Viacnásobná systémová atrofia: príčiny, príznaky a liečby

Atrofia viacerých systémov (MSA) je často podobná Parkinsonovej chorobe, pokiaľ ide o jej príznaky, ale líši sa od Parkinsonovej choroby tým, že sa jedná o oveľa závažnejší stav. Prečítajte si teda príčiny a príznaky atrofie viacerých systémov a naučte sa, ako s nimi zaobchádzať.

Obsah:

1. Atrofia viacerých systémov: príčiny
2. Atrofia viacerých systémov: príznaky
3. Atrofia viacerých systémov: diagnostika
4. Atrofia viacerých systémov: liečba
5. Atrofia viacerých systémov: prognóza

Atrofia viacerých systémov (MSA) je jedným z neurologických stavov, pre ktoré v medicíne stále chýba účinná liečba. Táto jednotka je kvôli určitým podobnostiam s Parkinsonovou chorobou niekedy klasifikovaná ako atypické parkinsonizmy.

Niektorí vedci považujú multisystémovú atrofiu za skutočne širší pojem - niektorí vedci všeobecne uznávajú, že multisystémová atrofia súvisí s tromi podobnými problémami: Shy-Dragerov syndróm, olivopontocerebelárna atrofia a nigrostriatálna degenerácia.

Typicky sa viacnásobná systémová atrofia vyskytuje u ľudí vo veku od 50 do 60 rokov, je však možné, že sa vyvinú v skoršom veku. Štatisticky sa multisystémová atrofia vyskytuje asi u 5 zo 100 000 ľudí, touto chorobou trpia skôr muži.

Atrofia viacerých systémov: príčiny

Príčiny príznakov atrofie viacerých systémov sú zmeny v nervovom tkanive. V priebehu ochorenia dochádza k progresívnej strate neurónov a oligodendrocytov, straty týchto prvkov nervového tkaniva sú nahradené astrocytmi - takéto patológie sa vyskytujú na mnohých rôznych miestach v centrálnom nervovom systéme (napr. V substantia nigra, striatum, v jadre dolných slín) alebo v malom mozgu).

Nie sú to jediné javy vyskytujúce sa v priebehu multisystémovej atrofie - pri histopatologickom vyšetrení nervového tkaniva pacienta trpiaceho touto entitou je možné nájsť intracelulárne, strieborofilné inklúzie, ako aj pozorovať jav označovaný ako glióza.

V akých mechanizmoch sa však vyskytujú vyššie opísané patológie - stále zostáva záhadou. Vedci hľadajú príčiny multi-systémovej atrofie, vrátanepri genetických mutáciách alebo autoimunitných poruchách. Niektorí tiež predpokladajú, že vystavenie sa pesticídom alebo poranenie hlavy môže prispieť k ochoreniu. V súčasnosti nie je nikto schopný jednoznačne odpovedať na príčinu poruchy viacerých systémov.

Atrofia viacerých systémov: príznaky

V priebehu viacsystémovej atrofie existujú tri skupiny sťažností: pacienti môžu pociťovať príznaky parkinsonizmu, dysfunkciu autonómneho nervového systému a cerebelárne poruchy. Prvými problémami sa zvyčajne javia príznaky, ktoré môžu viesť k nesprávnej diagnostike pacienta - väčšina pacientov s viacnásobnou atrofiou systému má spočiatku motorickú retardáciu podobnú retardácii Parkinsonovej choroby (pozostávajúca predovšetkým z ťažkostí pri začatí určitej činnosti). pohyb).

Ďalšie príznaky atrofie viacerých systémov sa môžu objaviť u pacientov rôznej konfigurácie a zahŕňajú:

• svalová stuhnutosť
• trasenie
• ataxia (zhoršená motorická koordinácia)
• problémy s udržiavaním rovnováhy
• Poruchy potenia a súvisiace poruchy regulácie telesnej teploty
• ortostatická hypotenzia (jav, ktorý je dosť nebezpečný pre zdravie pacientov, pretože náhle poklesy krvného tlaku môžu viesť k mdlobám a súvisiacim pádom)
• impotencia
• poruchy močenia (ktoré môžu zahŕňať ako inkontinenciu moču, tak aj zadržiavanie tekutín v močovom mechúre)
• zápcha
• ochrnutie hlasiviek
• suché ústa
• dyzartria
• poruchy dýchania počas spánku (spojené napríklad s extrémne hlasným chrápaním alebo vo forme spánkového apnoe)
• poruchy reči
• nystagmus
• jednosmerné nakláňanie trupu (označuje sa ako príznak šikmej veže v Pise)

Príznaky viacnásobnej atrofie systému sa môžu objaviť v inom poradí, ale pre tohto jedinca je charakteristické, že sa stav pacienta časom zhoršuje a zvyšuje sa zdravotné postihnutie.

Atrofia viacerých systémov: diagnostika

Vyššie bolo uvedené, že u pacientov s atrofiou viacerých systémov je možné pri mikroskopickom vyšetrení nervového tkaniva nájsť charakteristické odchýlky. Takéto analýzy sa však v živote nevykonávajú - z tohto dôvodu je možné stanoviť určitú diagnózu atrofie viacerých systémov až posmrtne.

Samotné príznaky multi-systémovej atrofie nie sú pre túto chorobu jedinečné - s podobnými ochoreniami sa môžeme stretnúť napríklad pri Parkinsonovej chorobe, ale aj pri demyelinizačných chorobách, priónových ochoreniach alebo pri infekciách centrálneho nervového systému. Z tohto dôvodu je veľmi dôležité vykonať podrobnú diferenciálnu diagnostiku u pacientov s podozrením na atrofiu viacerých systémov.

Najťažším problémom je diferenciácia viacnásobnej systémovej atrofie od Parkinsonovej choroby - niektorí vedci sa domnievajú, že kritériom rozlišujúcim tieto dve entity môže byť odpoveď pacientov na liečbu levodopou (pri Parkinsonovej chorobe sa stav pacientov po tomto lieku zlepšuje, zatiaľ čo pri viacnásobnej systémovej atrofii je to zvyčajne po použití tohto lieku nebolo pozorované žiadne zlepšenie).

Z dôvodu vyššie uvedenej potreby rozlišovať atrofiu viacerých systémov môžu pacienti podstúpiť rôzne vyšetrenia, napríklad zobrazovacie vyšetrenia, ako je počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia hlavy. Vo vyššie spomenutých štúdiách môžu byť odchýlky (je možné napríklad zmenšiť veľkosť malého mozgu alebo mostíka), stáva sa však tiež, že získané obrazy mozgu pacientov s viacnásobnou systémovou atrofiou nevykazujú žiadne abnormality.

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé a z tohto dôvodu sa diagnostikuje až vtedy, keď sú vylúčené iné - pravdepodobnejšie príčiny symptómov pacienta.

Prečítajte si tiež: Spinálna svalová atrofia (SMA) - príčiny, príznaky, liečba, prognóza Duchennova svalová dystrofia: príčiny a príznaky. Rehabilitácia pri dystrofii ... Amyotrofická laterálna skleróza (ALS): príčiny, príznaky a liečba

Atrofia viacerých systémov: liečba

Bohužiaľ v súčasnosti neexistuje kauzálna liečba multi-systémovej atrofie. Pacientom trpiacim na toto oddelenie sa však ponúka symptomatická liečba, ktorej cieľom je znížiť intenzitu ich ochorení a zlepšiť kvalitu ich života.

Pre pacientov s atrofiou viacerých systémov je veľmi dôležitá fyzioterapia, vďaka ktorej je možné udržiavať fyzickú zdatnosť čo najdlhšie a predchádzať vzniku kontraktúr. Pomáhať pacientom udržiavať rovnováhu tela, tzv nácvik chôdze, niekedy je výhodné používať pomôcky na chôdzu, napríklad chodítka. V prípade porúch reči môže byť užitočné viesť rečový tréning - na tento účel môžete využiť služby logopéda.

Farmakologické prípravky sa tiež používajú pri symptomatickej liečbe atrofie viacerých systémov. Pacientom so zhoršeným močením môže byť predpísaný napríklad oxybutonín (liek proti inkontinencii). V prípade mimoriadne závažných príznakov parkinsonizmu je možné vyskúšať podávanie levodopy pacientom (aj keď percento zlepšenia dosiahnuté vďaka takejto liečbe je dosť nízke).

Vzhľadom na relatívne vysoké riziká spojené s ortostatickou hypotenziou sa kladie veľký dôraz na prevenciu drastických poklesov tlaku u pacientov s viacnásobnou atrofiou systému. Zvýšenie príjmu tekutín a viac solenia v strave môže znížiť výskyt tohto problému.

Pacientom sa niekedy odporúča nosiť kompresné pančuchové nohavice a sú varovaní pred faktormi, ktoré môžu znižovať krvný tlak (ako je konzumácia alkoholu alebo dehydratácia). Ortostatickej hypotenzii sa dá zabrániť aj podávaním liekov, ako je fludrokortizón (patriaci do skupiny mineralokortikoidov) alebo midodrín (látka stimulujúca alfa-adrenergné receptory).

Atrofia viacerých systémov: prognóza

Prognóza pacientov s multisystémovou atrofiou je bohužiaľ nepriaznivá - choroba nemá remisné obdobia, dochádza iba k jej neustálej, rýchlej progresii. Priemerná doba prežitia pacientov od prvých príznakov ochorenia je asi 6 až 9 rokov.