Hemofilná artropatia je degenerácia kĺbu spôsobená opakovaným krvácaním do kĺbu spôsobená hemofíliou, dedičnou poruchou krvi. Je to najbežnejšia komplikácia hemofílie - vyskytuje sa asi u 70 - 80 percent. prípadoch. Aké sú príčiny a príznaky hemofilickej artropatie? Aká je liečba? Ako tomu zabrániť?
Hemofilná artropatia je degenerácia kĺbu, ktorá je výsledkom opakovaného krvácania do kĺbu spôsobeného hemofíliou. Opakované krvácanie do kĺbu spôsobuje nezvratné poškodenie a deformáciu spojené s atrofiou susedných svalových skupín a obmedzenou pohyblivosťou. Intraartikulárne krvácanie je najčastejšou komplikáciou hemofílie - vyskytuje sa asi u 70 - 80 percent. prípadoch.
Hemofilná artropatia - príčiny
Kĺbová kapsula je vystlaná synoviom (synovium), v ktorom je veľa malých krvných ciev. Krvácanie sa objavuje spontánne v dôsledku poškodenia ciev v synovii - s poranením alebo bez poranenia. Po krvácaní v synovii kĺbu môže zápal pretrvávať. Zapálené buničiny opäť ľahko krvácajú, čo znamená, že k ďalšiemu krvácaniu dôjde pred úplným vstrebaním prvého krvácania. Opakované krvácanie do kĺbov oslabuje synoviu. Prestáva produkovať tekutinu, ktorá umožňuje hladký pohyb kĺbu. Následne sa poškodia chrupavky a kĺbové povrchy, svaly okolo kĺbu ochabnú, čím sa stanú nestabilnými. V niektorých prípadoch sa kĺb znehybní.
- Artropatie - typy, príčiny, príznaky, liečba
Najbežnejšie krvácania sú členky, kolená a lakte. Môže sa vyskytnúť krvácanie do iných kĺbov, ako sú prsty na nohách, bokoch a pleciach. Zriedkavo sa vyskytujú krvácania v kĺboch ruky (kĺby ruky sú najčastejšie miestom krvácania po úraze). Kĺb s opakovaným krvácaním, ktorý sa medzi údermi nezotaví, sa nazýva cieľový rybník.
Prečítajte si tiež: Hemofília - porucha zrážania krvi Hemofília - dedičné ochorenie krvi KRVNÉ CHOROBY: anémia, polycytémia, leukémia, hemofíliaHemofilná artropatia - príznaky
Opakovanému krvácaniu do kĺbov zvyčajne predchádzajú charakteristické príznaky, ako sú:
- pocit tlaku
- mravčenie
- otepľovanie rybníka
Krvácanie do kĺbov začína v prvých rokoch života (v priemere v druhom roku života) a pozoruje sa najčastejšie v kolenných, lakťových a členkových kĺboch.
V čase krvácania do kĺbu sa objaví:
- kĺbový opuch rôznych veľkostí s citeľnou nadýchanosťou
- bolesť kĺbov
- obmedzenie rozsahu pohybu kĺbu
V dôsledku opakovaného krvácania sa vyvíja hemofilická artropatia, ktorej príznaky sú:
- stuhnutosť kĺbov - najmä ráno alebo po dlhšom pobyte v sede
- bolesť v kĺbe počas pohybu
- slabosť a úbytok svalov obklopujúcich kĺb
- ak artropatia súvisí s kolenným alebo členkovým kĺbom, môžete mať ťažkosti so stúpaním po schodoch a s nastupovaním a vystupovaním z vozidiel. Beh neprichádza do úvahy
Odporúčaný článok:
Hemofília a ošetrenie zubovHemofilná artropatia - diagnostika
Vykonávajú sa röntgenové snímky kĺbov, aj keď v posledných rokoch sa pri diagnostike pacientov s hemofíliou čoraz viac využíva magnetická rezonancia a ultrazvuk.
Hemofilná artropatia - liečba
Pacient s hemofilickou artropatiou vyžaduje pomoc lekárskeho tímu, ktorý zahŕňa hematológa, ortopéda, fyzioterapeuta, špecialistu na liečbu bolesti a psychológa.
Akonáhle je kĺb poškodený, je nepravdepodobné, že už bude niekedy zdravý. Ak sa vyvinie „cieľový kĺb“ alebo sa objaví synovitída, existuje niekoľko spôsobov liečby:
Takéto opatrenia nezvrátia degeneráciu, ale môžu brániť jej progresii a významne zlepšiť kvalitu života osoby s hemofíliou.
- liečba faktorom zrážanlivosti
- cvičenia navrhnuté fyzioterapeutom v centre liečby hemofílie. Používajú sa na posilnenie svalov a okolitých kĺbov
- dlaha alebo stabilizátor - možno použiť na ochranu kĺbu
- podávanie steroidov (priamo do kĺbu) na urýchlenie hojenia kĺbov
- synovektómia - chirurgický zákrok na odstránenie zapáleného synovia v kĺbe alebo šľache
- artrodéza - dve kosti sú spojené skrutkami, oceľovými tyčami alebo sponami. Takto vystužený kĺb stráca svoju pružnosť, je však stabilnejší a viac unesie záťaž, čo zmierňuje bolesť
- náhrada kĺbu - môže byť indikovaná pri závažnom poškodení kĺbu a strate mobility
Hemofilná artropatia - ako tomu zabrániť?
Krveniu do kĺbov by sa malo zabrániť profylaktickým použitím zrážacieho faktora. Ani to však nie je spôsob, ako sa vyhnúť všetkému krvácaniu, najmä u mobilných detí. Môžete si tiež obliecť nábytkové podložky, položiť koberce na podlahy a použiť ochranné doplnky (prilby, chrániče kolien). Ďalším spôsobom, ako zabrániť poškodeniu kĺbov, je okamžite rozpoznať a liečiť akékoľvek čerstvé krvácanie z kĺbov.
Odporúčaný článok:
Hemofília - rehabilitácia. Cvičenie pre ľudí s hemofíliouBibliografia:
1. Všetko o hemofílii. Sprievodca pre rodinu
