Pokrytectvo: príčiny a liečba

Hypospadias, alebo „hypospadia“, je vrodená chyba močového systému, ktorá spočíva v lokalizácii otvoru močovej trubice na brušnej strane penisu, hovorovo povedané - „pod“. V závislosti od závažnosti poruchy môže mať pokrytectvo väčší alebo menší dopad na každodenný život a fungovanie pacientov.

Šťastie (hypfallia) už boli popísané vedcami v prvých storočiach nášho letopočtu. V tom čase, samozrejme, ešte nebolo známe, aké následky môže mať táto vada, ale v súvislosti s ochoreniami mužov sa takmer tisíc rokov používala najdrastickejšia možná liečebná metóda, teda amputácia distálneho penisu. Postupom času, ako medicína postupovala a spoznávali ľudskú anatómiu a fyziológiu, sa liečba výrazne zlepšovala. Je zaujímavé, že napriek skutočnosti, že hypospadias je ochorenie prisudzované mužskému pohlaviu, niektorí autori rozlišujú aj ženské hypospadias, keď je vonkajší otvor močovej trubice zadnejší ako za fyziologických podmienok. Niekedy sa môže nachádzať aj na prednej pošvovej stene.

Pokrytectvo - epidemiológia

Pokrytectvo je jednou z najbežnejších vrodených chýb urogenitálneho systému u chlapcov. Jeho frekvenciu je možné odhadnúť na približne 1: 250 - 1: 300 živých novorodencov mužského pohlavia. Výskyt je vyšší u detí, ktoré majú pozitívnu rodinnú anamnézu hypospádií, ale nebolo stanovené, ako sa tento stav môže dediť. Okrem genetických faktorov sa tiež odhaduje, že v etiológii hypospádií hrajú dôležitú úlohu endokrinné a environmentálne faktory. Štúdie preukázali vzťah medzi výskytom pokrytectva a estrogénmi alebo fytoestrogénmi, antiandrogénmi a DDT (dichlórdifenyltrichlóretán). Zvýšený výskyt hypospádií bol tiež u detí, ktorých matky užívali počas tehotenstva dietylstilbestrol alebo ktoré mali chrípku v prvom trimestri. Medzi ďalšie rizikové faktory hypofágie patria veľmi nízky alebo vysoký vek matky počas tehotenstva a nízka pôrodná hmotnosť.

Pokrytectvo - patofyziológia

Hypospadias sa vyvíja okolo dvanásteho týždňa života plodu v dôsledku nesprávneho uzavretia jednej zo štruktúr - uretrálnej platničky, ako aj narušenej rekanalizácie takzvanej endodermálnej šnúry v penise žaluďa. Androgény (testosterón) hrajú hlavnú úlohu pri vývoji mužských pohlavných orgánov in utero. Preto, ak faktor interferuje s riadnym fungovaním osi androgén-androgénneho receptora, môže dôjsť k abnormálnemu vývoju močovej trubice, ktorý vedie k hypospádiám.

Ako môžeme rozdeliť hypospadie?

V priebehu rokov sa hypoglykémia klasifikovala rôznymi spôsobmi, viac či menej podrobnými. Avšak najbežnejšie rozdelenie hypospadias je lokalizované, čo zahŕňa žaludy, penisy a skrotálne (alebo perineálne) hypospadie. Niekedy sa rozlišuje aj stredná, penilno-skrotálna (alebo penile-perineálna) forma.

• Hyperémia žaluďa - Toto je najbežnejšia forma hyperémie, ktorá predstavuje približne 65% prípadov. Vonkajší otvor močovej trubice sa nachádza vo vnútri penisu žaluďa, medzi črevnou drážkou a vrcholom. Pri tejto forme hypofýzy nie je obvykle narušený vývoj penisu, pozorujeme iba mierne ohnutie žaluďa s prítomnosťou močovej trubice na jeho brušnej strane. Často dochádza k rozšíreniu predkožky a zúženie vonkajšieho otvoru močovej trubice si vyžaduje zásah už v novorodeneckom období. Nie je to najhoršia prognostická forma, je však nevyhnutný včasný špecializovaný chirurgický zákrok v špecializovaných centrách, aby sa zabránilo sekundárnym komplikáciám.
  
  
• Pokrytie penisu - predstavuje približne 20% všetkých hypospadií. Vonkajší otvor močovej trubice je umiestnený na ventrálnej strane penisu, medzi žalúdočnou drážkou a mieškom, presnejšie uhlom penisu a miešku. Najbežnejšie komorbidity sú flexia penisu a ďalšie sprievodné vývojové chyby.
  
  
• Hyperémia perinea - najvzácnejšia a najvážnejšia forma hypogenézy. Otvorenie močovej trubice je v tomto prípade medzi záhybmi rozdeleného miešku. Niekedy sa stáva, že penis nie je úplne vyvinutý, čo spolu s ďalšími abnormalitami môže spôsobiť pochybnosti o pohlaví dieťaťa, takže v najvážnejších prípadoch je niekedy nevyhnutná presnejšia genetická alebo hormonálna diagnostika.

Niekedy sa vyskytne aj postava s názvom „pokrytectvo bez pokrytectva“. Spočíva v tom, že otvor močovej trubice je umiestnený správne, ale v dôsledku ohnutia penisu vyvoláva dojem hypospadias. Niekedy existuje aj rázštep predkožky.

Pokrytectvo a iné vrodené chyby

U pacientov s najťažšou formou hypospádie sa často pozorujú ďalšie malformácie urogenitálneho systému a orgánov v jeho okolí. Najčastejšie ide o kryptorchizmus a šikmú inguinálnu herniu. Vyskytujú sa u 10 až 30% pacientov s perineálnou hypospadiou. V tejto forme často koexistuje takzvaná „mužská vagína“, tj porucha spočívajúca v prítomnosti pretrvávajúceho divertikula prostaty.

Pokrytectvo - liečba

Liečba hypospádií je iba operatívna. Skôr sa verilo, že odloženie zákroku na vek 3 - 4 roky bude optimálnym riešením, pretože vtedy je už penis tak vyvinutý, že zákrok je jednoduchší ako u novorodenca. V závislosti od závažnosti defektu môžu byť hypospádie asymptomatické, ale môžu tiež prispieť k stagnácii moču nad prekážkou otvorenia močovej trubice. Z tohto dôvodu sa v súčasnosti odporúča neodkladať operáciu príliš dlho a začať liečbu najskôr v prvom, najneskôr v druhom roku života. Niektorí autori sa domnievajú, že ľahká vada, ktorá nebráni odtoku moču a je iba kozmetickou vadou, si nevyžaduje chirurgický zákrok. Tento názor je však pre mnohých ľudí stále kontroverzný, pretože neskoršie hypoglykémie môžu mať negatívny vplyv na sexuálne a psychologické aspekty.

Chirurgické techniky sa môžu líšiť v závislosti od centra, vždy však vychádzajú z niekoľkých po sebe nasledujúcich etáp, a to vyrovnanie penisu (ak je to potrebné), rekonštrukcia močovej trubice, plastická chirurgia žaluďa, rekonštrukcia brušných vrstiev penisu a nakoniec rekonštrukcia predkožky.

Pokrytectvo - prognóza

Vo veľkej väčšine prípadov poskytuje chirurgická liečba hypospádií prinajmenšom uspokojivé výsledky. Problémom niekedy býva iba rekonštrukcia predkožky. Operácia hypoglykémie je spojená s rizikom určitých komplikácií, z ktorých najbežnejšia je tubulárna fistula. Jeho frekvencia sa líši v závislosti od použitej metódy chirurgického zákroku a, bohužiaľ, najčastejšie sa neuzatvára spontánne, takže je obvykle potrebné vykonať operáciu chirurgickým uzáverom. Medzi ďalšie komplikácie operácie hypofágie patrí stenóza v operovanej oblasti, ktorá niekedy koexistuje s fistulou. Môže mať za následok opakované zápaly močových ciest a liečba spočíva v dilatácii močovej trubice Hegarovými dilatátormi alebo v niektorých prípadoch v reoperácii.