definícia
Chiariho syndróm, častejšie nazývaný Budd-Chiariho syndróm, je zriedkavé ochorenie sekundárne po vyhladení jednej zo žíl, ktoré sa nachádzajú po žilovej cirkulácii pečene nazývanej suprahepatické žily. Existujú tri suprahepatické žily. Tečú do dolnej dutej veny, ktorá vracia veľkú časť deoxygenovanej krvi do srdca. Dve hlavné príčiny sú pôvodom tohto vyhladenia: môže to byť správna trombóza, to znamená zablokovanie zrazeniny v rámci normálnej dráhy krvi, ale niekedy to môže byť tiež dôsledkom kompresie. žily, častejšie nádorom malígneho pôvodu, a vyvinul sa na úkor pečene a dokonca aj obličiek. Budd-Chiariho syndróm zahŕňa súbor symptómov, ktoré sú výsledkom tejto prekážky. Majte na pamäti, že Budd-Chiariho syndróm nemá nič spoločné s Arnold-Chiariho syndrómom, čo je zriedkavá neurologická abnormalita novorodenca.
príznaky
Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje prostredníctvom:
- Syndróm portálnej hypertenzie, ktorého príznaky sú dôsledkom zvýšeného tlaku v portálovom systéme (sada žíl lokalizovaných pred príchodom na úroveň pečene). Klinické príznaky sú:
- výskyt abnormálnej tekutiny v brušnej dutine nazývanej ascites;
- veľmi viditeľná povrchová žilová sieť v bruchu: hovorí sa o kolaterálnom žilovom obehu.
- bolesť brucha;
- zvýšenie veľkosti pečene;
- niekedy žltnutie kože a slizníc, nazývané žltačka;
- prítomnosť opuchu dolných končatín, zvýšenie objemu nôh;
- progresívna deštrukcia pečeňových buniek, ktorá môže viesť k cirhóze.
diagnóza
Vzhľadom na tieto príznaky nie je diagnóza Budd-Chiariho tým, čo sa zvyčajne kvôli svojej vzácnosti zvyčajne vyvoláva. Po všeobecne nešpecifických laboratórnych testoch sa vykonávajú zobrazovacie testy vrátane ultrazvuku pečene, CT alebo MRI. Môže sa preukázať existencia nádoru, ktorý komprimuje žily. Dopplerov ultrazvuk sa často používa na štúdium prietoku krvi cez cievy blízko pečene, ktoré ukazujú neprítomnosť prietoku krvi v jednej z pečeňových žíl, čo potvrdzuje diagnózu.
liečba
Pri liečbe Budd-Chiariho syndrómu sa musí najskôr zistiť príčina. Ak je zodpovedný nádor, pravdepodobne bude potrebný chirurgický zákrok. Ak je príčinou obštrukcia zrazeniny, existuje niekoľko možností: použitie antikoagulačných liekov, priame zničenie trombu, angioplastika so stentom na obnovenie normálneho kalibru žily alebo niekedy prekážke pomocou tzv. Krvného skratu alebo skratu,
