Fibrosarkóm (fibrosarkóm): príčiny, príznaky, liečba

Fibrosarkóm (fibrosarkóm) je malígny novotvar vretenobunkových buniek, ktorý pochádza z fibroblastov. Môže sa vyskytnúť ako nádor mäkkých tkanív alebo ako nádor kostí, primárny aj sekundárny. Aké sú príčiny vývoja fibrosarkómu? Aké sú príznaky fibrosarkómu a ako sa lieči?

Obsah

1. Fibrosarkóm (fibrosarkóm): príčiny
2. Fibrosarkóm (fibrosarkóm): príznaky
3. Fibrosarkóm (fibrosarkóm) u detí
4. Fibrosarkóm (fibrosarkóm): diagnóza
5. Fibrosarkóm (fibrosarkóm): diferenciácia
6. Fibrosarkóm (fibrosarkóm): klinické štádium
7. Fibrosarkóm (fibrosarkóm): liečba
8. Fibrosarkóm (fibrosarkóm): prognóza

Fibrosarkóm je zriedka diagnostikovaná rakovina, ktorá predstavuje iba asi 3 percentá dospelých sarkómov. Oveľa častejšie sa diagnostikuje u ľudí stredného a staršieho veku ako u detí a dospievajúcich. Muži ochorejú častejšie.

Rakovina, ktorá rastie v tkanivách, vytvára obrovské, hlboké a kompaktné masy. Vyznačuje sa pomalým rastom, takže často trvá mnoho rokov, kým sa diagnostikuje.

Asi 20 percent týchto nádorov sa vyvíja sekundárne k už existujúcim kostným zmenám, ako je Pagetova choroba, po rádioterapii alebo sekundárne po kostnom infarkte.

Fibrosarkóm typicky rastie v epifýzach dlhých kostí, plochých kostí a hlbokých tkanív dolných končatín, ale môže sa vyskytnúť kdekoľvek v tele.

Fibrosarkóm (fibrosarkóm): príčiny

Doteraz neboli objavené žiadne faktory, ktoré by mohli predisponovať k výskytu fibrosarkómov. Predpokladá sa však, že ožarovanie tela môže ovplyvniť rast nádoru.

Horší priebeh ochorenia u dospelých a dospievajúcich môže byť spôsobený prítomnosťou translokácií (12, 13).

Fibrosarkóm (fibrosarkóm): príznaky

Typické príznaky fibrosarkómu závisia od lokalizácie a histopatologického typu nádoru. Najčastejšie ide o bolestivú alebo nepatologickú masu, viditeľnú a vnímateľnú cez škrupinu tela.

Niekedy je prvým príznakom ochorenia patologická zlomenina neoplastickej kosti. Koža nad léziou môže byť červená a napätá, niekedy s ulceráciami.

Fibrosarkóm (fibrosarkóm) u detí

Fibrosarkóm je najbežnejším sarkómom mäkkých tkanív u detí mladších ako jeden rok a zriedka je diagnostikovaný u detí starších ako 2 roky.

Boli pozorované prípady vrodených novotvarov diagnostikovaných počas prenatálnych ultrazvukových vyšetrení.

Fibrosarkóm je častejší u chlapcov ako u dievčat a má dobrú prognózu.

Novotvar sa typicky vyvíja v tkanivách dolných končatín, horných končatín a trupu, menej často v oblasti hlavy a krku a v retroperitoneálnom priestore.

Na rozdiel od dospelých fibrosarkómov, detský typ zriedkavo produkuje vzdialené metastázy, ale v zriedkavých prípadoch môžu postihovať lymfatické uzliny, pľúca a retroperitoneálny priestor.

Liečba voľby je chirurgické odstránenie neoplastického nádoru. V prípade príliš veľkého nádoru alebo vzdialených metastáz sa používa chemoterapia.

Fibrosarkóm (fibrosarkóm): diagnóza

Klinický obraz lekára a výsledky zobrazovacích testov pacienta vedú k podozreniu na rakovinu. V počiatočnej diagnostike zobrazovania sa používajú nasledujúce:

• ultrazvuk
• Počítačová tomografia
• magnetická rezonancia

Druhá z nich je najpresnejšia a najlepšie ilustruje zmeny v mäkkých tkanivách.

Na základe týchto výsledkov je možné určiť iba to, či sa v tkanivách nachádza nádor a akú oblasť pokrýva, zatiaľ čo na určenie typu nádoru je potrebné diagnostiku rozšíriť histopatologickým vyšetrením tkanivového materiálu.

Najčastejšie sa na získanie fragmentu nádoru používa biopsia s jadrovou ihlou. Je to test vykonaný v lokálnej anestézii.

Získaný materiál je označený imunohistochemickými metódami a hodnotený patológom pod elektrónovým mikroskopom.

Fibrosarkóm (fibrosarkóm): diferenciácia

Fibrosarkómy by sa mali odlišovať od iných malígnych novotvarov, ako sú:

• liposarkóm (liposarkóm)
• desmoidné nádory
• fibromatóza
• synoviálny sarkóm
• myxosarkóm nízkeho stupňa.

Fibrosarkóm (fibrosarkóm): klinické štádium

Klinické štádium fibrosarkómu sa hodnotí na základe medzinárodnej klasifikácie TNM.

Definuje 3 parametre:

• veľkosť primárneho nádoru (T - nádor)
• postihnutie okolitých lymfatických uzlín (N - uzol)
• prítomnosť vzdialených metastáz (M - metastáza).

Na základe klasifikácie TNM sa stanoví optimálna metóda liečby rakoviny.

Fibrosarkóm (fibrosarkóm): liečba

Liečba fibrosarkómu spočíva v chirurgickej resekcii nádoru, chemoterapii a / alebo rádioterapii (kombinovaná liečba).

Počiatočnou liečbou voľby je rozsiahla excízia nádoru s adekvátnou rezervou zdravého tkaniva. V niektorých prípadoch to môže znamenať amputáciu postihnutej končatiny.

Chemoterapia sa používa v pokročilých štádiách ochorenia pri neoadjuvantnej, adjuvantnej a paliatívnej liečbe.

V prípadoch vysokej malignity nádoru a veľkej veľkosti primárneho nádoru sa používa pred- a pooperačná chemoterapia.

Vinkristín a daktinomycín sú režimom prvej voľby v liečbe chemosenzitívnych nádorov. Ožarovanie môže byť indikované pri paliatívnej liečbe alebo pri liečbe recidívy.

Fibrosarkóm (fibrosarkóm): prognóza

Prognóza pacientov s fibrosarkómom závisí od mnohých faktorov, vrátane od:

• pôvodné miesto nádoru
• jeho veľkosť
• histologický typ
• diferenciácia
• mitotický index
• bunkovosť
• prítomnosť nekrózy
• prítomnosť vzdialených metastáz.

Fibrosarkómy môžu byť zložené z viac alebo menej diferencovaných buniek, čo určuje ich úroveň malignity.

Menej diferencované nádory sú malígnejšie ako tie, ktoré sa skladajú z dobre diferencovaných buniek.

Fibrosarkóm dospelých je rakovina s oveľa horšou prognózou ako detský fibrosarkóm.

Po chirurgickom zákroku a lokálnej resekcii nádoru sa môžu vyskytnúť recidívy u viac ako 50% pacientov.

Krvné metastázy sa objavujú u viac ako 25 percent pacientov a zvyčajne zahŕňajú pľúca a osovú kostru.

5-ročné prežitie je 41 percent, 10-ročné prežitie je 29 percent.

Prečítajte si tiež:

• Neurosarkóm (schwannoma malignum)
• Sarkóm maternice
• Ewingov sarkóm (nádor)
• Kaposiho sarkóm
• Synoviálny sarkóm
• Chondrosarkóm

Odporúčaný článok: