Syndróm SAPHO: príčiny, príznaky, liečba

Syndróm SAPHO (Synovitída, Akné, Pustulóza, Hyperostóza, Osteitída, SAPHO syndróm) je chronické reumatické ochorenie patriace k séronegatívnej spondylartróze. Aké sú príčiny a príznaky syndrómu SAPHO? Ako sa lieči?

SAPHO syndróm (Synovitída, Akné, Pustulóza, Hyperostóza, Osteitída, SAPHO syndróm) sa zvyčajne vyvíja u pacientov vo veku 20 až 60 rokov a postihuje rovnako často mužov i ženy. Najvyšší výskyt na svete je zaznamenaný v Japonsku, zatiaľ čo v Európe bol najvyšší výskyt zaznamenaný vo Francúzsku a škandinávskych krajinách.

Pre syndróm SAPHO je charakteristický zápal kĺbov (synovitída), akné (akné), pustulóza, nadmerná tvorba kostí (hyperostóza) a osteitída.

Príčiny syndrómu SAPHO

Doteraz neboli stanovené dôvody rozvoja tímu SAPHO. Existuje podozrenie, že pri zahájení chorobného procesu môže hrať úlohu určitá genetická predispozícia, pretože prítomnosť tohto syndrómu bola opísaná u členov tej istej rodiny. Zvažuje sa tiež vplyv silného stresu a infekcií mikroorganizmami, ako sú chlamýdie alebo Yersinia. Nebolo však možné izolovať tieto baktérie od telesných tekutín a tkanív pacientov. Jediným patogénom, ktorý je možné vypestovať z kožných a kostných lézií a ktorý spôsobuje kožné lézie podobné akné, je anaeróbna baktéria Propionibacterium acnes.

Je zaujímavé, že asi u 10% pacientov môžu súčasne existovať zápalové ochorenia čriev - Crohnova choroba a ulcerózna kolitída.

Syndróm SAPHO: príznaky

Na obraze choroby dominujú zmeny v kostnom a kĺbovom systéme a na koži. Výskyt kožných lézií môže predchádzať postihnutiu osteoartikulárneho systému - tieto zmeny sa môžu vyskytnúť súčasne alebo niekoľko rokov po príznakoch kĺbov a kostí. Zriedkavo je možné prítomnosť celkových príznakov, najčastejšie vo forme únavy, úbytku hmotnosti alebo horúčky nízkeho stupňa.

Hlavným príznakom syndrómu SAPHO je artritída prednej steny hrudníka. Spravidla zahŕňa sternoklavikulárne kĺby a sternoklavikulárne spojenia. Okrem toho môže zápalový proces ovplyvňovať chrbticu a sakroiliakálne kĺby (jednostranne alebo obojstranne), ako aj periférne kĺby rúk a nôh.

V prípade artritídy sternoklavikulárnych kĺbov a / alebo sternokostálnych kĺbov sú v ich oblasti charakteristické bolesti, opuchy, zvýšená teplota a niekedy začervenanie. Keď je postihnutá chrbtica, zaznamenajú sa kompresívne bolesti a obmedzená pohyblivosť.

Zápal periférnych kĺbov, ako sú zápästia, metakarpofalangeálne kĺby, interfalangeálne kĺby rúk a kĺbov nôh, sa prejavuje symetrickým opuchom a rannou stuhnutosťou. Je tiež možné zapojiť temporomandibulárne alebo kolenné kĺby. Je však potrebné mať na pamäti, že výskyt periférnej artritídy je oveľa nižší ako výskyt axiálneho skeletu.

Ako sa darí tímu SAPHO?

V priebehu syndrómu SAPHO sa môžu vyskytnúť aj opakujúce sa kožné lézie, ktoré prebiehajú s obdobiami exacerbácie a remisie. Nie vždy sprevádzajú osteoartikulárne príznaky a tiež nie sú potrebné na diagnostiku. Patria sem psoriasis vulgaris, pustulárna psoriáza na palmárnych a plantárnych povrchoch chodidiel, ulceratívne alebo koncentrované akné a zápal potných žliaz, ktorý sa vyskytuje menej často.

Psoriasis vulgaris ovplyvňuje chlpatú a bezsrstú pokožku a nechty. Pri pustulárnej psoriáze sú ovplyvnené palmárne povrchy rúk a plantárne povrchy chodidiel. Má formu červených, šupinatých pustúl a pľuzgierov. Jeho priebeh je tiež charakteristický pre obdobia exacerbácií a remisií.

Akné sa najčastejšie nachádza na koži chrbta a hrudníka a je mierne, vo forme jednorazových erupcií. Je tiež možné mať rozpadajúcu sa alebo ulceratívnu formu.

Pri syndróme SAPHO sa môže vyskytnúť aj nadmerná tvorba kostí, ktorá postihuje hlavne kostrový systém prednej steny hrudníka, chrbtice, panvy a stydkej kosti. Zápalové lézie postihujú aj prednú stenu hrudníka, panvu a stavce, ale vyskytujú sa tiež v dlhých kostiach - najmä v oblasti ramennej kosti, holennej kosti a stehennej kosti. V plochých kostiach lebky a dolnej čeľuste môžu byť ložiská zápalu. Zápalové zmeny sprevádzajú bolesť, citlivosť na dotyk a zvýšené teplo. Priebeh môže byť tiež asymptomatický.

Tím SAPHO: výskum

Laboratórne testy ukazujú zrýchlené ESR, zvýšenie C-reaktívneho proteínu (CRP) a leukocytózu - markery zápalu. Ďalej sa zvyšuje aktivita alkalickej fosfatázy a koncentrácia alfa2-globulínu. Pacienti nemajú reumatoidný faktor alebo antinukleárne protilátky. V približne 15-30% prípadov možno preukázať prítomnosť antigénu HLA-B27.

Na diagnostiku syndrómu SAPHO sa používajú aj zobrazovacie testy, ako je röntgen a scintigrafia. V počiatočnom štádiu ochorenia röntgen hrudníka vykazuje erózie v kĺboch ​​sprevádzané subchondrálnou sklerózou alebo príznaky periostitídy. Neskôr došlo k produktívnym zmenám a vzniku tzv kostné bloky. U pacientov s dlhým priebehom ochorenia možno pozorovať sklerotizáciu v hrudnej kosti a kalcifikáciu kostoklavikulárnych väzov.

Keď je postihnutý axiálny skelet, sú viditeľné erózie a reaktívna sklerotizácia vo vnútri tiel stavcov susediacich s medzistavcovým diskom. Existujú aj marginálne syndesmofyty a perivertebrálne kalcifikácie. Sklerotizácia sa môže vyskytnúť aj v oblasti bedier a lonovej oblasti.

Sakroiliitída je diagnostikovaná u viac ako 1/3 pacientov. Erozie v periférnych kĺboch ​​rúk a nôh sú zriedkavé.

Použitie scintigrafie kostného systému s použitím technécia (99mTc) umožňuje preukázanie zvýšeného absorpcie značkovača v oblastiach postihnutých týmto ochorením.

Na diagnostické účely sa tiež vykonáva kostná biopsia (kostná biopsia). V počiatočnom štádiu ochorenia sú v prípravkoch kostnej drene viditeľné zápalové bunky, monocyty, plazmocyty a jednotlivé obrovské bunky. Neskôr prevládajú monocyty a vláknité zmeny. Kôrovitá vrstva kosti je zhrubnutá a zhutnená - ako v prípade infekčnej osteomyelitídy. Stiahnutý obsah je zvyčajne sterilný.

Tím SAPHO: liečba

Pri liečbe sa spočiatku používajú nesteroidné protizápalové lieky a analgetiká. Ak nedôjde k zlepšeniu a pretrvávajúcim zápalovým markerom, používajú sa perorálne glukokortikosteroidy a intraartikulárne injekcie.

Sulfasalazín sa odporúča najmä na postihnutie sakroiliakálnych kĺbov, na zosilnenie psoriatických lézií alebo na koexistenciu zápalových zmien v čreve. Leflunomid a metotrexát sa používajú v prípade postihnutia periférnych kĺbov s prítomnosťou erózií a vysokej aktivity zápalového procesu. Používajú sa tiež infliximab a etanercept - protilátky namierené proti TNF-alfa.

Kalcitonín sa používa na liečbu osteolytických zmien, ktoré inhibujú resorpciu kostí a majú analgetický a protizápalový účinok. Panidronát intravenóznou infúziou má tiež antiresorpčný účinok na kosť. Okrem toho inhibuje aktivitu prozápalových cytokínov, ako sú IL-1, IL-6 a TNF-alfa.

Pri liečbe syndrómu SAPHO netreba zabúdať na liečebné procedúry, správnu fyzickú rehabilitáciu a psychoterapiu.