Dermatomyozitída je reumatické ochorenie, ktoré napáda svaly, oslabuje ich, rovnako ako pokožku, čo sa prejavuje rôznymi charakteristickými zmenami. Aké sú príčiny a príznaky dermatomyozitídy? Aká je liečba?
Dermatomyozitída (lat. dermatomyozitída, skrátene - DM) je typ polymyozitídy - reumatického ochorenia (konkrétnejšie systémového spojivového tkaniva), pri ktorom sa vo svaloch vyskytuje chronický zápal. U pacientov s dermatomyozitídou je postihnutá aj pokožka. Iba v ojedinelých prípadoch nedochádza k postihnutiu svalov (latinsky. dermatomyositis sine myositis).
U dospelých postihuje dermatomyozitída 5 - 10 ľudí z 1 milióna a u detí postihuje 1 - 3 osoby z 1 milióna.
Dermatomyozitída - príčiny
Presné príčiny dermatomyozitídy nie sú známe. Je podozrenie, že ide o autoimunitné ochorenie, to znamená také, pri ktorom bunky imunitného systému napádajú vlastné telo - v tomto prípade svaly a koža.
DOBRE VEDIEŤ >> Choroby spôsobené autoimunitou, tj. AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY
Niektorí ľudia majú podozrenie, že vírusové, bakteriálne alebo parazitárne infekcie môžu byť faktormi, ktoré vyvolávajú abnormálnu imunitnú odpoveď. Na druhej strane u ľudí, ktorí majú predispozíciu k rozvoju choroby, cvičenie, ultrafialové žiarenie a lieky.
Čítajte tiež: Fibromyalgia (FMS) - ochorenie prejavujúce sa bolesťami svalov a kostí Reumatizmus - príznaky a liečba REUMATICKÝ PROFIL - testy na reumatické chorobyDermatomyozitída - príznaky
Prvými príznakmi dermatomyozitídy sú malátnosť, horúčka a celková slabosť. Ďalej existujú:
- kožné zmeny
- erytém kože výstrihu a krku (tzv. V-znak)
- erytém v tvare okuliarov a opuch okolo očí (takzvané pseudookuliare, príznak heliotropu)
Takzvaný Najcharakteristickejšími príznakmi dermatomyozitídy sú pseudookuliare a Gottronove hrčky
erytém na zátylku, krku a pleciach (takzvaný príznak šálu)
- erytém na boku stehien a bokov (takzvaný príznak puzdra)
- Gottronov príznak, tj. Hrčky, začervenanie a rozšírenie malých krvných ciev na chrbtoch rúk a nad malými kĺbmi.
- Keiningov príznak, tj. Erytém a ekchymóza v záhyboch nechtov. Sprievodným príznakom je potom často citlivosť a bolestivosť záhybov nechtov pod tlakom
- takzvaný ruka mechanika, to znamená tvrdá a hrubá pokožka končekov prstov a rúk, náchylná na praskliny a odlupovanie
SKONTROLUJTE >> Modriny, vyrážky, škvrny na pokožke - aké choroby odhalia?
Niektoré sa môžu aj rozvinúť lupiny červeného folikulu, difúzna alopécia alebo rast ochlpenia na tele (hypertrichóza).
Na druhej strane u detí sa ochorenie orgovánu pozoruje na celej tvári a usadeniny vápnika sa často nachádzajú v podkoží, najčastejšie v okolí kĺbov.
Okrem toho, rovnako ako pri polymyozitíde, vedie tiež k:
- svalová slabosť - najmä na rukách a stehnách (ktorá sa prejavuje problémami s česaním a lezením po schodoch), ako aj na svaloch krku (ktoré môžu viesť k ochabnutej hlave) alebo pažeráku (potom sa objavia poruchy prehĺtania, dýchania alebo reči)
- bolesti kĺbov a ranná stuhnutosť
Avšak menej často ako v prípade polymyozitídy sa vyvíja myokarditída, kardiomyopatia, arytmie alebo pľúcna hypertenzia.
Dôležité
Dermatomyozitída a rakovina
U pacientov s dermatomyozitídou je riziko malígneho novotvaru vnútorného orgánu 20 - 25%. Najčastejšie diagnostikovanými sprievodnými novotvarmi sú vaječníkové, pľúcne, gastrointestinálne, prsné a nehodgkinské lymfómy. Väčšina druhov rakoviny je diagnostikovaných do jedného roka od diagnostikovania dermatomyozitídy, niektorí však tvrdia, že rakovina sa môže objaviť až 5 rokov po diagnostikovaní DM. Preto by mal byť pacient pod onkologickým dohľadom.
Na druhej strane iní vedci preukázali zvýšenú detekciu novotvarov pred objavením sa príznakov dermatomyozitídy (dokonca 2 roky pred vznikom DM) a navrhli, že u niektorých pacientov môže byť ochorením paraneoplastický syndróm, t. J. Súbor zmien poskytujúcich charakteristické príznaky, ktoré môžu naznačovať koexistenciu neoplastického procesu. .
Dermatomyozitída - diagnostika
Ak existuje podozrenie na dermatomyozitídu, vykoná sa toto:
- krvné testy - v prípade DM je zvýšená úroveň zápalových parametrov (vrátane Biernackiho reakcie), ako aj svalových enzýmov v krvi (CK, aldoláza, transaminázy)
- elektromyografia (EMG) - ukazuje poškodenie svalov
- biopsia zmeneného svalu, zvyčajne deltového svalu, ktorá ukazuje myozitídu
Dermatomyozitída - liečba
Pacientovi sa podávajú imunosupresíva (najčastejšie prednizón), ktoré „stíšia“ imunitný systém, a tým aj zápalový proces v tele. V priebehu času sa pacientovi podávajú stále nižšie dávky lieku.
Ak po 4-6 týždňoch nedôjde k zlepšeniu alebo sa príznaky ochorenia po znížení dávky prednizónu zhoršia, pridajú sa k nemu ďalšie imunosupresívne lieky - výber metotrexátu, azatioprínu, cyklofosfamidu.
Ak vyššie uvedené terapia je neúspešná, intravenózne imunoglobulínové prípravky sa podávajú 3 - 8 mesiacov.
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
