Pagetova choroba kože (Pagetova rakovina kože) - príčiny, príznaky a liečba

Pagetova choroba kože (Pagetova rakovina kože) je typ rakoviny kože, ktorú je veľmi ľahké zameniť za iné kožné ochorenia. Z tohto dôvodu je Pagetova rakovina kože často diagnostikovaná príliš neskoro, čo znižuje šance na zotavenie. Aké sú príčiny a príznaky Pagetovej kožnej choroby? Aká je liečba?

Pagetova choroba kože alebo EMPD Extrammamárna Pagetova choroba je veľmi zriedkavý typ rakoviny kože, konkrétne intra-epidermálna rakovina, ktorá pochádza z apokrinných žliaz kože.

Pagetova choroba kože - príčiny

Existujú dva typy Pagetovej choroby mimo prsníkov. Pri prvom type sa nádor začína rozvíjať v epidermis a potom sa šíri do susedného epitelu vlasového folikulu a potných žliaz. Druhá hypotéza je, že neoplastický proces začína v epidermis a šíri sa do vrstvy dermis, odkiaľ metastázuje.

U druhého typu rakovina začína v urogenitálnom alebo tráviacom systéme, odkiaľ sa šíri do susednej epidermy.

Pagetova choroba kože - príznaky

V počiatočných štádiách ochorenia sa na koži objavujú erytémové škvrny, ktoré spôsobujú svrbenie a pocit pálenia. Môže z nich byť výtok. Potom sa môžu objaviť erózie (často krvácajúce).

Zmeny sa zvyčajne vyskytujú v oblasti vonkajších genitálií: vulvy, konečníka, penisu a miešku - to sú oblasti bohaté na apokrinné a ekrinné žľazy. Menej často rakovina postihuje hornú časť stehien, zadok, podpazušie a oblasť pupka. Existujú ojedinelé prípady lokalizácie neoplastických lézií v oblastiach kože bez apokrinných žliaz, napríklad vo vonkajších zvukovodoch, na očných viečkach, v pažeráku alebo v močovej trubici.

Pagetova choroba kože - diagnostika

Fragment lézie (biopsia) sa odoberie na histopatologické vyšetrenie, počas ktorého sa zistí prítomnosť charakteristických Pagetových buniek.

Lekár by mal vylúčiť ďalšie kožné ochorenia, ktoré môžu spôsobiť vyššie uvedené príznaky - psoriáza, Bowenova choroba, atopická dermatitída, seboroická dermatitída, kontaktná dermatitída, mykóza, melanóm, histiocytóza, mycosis fungoides.

Pagetova choroba kože - ošetrenie

Liečba spočíva v excízii lézie s bezpečnostnou rezervou. Napríklad pri Pagetovom vulvovom karcinóme liečba zahrnuje vulvektómiu (odstránenie časti alebo všetkých ženských vonkajších genitálií), rozsiahlu resekciu s okrajom zdravého tkaniva a prekrytie defektu kožným štepom. Orgán nestráca svoje funkcie. Percento relapsov je bohužiaľ veľmi vysoké a dosahuje dokonca 43%.

Ak rakovina infiltruje perianálnu oblasť, môže byť nevyhnutná abdominocerebrálna resekcia alebo môže byť potrebný chirurgický zákrok a chemorádioterapia.

Pagetova choroba kože - prognóza

Ak je nádor obmedzený na epidermis, prognóza je dobrá. Keď rakovina postihuje aj kožu alebo metastázuje cez lymfatické cievy, prognóza je menej priaznivá.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Pagetova choroba mimo prsníkov (EMPD)„Nowa Medycyna“ 2005, č. 2.