Papilómy vaskulárneho plexu komôr mozgu: príznaky, liečba

Papilómy vaskulárneho plexu komôr mozgu sú zvyčajne benígne novotvary, ktoré sa najčastejšie vyskytujú u detskej populácie. Hlavnými ochoreniami spojenými s touto rakovinou sú následky hydrocefalu a zvýšený intrakraniálny tlak. Papilóm vaskulárneho plexu sa môže prejaviť okrem iného v bolesť hlavy - aké ďalšie príznaky u dieťaťa by sa nemali podceňovať, pretože môžu naznačovať existenciu rakoviny v centrálnom nervovom systéme?

Papilóm mozgového vaskulárneho plexu papilóm choroid plexus) je vo väčšine prípadov benígny nádor centrálneho nervového systému (CNS). V štvorstupňovej klasifikácii WHO sú tieto zmeny priradené k najnižšiemu, prvému stupňu v súvislosti s malignitou nádorov CNS. Táto formácia sa vyskytuje hlavne u detskej populácie, kde predstavuje menej ako 1% z celkového počtu novotvarov CNS a až 4% všetkých neoplastických ochorení v tejto vekovej skupine. Papilómy vaskulárneho plexu u detí sa najčastejšie vyvíjajú v laterálnych komorách mozgu, zatiaľ čo u dospelých je najčastejšou lokalizáciou týchto lézií štvrtá komora. Lézia je u pacientov mužského pohlavia takmer trikrát častejšia.

Papilóm vaskulárneho plexu komôr mozgu: príčiny

Papilómy choroidného plexu sa vyvíjajú z epiteliálnych buniek choroidných plexusov, ktoré sú prítomné v mozgových komorách každého človeka. Špecifické javy vedúce k tomuto typu rakoviny sú stále neznáme. Genetické poruchy sa považujú za faktory, ktoré sa môžu potenciálne podieľať na patogenéze ochorenia - výskyt tohto karcinómu je badateľný u pacientov s určitými geneticky podmienenými chorobami, ako je Li-Fraumeniho syndróm alebo von Hippel-Lindauov syndróm. Podľa jednej z najnovších vedeckých správ môže byť výskyt papilómov vaskulárneho plexu mozgových komôr ovplyvnený mutáciami v receptorovom proteíne NOTCH3. Ukazuje sa, že abnormality v aktivite tohto proteínu môžu podporovať onkogenézu a výskyt rôznych neoplastických lézií u ľudí, vrátane papilómov vaskulárneho plexu.

Papilóm vaskulárneho plexu komôr mozgu: príznaky

Príznaky papilómu choroid plexus úzko súvisia s chovaním tohto novotvaru. Má schopnosť produkovať mozgovomiechový mok, ktorý u pacientov spôsobuje nadmerné množstvo tejto látky. Účinkom takýchto javov je výskyt hydrocefalu u pacientov a zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý vedie primárne k takým ochoreniam, ako sú:

• bolesti hlavy
• nevoľnosť
• zvracanie
• závrat
• rozmazané videnie
• opuch optického disku
• paralýza hlavových nervov (hlavne okulomotorických a abdukčných nervov)

Menej časté, ale tiež sa vyskytujúce príznaky papilómu vaskulárneho plexu mozgových komôr sú:

• blokovať obrnu nervov
• psychotické poruchy
• záchvaty

Papilóm vaskulárneho plexu komôr mozgu: diagnóza

Diagnóza papilómu vaskulárneho plexu mozgových komôr je založená na výsledkoch zobrazovacích vyšetrení. Na tento účel sa používa počítačová tomografia a magnetická rezonancia hlavy. Vďaka týmto testom je možné vizualizovať neoplastický rast vo svetle jednej z mozgových komôr. Je dôležité nielen vizualizovať samotnú zmenu, ale aj posúdiť jej tvaroslovie. Posúdenia okrem iného zohľadňujú: prítomnosť kalcifikácií v nádore. Presné body môžu naznačovať, že pacient skutočne má benígny papilóm, zatiaľ čo početné kalcifikácie môžu byť zase predmetom značného znepokojenia, pretože sú typickejšie pre inú entitu, ktorá sa tiež môže vyvinúť v mozgových komorách, čo je rakovina plexus choroid.

Papilóm vaskulárneho plexu komôr mozgu: liečba

U pacientov s papilómom vaskulárneho plexu komôr mozgu sa primárne používa chirurgická liečba. Počas operácie je možné vykonať intraoperačné histopatologické vyšetrenie, vďaka čomu sa konečne potvrdí povaha lézie. Iné onkologické liečby, ako je rádioterapia alebo chemoterapia, sa pri tejto rakovine používajú zriedka. Môžu sa použiť napríklad u pacientov, u ktorých chirurgický zákrok úplne neodstránil nádor.

Chirurgický zákrok je u väčšiny pacientov úspešný. Pri resekcii nádoru hydrocefalus zvyčajne ustúpi, u niektorých pacientov však môže pretrvávať aj po operácii a môže byť potrebné použiť ventrikulárnu peritoneálnu chlopňu na odtok prebytočnej mozgovomiechovej tekutiny z vnútornej strany lebky.

Odporúčaný článok: