• sporadické - vo väčšine prípadov je MTC sporadická rakovina. Sporadické MTC sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa diagnostikuje vo veku 50–60 rokov
• dedičná - v ostatných prípadoch ide o dedičnú rakovinu, dominantne sa dedí autozomálne. Dedičná dreňová rakovina štítnej žľazy sa môže prejavovať ako:

- familiárny medulárny karcinóm štítnej žľazy (FMTC) - bez sprievodných endokrinných ochorení

- súčasť syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (MEN): MEN 2A a MEN 2B, s pridruženými endokrinnými ochoreniami

Medulárna rakovina štítnej žľazy - príznaky

Medulárny karcinóm štítnej žľazy sa zvyčajne vyvíja skryto a prvým príznakom, s ktorým pacienti vyhľadajú lekára, je jediná bezbolestná hrčka na krku. Medzi ďalšie príznaky, ktoré naznačujú medulárny karcinóm štítnej žľazy, patria:

Medulárna rakovina sa najčastejšie prejavuje ako uzol štítnej žľazy.

• boľavá štítna žľaza pri dotyku
• ťažkosti s prehĺtaním
• chrapot
• hnačka (spôsobená nadmerným obsahom kalcitonínu)
• Cushingov syndróm (príznaky nadmerného množstva hormónov kôry nadobličiek - vrátane štíhlych končatín s brušnou obezitou, byvolieho krku, strií)
• zväčšenie krčných lymfatických uzlín (príznak naznačujúci možnosť metastázovania)

Medulárny karcinóm štítnej žľazy - diagnóza

Najdôležitejším testom v diagnostike medulárneho karcinómu štítnej žľazy je stanovenie koncentrácie kalcitonínu v krvi. Ďalej môže lekár nariadiť stanovenie ďalších markerov, ako sú: chromogranín A, neurošpecifická enoláza a histamináza. U každého pacienta s diagnostikovanou medulárnou rakovinou štítnej žľazy by sa mal vykonať genetický test.

Nevyhnutným vyšetrením je aj ultrazvuk štítnej žľazy. Podozrenie na metastázy si vyžaduje scintigrafiu štítnej žľazy.

Medulárna rakovina štítnej žľazy - liečba

- Liečba MTC a prognóza sú oveľa horšie ako u iných rôznych typov rakoviny štítnej žľazy. Základnou metódou liečby je odstránenie štítnej žľazy spolu s vyvinutým neoplastickým nádorom. Bohužiaľ stále takmer polovici pacientov je diagnostikovaná choroba v pokročilom štádiu, keď sa nádor rozšíril do ďalších tkanív tela. Ďalšou prekážkou je jeho agresívna povaha. Medulárna rakovina je rezistentná na liečbu rádiojódom, ktorá je účinná v prípade iných diferencovaných neoplaziem štítnej žľazy - dodáva Prof. Marek Dedecjus.

Markery používané pri diagnostike a monitorovaní pacientov sú kalcitonín a karcinoembryonálny antigén vylučovaný nádorom.

Od roku 2012 sú k dispozícii nové cielené terapie - inhibítory tyrozínkinázy (TKI) - liečby, ktoré oneskorujú vývoj medulárneho karcinómu štítnej žľazy a dávajú pacientom šancu žiť dlhšie. Aj keď ho používajú pacienti z iných krajín Európskej únie, pre pacientov v Poľsku je stále nedostupný.

- V dôsledku nedostatočného prístupu k cielenej liečbe je poľským lekárom v súčasnosti k dispozícii jediná možnosť monitorovať koncentráciu kalcitonínu - markera, ktorý monitoruje aktivitu choroby. Snažíme sa zapojiť pacientov do klinických štúdií pri hľadaní nových liekových terapií - toto je jediná alternatíva, ktorú v súčasnosti môžeme ponúknuť - hovorí prof. Marek Dedecjus.

- Ľudia, ktorí bojujú s medulárnym karcinómom štítnej žľazy, sú vo veľmi zložitej situácii a potrebujú pomoc pri hľadaní liečby - najdôležitejšia potreba ľudí trpiacich onkologickými chorobami. V súčasnosti nemajú šancu v nerovnom boji proti chorobe. Poľské Amazonky sa už roky podieľajú na zvyšovaní povedomia o rakovine štítnej žľazy a o medulárnej rakovine sa nehovorí veľa - hovorí Elżbieta Kozik, prezidentka organizácie Polskie Amazonki Ruch Społeczny, ktorá od roku 2014 vedie kampaň na podporu pacientov s rakovinou štítnej žľazy „Motýle pod ochranou“. .

Medulárna rakovina štítnej žľazy postihuje každý rok asi 100 ľudí

Zdroj: biznes.newseria.pl

Zdroj:

1. Tlačové materiály organizátorov kampane „Motýle pod ochranou“

2. Gryczyńska M., Klinický obraz a diagnostika medulárneho karcinómu štítnej žľazy a syndrómov MEN 2A a MEN 2B, „Współczesna Onkologia“ 2005