Mykóza fungoides (primárny kožný lymfóm, MF, latinsky mycosis fungoides) je jedným z najbežnejších chronických kožných lymfómov v populácii. Aké sú príčiny a príznaky tohto lymfómu? Ako sa lieči mycosis fungoides?
Obsah
- Mycosis fungoides: epidemiológia
- Mykóza fungoides: príčiny
- Mycosis fungoides: príznaky a priebeh
- Mycosis fungoides: nové rozdelenie
- Mycosis fungoides: diagnostika a diagnostika
- Mykóza fungoides: diferenciácia
- Mycosis fungoides: liečba
- Mycosis fungoides: prognóza
Mycosis fungoides je zhubný nádor, ktorý pochádza z lymfatického systému a je založený na proliferácii T lymfocytov v koži pacienta (CTCL, T-bunkový lymfóm Cutaneus).
Prvým príznakom tohto ochorenia, ktoré znepokojuje pacientov a vedie ich k návšteve lekára, sú veľmi svrbiace kožné lézie, ktoré majú formu vyrážok, začervenania a olupovania určitej oblasti pokožky, ako aj výskyt pľuzgierov a papúl na nej.
S progresiou ochorenia sa vyvíjajú extrakutánne lézie - zväčšenie lymfatických uzlín a postihnutie vnútorných orgánov.Priebeh ochorenia je veľa rokov a po dlhú dobu nespôsobuje iné príznaky ako dermatologické zmeny.
Mycosis fungoides: epidemiológia
Primárny kožný lymfóm je oveľa častejší u ľudí starších ako 40 rokov, ako aj u starších ľudí, u mužov častejšie ako u žien (2: 3: 1). Je to zriedkavý zhubný novotvar s populačnou frekvenciou asi 0,3-0,5 / 100 000 ľudí.
Mykóza fungoides: príčiny
Príčiny mycosis fungoides nie sú zatiaľ známe. Predpokladá sa však, že vývoj choroby je ovplyvnený infekciou vírusom, ktorý spôsobuje akútnu leukémiu typu T (vírus HTLV-1, ľudská T-bunková leukémia / lymfóm).
Mycosis fungoides: príznaky a priebeh
- FÁZA 1 (úvodné obdobie)
Prvý stupeň mycosis fungoides je charakterizovaný veľmi svrbivými dermatologickými léziami, ktoré sa môžu objaviť na koži celého tela, ale najčastejšie ich možno pozorovať na drieku a zadku, horných stehnách a rukách.
Typické sú oblasti plakov červenofialovej kože s jasnými hranicami. Jeho povrch je náchylný na podráždenie, suchý, hodvábny papier, zvrásnený, s malými hrudkami a je šupinatý.
Vezikulárne alebo pustulárne erupcie sú pozorované zriedka. Počiatočné obdobie mycosis fungoides môže byť aj niekoľko rokov.
- STADIUM 2 (doba infiltrácie)
Druhým štádiom kožného lymfómu je, keď sa lézie šíria ďalej a zvyšuje sa pocit svrbenia.
Okolo erytematóznych lézií, ktoré sú mierne vyvýšené a dobre ohraničené od zdravej kože, sú infiltrácie rôznych priemerov, často prstencovitého tvaru, pod prstami hmatateľné.
Môžete pozorovať čoraz viac exfoliácie pokožky. V tomto štádiu vývoja choroby dochádza k vypadávaniu vlasov v dôsledku toho, že choroba je postihnutá chorobou a jej zničenie.
- STADIUM 3 (hrboľaté obdobie)
Tretie štádium mycosis fungoides sa prejavuje prítomnosťou nodulárnych lézií v rámci predchádzajúcich dermatologických lézií, ako aj u zdravej pokožky.
Nádory rýchlo rastú, majú červenohnedú farbu a mokvajúci povrch. Môžu sa rozpadnúť, prasknúť a na svojom povrchu vytvárať hlboké defekty epidermy a dermy - erózie a vredy - ktoré sa ťažko liečia.
V tomto štádiu vývoja mycosis fungoides sú kožné lézie často sprevádzané léziami iných orgánov.
Pacient má často hmatateľné zväčšené lymfatické uzliny a tiež vnútorné orgány postihnuté neoplastickým procesom - kostná dreň, pľúca, slezina, pečeň, niekedy aj gastrointestinálny trakt a centrálny nervový systém. Vzhľad zmien orgánov nie je priaznivý.
U mnohých pacientov možno pozorovať všeobecné príznaky, ako je strata hmotnosti, strata chuti do jedla a malátnosť.
Mycosis fungoides: nové rozdelenie
Literatúra popisuje novú klasifikáciu mycosis fungoides, ktorá je založená na charakterizácii kožných lézií, oblasti pokožky, ktorú pokrývajú, a postihnutia lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.
| Obdobie I A | Kožné lézie zaberajú menej ako 10% povrchu kože |
| Obdobie I B | Kožné lézie zaberajú viac ako 10% povrchu kože |
| Obdobie II A | Kožné lézie zaberajú viac ako 10% povrchu kože |
| Obdobie II B | Hrudkovité obdobie |
| Obdobie III | Erytrodermické zmeny
|
| Obdobie IV A | Existujú rozsiahle kožné lézie |
| Obdobie IV B | Existujú rozsiahle kožné lézie |
Mycosis fungoides: diagnostika a diagnostika
Diagnóza mycosis fungoides iba na základe krvných testov a klinických príznakov nie je možná, pretože nie sú veľmi konkrétne.
Hlavným problémom pacienta, ktorý sa poradí s praktickým lekárom, sú svrbivé kožné lézie.
Po vyšetrení pacienta by mal lekár vydať odporúčanie na stretnutie s odborným dermatológom. Pre stanovenie správnej diagnózy je potrebné vykonať histopatologické vyšetrenie časti postihnutej kože, ktoré je v tomto prípade rozhodujúce.
Je potrebné poznamenať, že testy vykonané v počiatočných štádiách ochorenia môžu byť negatívne a mikroskopický obraz charakteristický pre mycosis fungoides sa objaví neskôr a na stanovenie konečnej diagnózy bude pacient potrebovať ďalšiu biopsiu kože.
Je dôležité neustále sledovať stav pacienta a pravidelne vykonávať laboratórne testy. Ak sa kožné lézie zmenia, pokryte väčšiu oblasť, zväčšte ich hrúbku - odporúča sa iná biopsia kože.
Lymfatické uzliny by sa mali pravidelne vyšetrovať ultrazvukom a zbierať na vyšetrenie.
Mykóza fungoides: diferenciácia
Diagnózu mycosis fungoides možno stanoviť iba na základe histopatologického vyšetrenia kožného rezu (biopsia kože).
Nie sú známe žiadne charakteristické patognomonické dermatologické zmeny typické pre túto chorobu, preto je také dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku choroby a vylúčiť ďalšie jednotky choroby.
Podobné kožné lézie ako v diskutovanom primárnom kožnom lymfóme sa vyskytujú aj pri zápalových kožných léziách, reakciách na lieky, atopickej dermatitíde (AD), psoriáze, psoriáze s plakmi, plochom lišajníku a diseminovanom ekzéme.
Mycosis fungoides: liečba
Spôsob liečby predmetného lymfómu prísne závisí od štádia ochorenia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná.
V počiatočných štádiách granulómu (počiatočné obdobie a infiltračné obdobie) terapia využíva ultrafialové UVA a UVB žiarenie v špeciálne pripravených lampách.
Niekedy sa môže špecializovaný dermatológ rozhodnúť pridať k fototerapii špeciálne lieky.
Terapia PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) je metóda liečby, ktorá spočíva v použití UVA žiarenia spolu s orálnym podávaním liekov (Psoralen), ktoré sú fotocitlivé, tj. Senzibilizujú pokožku na žiarenie.
Liečba RE-PUVA (Retinoid PUVA) spočíva v pridaní ďalšieho liečiva k liečbe PUVA, to znamená retinoidov, to znamená kyslých derivátov vitamínu A.
V počiatočných štádiách ochorenia je tiež možné použiť nízke dávky röntgenového žiarenia a pridať k liečbe PUVA interferón alfa.
Farmakologická chemoterapia je liečbou voľby v pokročilom štádiu mycosis fungoides (nodulárne obdobie). Najbežnejšie používanými cytostatikami sú cyklofosfamid, metotrexát, chlorambucil, cisplatina, vinkristín, vinblastín a tiež bleomycín.
Mycosis fungoides: prognóza
Pre mycosis fungoides je charakteristický chronický priebeh ochorenia, nízka malignita a následné dlhodobé prežívanie.
Prevažná väčšina pacientov zostáva po celý život v počiatočnom štádiu ochorenia. Malo by sa však pamätať na to, že existujú prípady pacientov (asi 10% pacientov), u ktorých je priebeh ochorenia veľmi rýchly a prognóza v takom prípade nie je priaznivá.
Predpokladá sa, že doba prežitia pacientov s diagnostikovaným v počiatočnom štádiu ochorenia je približne 25 rokov a pacientov s diagnostikovaným v infiltratívnom štádiu klinického pokroku približne 5 rokov.
U ľudí s diagnostikovanou na konci nodulárneho obdobia je priemerná doba prežitia iba 1 - 2 roky.
Odporúčaný článok:
Sezaryov syndróm: príčiny, príznaky, liečba
